急性白血病

　　FAB分型

　　1.ALL分为三个亚型

　　(1)L1型：原始和幼稚细胞以小细胞为主(直径≤12μm)。

　　(2)L2型：原始和幼稚细胞以大细胞为主(直径>12μm)。

　　(3)L3型：(Burkitt型)：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆内有许多空泡。

　　2.AML分为八个亚型

　　(1)M0(急性髓细胞白血病微分化型)

　　(2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)

　　(3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

　　(4)M3(急性早幼粒细胞白血病)：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，≥30%。

　　(5)M4(急性粒-单核细胞白血病)：骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%，各阶段粒细胞占30%～80%，单核细胞>20%。

　　(6)M5(急性单核细胞白血病)：骨髓非红系中原单核、幼单核≥30%，且各阶段单核细胞≥80%，原单核细胞≥80%为M5a，<80%为M5b。

　　(7)M6(急性红白血病)：骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%，幼红细胞≥50%。

　　(8)M7(急性巨核细胞白血病)：骨髓中原始巨核细胞≥30%。

　　MICM分型

　　细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。

　　1.M，即FAB分型。

　　2.I，根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。

　　3.C，染色体改变。

　　4.M，染色体改变引起基因特异变化

　　WHO分型

　　1.AML的WHO分型

　　(1)伴重现性遗传学异常的AML

　　(2)AML伴骨髓增生异常相关改变

　　(3)治疗相关的AML

　　(4)非特殊类型AML

　　(5)髓系肉瘤

　　(6)Down综合征相关的髓系增殖

　　(7)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

　　2.ALL的WHO分型

　　(1)前体B细胞ALL

　　(2)前体T细胞

　　(3)Burkitt型白血病

　　临床表现

　　起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。

　　1.贫血：常为首发表现，进行性加重。

　　2.发热：白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染。

　　3.出血：M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。

　　4.器官和组织浸润的表现：

　　>>　最具特征性的体征——胸骨中下段压痛。

　　>>　淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL。

　　>>　中枢神经系统白血病(CNS-L)多见于ALL。

　　>>　粒细胞肉瘤(绿色瘤)常见于粒细胞白血病。

　　>>　齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见。

　　血象和骨髓象特征

　　1.血象：白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L，称为高白细胞性白血病;有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。

　　2.骨髓象：

　　骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞≥30%(FAB分型标准)或≥20%(WHO分型标准)，可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。Auer小体见于AML。

　　细胞化学染色在分型中的意义

　　1.过氧化物酶(POX)：AML(+～+++)，ALL(-)，急性单核细胞白血病(-～+)。

　　2.糖原(PAS)反应：AML(-)或(+);ALL(+);急性单核细胞白血病(M5)(-)或(+)。

　　3.非特异性酯酶(NSE)：AML(-)或(+)，不被NaF抑制;ALL(-)。急性单核细胞白血病(+)，被NaF抑制。

　　4.中性粒细胞碱性磷酸酶 ：AML减少或(-);ALL增加;急性单核细胞白血病正常或增加。

　　记忆要点

过氧化物酶（POX）	M3强阳性（＋＋＋） M5弱阳性（＋）
糖原（PAS）反应	ALL（＋）
非特异性酯酶（NSE）	M5（＋），被NaF抑制

　　治疗原则

　　1.一般治疗：防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。

　　2.化疗原则：早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。

　　完全缓解(CR)指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。

　　其标准是：①骨髓象：原始细胞≤5%，红系、巨核系正常;②血象：Hb≥100g/L(男性)，或≥90g/L(女性和儿童)，WBC正常，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，PLT≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞;③相关的症状及体征消失。

　　常用化疗方案

　　1.ALL：VP(长春新碱、泼尼松)，VDP(VP+柔红霉素)或VDLP(VDP+左旋门冬酰胺酶)。

　　2.ANLL：标准诱导缓解方案为DA(柔红霉素+阿糖胞苷)，此外还有HA(三尖杉碱+阿糖胞苷)。M3(APL)使用全反式维A酸和(或)砷剂治疗。

　　中枢神经系统白血病：甲氨蝶呤鞘内注射。

　　造血干细胞移植指征

　　第一次完全缓解期，有HLA相合供者的成人ALL，高危型儿童ALL，除M3之外的AML。病人年龄50岁以下。

　　如无合适供髓者可选择自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)。

　　M3——早幼粒——DIC——POX(+++)——全反式维甲酸

　　M5——单核——牙龈——POX(+)，NSE(+)，被NaF抑制——DA/HA

　　ALL——淋巴结——Auer小体(-)、PAS(+)——VP

　　ALL——中枢——甲氨蝶呤鞘内注射

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