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2020血液病学内科主治医师章节考点:急性白血病

来源 :中华考试网 2019-08-19

急性白血病

  FAB分型

  1.ALL分为三个亚型

  (1)L1型:原始和幼稚细胞以小细胞为主(直径≤12μm)。

  (2)L2型:原始和幼稚细胞以大细胞为主(直径>12μm)。

  (3)L3型:(Burkitt型):原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,胞浆内有许多空泡。

  2.AML分为八个亚型

  (1)M0(急性髓细胞白血病微分化型)

  (2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)

  (3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

  (4)M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,≥30%。

  (5)M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%,各阶段粒细胞占30%~80%,单核细胞>20%。

  (6)M5(急性单核细胞白血病):骨髓非红系中原单核、幼单核≥30%,且各阶段单核细胞≥80%,原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。

  (7)M6(急性红白血病):骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%,幼红细胞≥50%。

  (8)M7(急性巨核细胞白血病):骨髓中原始巨核细胞≥30%。

  MICM分型

  细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。

  1.M,即FAB分型。

  2.I,根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。

  3.C,染色体改变。

  4.M,染色体改变引起基因特异变化

类型

染色体改变

基因改变

M2

t(8;21)(q22;q22)

AML1/ETO

M3

t(15;17)(q22;q21)

PML/RARa

M4EO

Inv/del(16)(q22)

CBFβ/MYH11

M5

T/del(11)(q23)

MLL/ENL

L3(B-ALL)

t(8;14)(q24;q32)

MYC与IgH并列

ALL(5%~20%)

t(9;22)(q34;q11)

Bcr/abl,m-bcr/abl

  WHO分型

  1.AML的WHO分型

  (1)伴重现性遗传学异常的AML

  (2)AML伴骨髓增生异常相关改变

  (3)治疗相关的AML

  (4)非特殊类型AML

  (5)髓系肉瘤

  (6)Down综合征相关的髓系增殖

  (7)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

  2.ALL的WHO分型

  (1)前体B细胞ALL

  (2)前体T细胞

  (3)Burkitt型白血病

  临床表现

  起病急缓不一,急者常以高热、感染、出血为主要表现,缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。

  1.贫血:常为首发表现,进行性加重。

  2.发热:白血病本身虽然可以发热,但是较高发热往往提示有继发感染。

  3.出血:M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。

  4.器官和组织浸润的表现:

  >> 最具特征性的体征——胸骨中下段压痛。

  >> 淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL。

  >> 中枢神经系统白血病(CNS-L)多见于ALL。

  >> 粒细胞肉瘤(绿色瘤)常见于粒细胞白血病。

  >> 齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见。

  血象和骨髓象特征

  1.血象:白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L,称为高白细胞性白血病;有的白细胞计数正常或减少,低者可低于1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。

  2.骨髓象:

  骨髓增生活跃或极度活跃,原始细胞≥30%(FAB分型标准)或≥20%(WHO分型标准),可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。Auer小体见于AML。

  细胞化学染色在分型中的意义

  1.过氧化物酶(POX):AML(+~+++),ALL(-),急性单核细胞白血病(-~+)。

  2.糖原(PAS)反应:AML(-)或(+);ALL(+);急性单核细胞白血病(M5)(-)或(+)。

  3.非特异性酯酶(NSE):AML(-)或(+),不被NaF抑制;ALL(-)。急性单核细胞白血病(+),被NaF抑制。

  4.中性粒细胞碱性磷酸酶 :AML减少或(-);ALL增加;急性单核细胞白血病正常或增加。

  记忆要点

过氧化物酶(POX)

M3强阳性(+++)
M5弱阳性(+)

糖原(PAS)反应

ALL(+)

非特异性酯酶(NSE)

M5(+),被NaF抑制

  治疗原则

  1.一般治疗:防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。

  2.化疗原则:早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。

  完全缓解(CR)指白血病症状、体征消失,血象和骨髓象基本正常。

  其标准是:①骨髓象:原始细胞≤5%,红系、巨核系正常;②血象:Hb≥100g/L(男性),或≥90g/L(女性和儿童),WBC正常,中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,PLT≥100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞;③相关的症状及体征消失。

  常用化疗方案

  1.ALL:VP(长春新碱、泼尼松),VDP(VP+柔红霉素)或VDLP(VDP+左旋门冬酰胺酶)。

  2.ANLL:标准诱导缓解方案为DA(柔红霉素+阿糖胞苷),此外还有HA(三尖杉碱+阿糖胞苷)。M3(APL)使用全反式维A酸和(或)砷剂治疗。

  中枢神经系统白血病:甲氨蝶呤鞘内注射。

  造血干细胞移植指征

  第一次完全缓解期,有HLA相合供者的成人ALL,高危型儿童ALL,除M3之外的AML。病人年龄50岁以下。

  如无合适供髓者可选择自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)。

  M3——早幼粒——DIC——POX(+++)——全反式维甲酸

  M5——单核——牙龈——POX(+),NSE(+),被NaF抑制——DA/HA

  ALL——淋巴结——Auer小体(-)、PAS(+)——VP

  ALL——中枢——甲氨蝶呤鞘内注射

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