中毒性神经病

　　一、酒精中毒性周围神经病

　　(一)发病机制

　　为酒精的神经毒性作用及维生素B1缺乏，维生素B2、维生素B6、维生素B12、叶酸、烟酸和泛酸等缺乏及代谢障碍也与发病有关。

　　(二)临床表现

　　1.有长期大量饮酒史，典型症状是由四肢末端，尤其是下肢开始。

　　2.患者可先主诉足底有灼痛或麻木、发热感以及腓肠肌痉挛性疼痛，此为本病的特点。

　　3.出现神经瘫痪，被称为压迫性或酒精性压迫性周围神经病。

　　4.若病变影响自主神经时可有头晕、失眠、多梦、心慌、多汗、阳痿、直立性低血压和大小便障碍等，被称为酒精性自主神经病。

　　(三)诊断和鉴别诊断

　　根据患者有长期大量饮酒史，结合典型临床表现，以及肌电图传导速度减慢和神经源性损害，一般诊断不难。

　　(四)治疗和护理

　　停止接触毒物或药物后一般缓慢恢复，同时给予B族维生素治疗和康复治疗。

　　二、中毒性神经病(中毒性远端轴索病)

　　(一)病因 多种工业毒物可引起这一类型的中毒性神经病。

　　(二)临床表现

　　1.急性铊中毒 出现手足烧灼样疼痛及痛觉过敏。

　　2.丙烯酰胺中毒性神经病 经常以麻木、手足多汗或步态异常起病，深浅感觉障碍明显，Romberg征阳性，肌力下降不明显，而以自主神经功能紊乱症状突出。

　　3.二甲氨基丙腈引起的中毒性神经病，首发症状为排尿困难和阳痿。

　　4.有机磷及砷中毒引起的周围神经病，多发生于急性中毒后2周左右，称为迟发性神经病。

　　(三)诊断

　　主要依靠临床表现和毒物的接触史以及电生理检查结果。

　　(四)治疗

　　停止接触毒物或药物后一般缓慢恢复，同时予B族维生素治疗和康复治疗。

　　遗传性神经病

　　一、遗传性运动感觉性神经病Ⅰ型

　　1.临床表现 60%的有阳性家族史。多在10岁以前起病。首发症状经常为步态异常，下肢远端肌肉力弱、萎缩，导致下肢外观呈倒挂的酒瓶状，足部马蹄内翻及爪形趾。查体可以发现肥大增粗的周围神经。跟腱反射早期消失。

　　2.辅助检查 肌电图可见纤颤波或正锐波及运动单位时限延长;运动神经传导速度显著减慢。

　　二、遗传性运动感觉性神经病Ⅱ型

　　(一)临床表现 发病晚，到成年期出现足踝部肌肉力弱，感觉障碍轻微，近端腱反射常保存。全部患者均有马蹄内翻足，高弓足的出现率达100%。预后相对较好。

　　(二)辅助检查 周围神经无节段性脱髓鞘或“洋葱球”形成，但存在比较多的有髓神经纤维再生簇结构。神经传导速度仅轻度减慢。

　　三、遗传性运动感觉性神经病Ⅲ型

　　1.临床表现 婴儿期发病，一般小于3岁，学步晚，在15～48个月学会行走。行走力弱。远端重于近端，其肌肉力弱及萎缩不限于下肢，躯干肌肉亦可力弱。腱反射减退。患者经常表现为身材矮小、面容粗糙并伴有骨骼畸形。周围神经明显增粗，易于触及。

　　2.辅助检查 神经传导速度明显减慢，一般低于10m/s。

　　四、遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型

　　(一)临床表现 成人型10～30岁起病。周围神经损害的特点为四肢远端性对称性运动感觉神经病。视觉受累。多数患者有心肌损害。本病可因心脏损害引起急性心衰导致猝死。

　　(二)辅助检查 血清植烷酸水平也明显升高，脂肪酸升高。血胆固醇，高密度脂蛋白和低密度脂蛋白中等程度减少。神经电生理检查示周围神经传导速度减慢。血清植烷酸水平为重要诊断依据。

　　(三)治疗 可采用饮食疗法，限制植烷酸摄入以减轻周围神经和小脑症状，阻止病情进展。

　　总结

	Ⅰ型	Ⅱ型	Ⅲ型	Ⅳ型
临床表现	60%的有阳性家族史。多在10岁以前起病首发症状经常为步态异常，下肢远端肌肉力弱、萎缩	发病晚，到成年期出现足踝部肌肉力弱，感觉障碍轻微，近端腱反射常保存。全部患者均有马蹄内翻足	婴儿期发病，一般小于3岁，学步晚，患者经常表现为身材矮小、面容粗糙并伴有骨骼畸形	成人型10～30岁起病。多数患者有心肌损害
检查	运动神经传导速度显著减慢	有髓神经纤维再生簇结构。神经传导速度仅轻度减慢	神经传导速度明显减慢，一般低于10m/s	血清植烷酸水平也明显升高，脂肪酸升高

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