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2020血液病学内科主治医师章节考点:贫血

来源 :中华考试网 2019-08-19

贫血

  概述

  贫血指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。

  贫血常是一个症状,而不是一个独立的疾病,各系统疾病均可引起贫血。

  诊断标准

 

HGB

RBC

Hct

成年男性

<120g/L

<4.5×1012/L

<0.42

成年女性

<110g/L

<4.0×1012/L

<0.37

孕妇

<100g/L

 

<0.30

  分类

  根据病因及发病机制分类

  1.红细胞生成减少性贫血

  (1)造血干祖细胞异常

  1)造血干细胞异常:再生障碍性贫血、范可尼贫血。

  2)红系祖细胞异常:纯红细胞再生障碍性贫血,肾衰引起的贫血。

  3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA):遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。

  4)造血系统恶性克隆性疾病:骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。

  (2)造血调节异常所致贫血

  1)骨髓基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎。

  2)淋巴细胞功能亢进所致贫血:T/B细胞功能亢进所致的造血功能衰竭,如:再生障碍性贫血、免疫相关性全血细胞减少。

  3)造血调节因子水平异常所致贫血:肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血;肿瘤性疾病或某些病毒感染诱导机体产生造血负调控因子,抑制造血导致贫血;慢性病性贫血。

  4)造血细胞凋亡亢进所致贫血:阵发性睡眠性血红蛋白尿、再生障碍性贫血。

  (3)造血原料不足或利用障碍所致贫血

  1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血:巨幼细胞性贫血。

  2)缺铁或铁利用障碍性贫血:临床上最常见的贫血,缺铁性贫血。

  2.红细胞破坏过多性贫血

  (1)内源性

  1)红细胞膜异常:遗传性如遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症;获得性如阵发性睡眠性血红蛋白尿。

  2)红细胞酶异常:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症。

  3)珠蛋白合成异常:镰形细胞贫血,其他血红蛋白病。

  正常红细胞形态

  内源性:歪瓜裂枣——不要了(破坏)

  (2)外源性

  1)机械性:行军性血红蛋白尿,人造心脏瓣膜溶血性贫血,微血管病性溶血性贫血。

  2)化学、物理或微生物因素:化学毒物及药物性溶血,大面积烧伤,感染性溶血。

  3)免疫性:自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

  4)单核-巨噬细胞系统破坏增多:脾功能亢进。

  3.失血性贫血

  >> 急性失血性贫血

  >> 慢性失血性贫血

  根据细胞形态学分类

类型

MCV(fl)

MCH(pg)

MCHC(%)

大细胞性贫血(巨幼细胞贫血)

>100

>32

32~35

正细胞性贫血(再生障碍性贫血、溶血性贫血)

80~100

26~32

32~35

小细胞低色素性贫血(缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血、慢性病贫血)

<80

<26

<32

  根据骨髓增生程度分类

  1.增生性贫血:如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。

  2.增生不良性贫血:如再生障碍性贫血。

  根据血红蛋白浓度分类

轻度

中度

重度

极重度

>90g/L

60~90g/L

30~59g/L

<30g/L

  临床表现

  主要取决于:血液携氧能力的降低情况;总血容量改变的程度;上述两种因素发生发展的速率;呼吸循环系统的代偿能力。

  贫血的临床表现与贫血的程度和贫血发生的速度相关,以后者的影响更为显著。

  (一)一般表现 疲乏无力是最多见的症状,皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征。

  (二)心血管系统症状 活动后心悸、气短最为常见。部分严重者可以出现心绞痛、心力衰竭。查体可以有心脏扩大,心尖部出现收缩期吹风样杂音。

  (三)神经系统症状 头痛、头晕、耳鸣、易倦以及注意力不集中。维生素B12缺乏时可有麻木、感觉障碍及行走不稳等症状。

  (四)消化系统症状 食欲减退、恶心较常见。舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血,黄疸及脾大常见于溶血性贫血病人。

  (五)泌尿生殖系统症状 肾脏浓缩功能减退,表现为多尿、尿比重降低。部分病人可有蛋白尿、月经失调和性功能减退。

  (六)其他 有时伴发低热,可能与贫血的基础代谢升高有关。溶血性贫血常伴有黄疸。血管内溶血出现血红蛋白尿和高血红蛋白血症,可伴有腹痛、腰痛和发热。

  诊断步骤

  贫血的诊断步骤可分三步:

  1.确立贫血的诊断。

  2.明确贫血的类型:包括细胞形态学分类、骨髓增生程度分类、病因和发病机制分类。

  3.病因学诊断。

  诊断方法包括

  1.病史

  2.体检

  3.实验室检查

  (1)血常规检查

  (2)网织红细胞计数:判断骨髓增生程度

  (3)骨髓检查

  (4)其他

  治疗原则

  1.贫血的治疗原则:针对原发病进行病因治疗,缺铁性贫血者用铁剂治疗、巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸;免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素;重型再生障碍性贫血也可进行骨髓移植。

