炎性神经病

　　—、吉兰-巴雷综合征

　　(一)概念和发病原因 吉兰-巴雷综合征(GBS)是以周围神经和脊神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。临床表现为急起病，表现为多发神经根及周围神经损害，对称性弛缓性肢体瘫痪。常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。静脉注射用丙种球蛋白和血浆置换治疗有效。经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)。

　　病因尚未充分阐明。与自身免疫与微生物感染有关，空肠弯曲菌感染最常见。

　　(二)临床表现

　　根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：

　　1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP) 是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。

　　(1)首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰。常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失。

　　(2)感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退。

　　(3)少数患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。

　　(4)脑神经受累双侧面瘫最常见。

　　(5)自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等;

　　(6)膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例。

　　2.急性运动轴索性神经病(AMAN) 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

　　3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

　　(四)治疗和护理

　　1.一般治疗

　　(1)抗感染：大环内酯类抗生素治疗胃肠道空肠弯曲菌感染。

　　(2)对症治疗及并发症的防治。

　　2.免疫治疗 丙种球蛋白静脉注射、血浆置换、糖皮质激素(国内外仍有争议)。

　　3.神经营养 如维生素B1、维生素B6、维生素B12对于周围神经损害的恢复是有益的。另外，应用适量的ATP及细胞色素C等亦有一定价值。

　　二、慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(CIDP)

　　1.发病机制 以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病。发病机制未明。

　　2.临床表现 隐袭起病，进展期数月至数年，大于2个月。

　　3.诊断和鉴别诊断

　　CIDP的诊断目前仍为排除性诊断，符合以下条件的可考虑该病：

　　(1)症状进展超过8周，慢性进展或缓解-复发。

　　(2)临床表现 不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常。

　　(3)脑脊液 蛋白-细胞分离。

　　(4)电生理检查 神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散。

　　(5)神经活检 除外其他原因引起的周围神经病。

　　(6)糖皮质激素治疗有效。

　　4.治疗和护理

　　(1)皮质类固醇 为CIDP首选治疗药物。

　　(2)静脉注射用丙种球蛋白，为使病情持续改善可加用小剂量泼尼松或其他免疫抑制剂如环磷酰胺口服。

　　(3)血浆交换 能清除免疫复合物和相关抗体以减轻周围神经炎性破坏作用。

　　(4)免疫抑制药 通常在其他治疗无效时给予免疫抑制剂治疗。常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。

　　(5)神经营养 B族维生素营养神经治疗。

　　4.Miller Fisher综合征(MFS) 与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

　　5.急性泛自主神经病 较少见，以自主神经受累为主。

　　6.急性感觉神经病(ASN) 少见，以感觉神经受累为主。

　　(三)诊断和鉴别诊断

　　1.诊断标准

　　(1)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP诊断标准：①常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。②对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。③可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。④脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。⑤电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。⑥病程有自限性。

　　(2)AMAN诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

　　(3)AMSAN诊断标准：参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

　　(4)MFS诊断标准：①急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。②临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。③脑脊液出现蛋白-细胞分离。④病程呈自限性。

　　2.鉴别诊断

　　(1)脊髓灰质炎：本病主要侵犯脊髓前角运动神经元，瘫痪多呈不对称性。无CSF蛋白细胞分离现象;神经电生理检查无周围神经损害表现。

　　(2)周期性瘫痪：发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常(U波)，低钾型最常见。

　　(3)卟啉病：是卟啉代谢障碍引起的疾病，常伴有腹痛，患者的尿液在日晒后呈紫色。血卟啉及尿卟啉呈阳性。

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