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2020神经内科主治医师考试《专业知识》章节要点:运动神经元病

来源 :中华考试网 2019-08-06

运动神经元病

  一、概念、病理改变和发病机制

  1.概念 一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。

  2.病理改变 神经元胞质内具有泛素化包涵体,主要成分为结合蛋白(TDP-43)。

  3.发病机制 在遗传背景的基础上,氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元。

  补充 神经系统

  1.神经系统分中枢神经系统和周围神经系统。

  (1)中枢神经系统:由脑和脊髓的组成。

  (2)周围神经系统:脑神经12对,及脑神经核;脊神经31对,及脊髓前角运动细胞;自主(植物)神经。

  2.鉴别

 

上运动神经元瘫痪(中枢、痉挛性瘫痪或硬瘫)

下运动神经元瘫痪(周围、迟缓性瘫痪或软瘫)

瘫痪分布

整个肢体为主(单瘫、偏瘫、截瘫)

肌群为主

肌张力

增高(上肢屈肌张力高,下肢伸肌张力高),呈痉挛性瘫痪

降低,呈弛缓性瘫痪

腱反射

增强,注意浅反射消失

减弱或消失

病理反射

肌萎缩

无或轻度废用性肌萎缩

明显

  二、临床表现

  1.延髓性麻痹 主要出现言语和吞咽肌受累表现。

  2.肌萎缩侧索硬化 占50%,上运动神经元的体征和下运动神经元损害导致的肌肉萎缩相结合。查体发现的上运动神经元体征包括肌张力增加、腱反射亢进和伸性足跖反射,下运动神经元体征包括力弱、萎缩以及肌束震颤。无感觉缺失或括约肌功能障碍。

  3.进行性肌萎缩 占25%,主要为前角细胞损害,四肢远端先于近端受累,出现下运动神经元体征。

  三、诊断和鉴别诊断

  1.诊断 中年以后隐匿起病,慢性进行性加重的病程,临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。无感觉系统和括约肌功能障碍。肌电图呈神经源性损害,脑脊液正常,影像学无异常。

  2.鉴别诊断

  (1)颈椎病或腰椎病 影像学检查有助于鉴别。

  (2)延髓和脊髓空洞症 影像学检查。

  (3)多灶性运动神经病 血清抗GM1抗体滴度升高。

  (4)颈段脊髓肿瘤 影像学可见占位性病变。

  四、治疗

  1.利鲁唑为谷氨酸拮抗剂,可以略延长患者生命,价格昂贵。

  2.对症支持治疗。

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