  2.输血治疗:急性失血性贫血(血容量减少大于30%)、慢性贫血(血红蛋白低于60g/L)。

  3.输血的注意事项

  宜推广成分输血;注意输血并发症;自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿,有时输血反会诱发溶血,必要时可输洗涤红细胞。

  缺铁性贫血

  缺铁三步走

  铁是生命体的重要元素,为血红素合成所必须。

  体内铁缺乏可分为三个阶段:体内储存铁耗尽(ID)、缺铁性红细胞生成(IDE),最后发生缺铁性贫血(IDA)。

  铁代谢

  1.铁的来源

  (1)来自食物,正常人每天从食物中吸收的铁量约1.0~1.5mg、孕妇2~4mg。

  (2)内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞,每天制造红细胞所需铁20~25mg。

  2.铁的吸收

  动物食品铁吸收率高,植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。

  3.铁的转运

  借助于转铁蛋白,生理状态下转铁蛋白仅33%~35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力,未被结合的转铁蛋白与铁结合的量称未饱和铁结合力。血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。

  4.铁的分布

  正常成年人体内含铁量男性为50~55mg/kg,女性为35~40mg/kg。血红蛋白铁约占67%,肌红蛋白铁约占15%,贮存铁占29.2%,组织铁、含铁酶则含量甚低。

  5.铁的贮存

  有两种形式:铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水,主要在细胞浆中;后者不溶于水,可能是变形的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。

  6.铁的排泄

  主要由胆汁或经粪便排出,尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。正常男性每天排铁0.5~1.0mg,女性1.0~1.5mg,哺乳每天可排泄1mg铁。

  病因和发病机制

  1.铁摄入不足而需要量增加

  多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。

  2.丢失过多

  多种原因引起慢性失血是最常见原因,主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。

  3.铁吸收障碍

  胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。

  临床表现

  1.缺铁原发病表现

  如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适;肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变;妇女月经过多;肿瘤性疾病的消瘦;血管内溶血的血红蛋白尿等。

  2.贫血表现

  常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲减退等。

  3.组织缺铁表现

  黏膜损害较常见,易出现口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感(Plummer Vinson征)及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲或匙状甲等,以及精神神经系统表现,甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。

  实验室检查

  1.红细胞形态——首选

  红细胞体积较小,并大小不等,中心淡染区扩大,MCV、MCHC、MCH值均降低(小细胞低色素性贫血)。

  2.骨髓铁染色——最可靠

  缺铁性贫血时细胞外铁消失,铁粒幼细胞减少。

  3.血清铁、总铁结合力

  血清铁降低(<500μg/L或<8.95μmol/L),总铁结合力升高(>3600μg/L或>64.44μmol/L),转铁蛋白饱和度降低(<15%),可作为缺铁诊断指标之一。

  4.血清铁蛋白——最敏感

  是体内贮备铁的指标,低于12μg/L可作为缺铁的依据。

  5.红细胞游离原卟啉

  当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时,红细胞游离原卟啉值升高,一般>0.9μmol/L(全血)。

  货物(Fe) 卡车 饱和度 总铁结合力

  卟啉+Fe=血红素+珠蛋白=血红蛋白(Hb)

  诊断

  根据病史,红细胞形态(小细胞、低色素),血清铁蛋白和铁降低,总铁结合力升高,骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断。铁剂治疗有效也是一种诊断方法。确诊后必须查清引起缺铁的原因及原发病。

  鉴别诊断

  1.铁粒幼细胞性贫血:呈小细胞低色素性贫血,血清铁及铁蛋白增高,而总铁结合力降低,骨髓铁粒幼细胞增多,环状铁粒幼细胞>15%,细胞外铁增多,如已确诊禁用铁剂。

  2.海洋性贫血:常有家族史、脾大,血涂片可见靶形红细胞,血红蛋白电泳异常,胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。血清铁及铁蛋白不降低,总铁结合力正常,骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数不降低。

  3.慢性疾病性贫血:表现血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增高,而血清铁减少,总铁结合力降低。

  补铁治疗的原则和方法

  治疗IDA的原则是:根除病因,补足贮铁。

  1.病因治疗:尽可能去除导致缺铁的病因,如:恶性肿瘤者应手术或放化疗等。

  2.补铁治疗 首选口服铁剂:硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物(力蜚能)。铁剂应选择含铁量高,容易吸收,胃肠道反应小的铁剂。

  口服铁剂后5~10天网织红细胞上升达高峰,2周后血红蛋白开始上升,平均2个月恢复,待血红蛋白正常后,再服药4~6个月(补充贮备铁),待铁蛋白正常后停药。

  注射用铁剂:右旋糖酐铁,深部肌肉注射,其指征为:①口服铁剂有严重消化道反应,无法耐受;②消化道吸收障碍;③严重消化道疾病,服用铁剂后加重病情;④妊娠晚期、手术前、失血量较多,急需提高血红蛋白者。

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