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2020血液病学内科主治医师章节考点:特发性血小板减少性紫癜

来源 :中华考试网 2019-08-21

特发性血小板减少性紫癜

  病因和发病机制

  1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏

  >>ITP的发病机制与血小板膜糖蛋白(GP)特异性自身抗体有关。50%~70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。

  >>抗原致敏的血小板被单核巨噬细胞系统吞噬破坏。

  2.体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足

  >>血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板,造成ITP患者血小板生成不足。

  >>ITP患者的CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍。

  >>血清血小板生成素水平相对不足,提示血小板生成不足是ITP发病的另一重要机制。

  临床表现

  1.起病 成人ITP—般起病隐匿。

  2.出血倾向 多数较轻且局限但易反复,可表现为皮肤、黏膜出血,鼻出血、牙龈出血很常见,严重者可有内脏出血,较少见,女性可有月经量增多。

  3.乏力 部分患者有此症状。

  4.血栓形成倾向。

  5.其他 长期月经量过多可出现失血性贫血。

  诊断根据

  1.多次化验检查血小板减少。

  2.脾脏一般不大。

  3.骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。

  4.需排除继发性血小板减少症。

  5.具备下列5项中的任何一项

  ①泼尼松治疗有效;

  ②脾切除治疗有效;

  ③血小板相关抗体阳性;

  ④PAC3阳性;

  ⑤血小板寿命缩短。

  急性型与慢性型ITP的鉴别

 

急性型

慢性型

年龄

2~6岁多见

30~40岁多见

性别

无区别

女性多见,男:女约1:3

诱因

发病前1~3周多有感染史

不明显

起病

急骤

缓慢

出血症状

严重,常有黏膜和内脏出血

皮肤紫癜,月经过多

血小板计数

常<20×109/L

常为(30~80)×109/L

巨核细胞

增多或正常,幼稚型比例增高,无血小板形成

明显增多或正常,颗粒型比例增高,血小板形成减少 

血小板生存时间

约1~6小时

约1~3天

病程

2~6周,80%以上可自行缓解

反复发作,甚至迁延数年,未见自行缓解

  治疗

  血小板明显减少、出血严重者,应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。

  1.血小板减少急症的处理

  适用于:

  ①血小板<20×109/L;

  ②出血严重、广泛者;

  ③疑有或已有颅内出血者;

  ④近期将实施手术或分娩者,应予紧急处理。

  1)血小板成分输注。

  2)大剂量丙种球蛋白0.4g/kg,静脉滴注,连续用5天。

  3)静注肾上腺皮质激素:地塞米松10~20mg/d或甲泼尼龙800~1000mg/d,连续用3~5天。

  4)血浆置换。

  2.慢性ITP的处理

  1)糖皮质激素:为首选药物,近期有效率约为80%。

  作用机制为:

  (1)可减少血小板抗体的生成,减轻抗原-抗体反应。

  (2)抑制单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用,使血小板寿命延长。

  (3)降低毛细血管脆性,改善出血症状。

  (4)刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

  以泼尼松效果较好。每天用量为1mg/(kg·d),一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5~10mg/d)维持治疗3~6个月。

  少数病人可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。若血小板在30×109/L以上而无明显出血者,可暂不予治疗。

  2)脾切除:脾切除是治疗本病的有效方法之一。

  其机制为:

  (1)减少血小板抗体的产生。

  (2)去除血小板破坏的主要场所。

  脾切除的指征:

  ①糖皮质激素治疗3~6个月无效者;

  ②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;

  ③对糖皮质激素应用有禁忌者;

  ④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

  脾切除的禁忌证:

  ①患有心脏病等严重疾病不能耐受者;

  ②妊娠期(初3个月和末3个月)妇女;

  ③年龄小于6岁者(学龄前儿童)。

  3.免疫抑制剂治疗:一般不做首选治疗。常用药物为长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯(MMF,骁悉)、利妥昔单克隆抗体。

  其应用指征:

  ①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;

  ②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;

  ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

  4.其他:达那唑

  激素——脾切除——免疫抑制剂

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