运动神经元病

　　一、概念、病理改变和发病机制

　　1.概念　一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。

　　2.病理改变　神经元胞质内具有泛素化包涵体，主要成分为结合蛋白(TDP-43)。

　　3.发病机制　在遗传背景的基础上，氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元。

　　补充　神经系统

　　1.神经系统分中枢神经系统和周围神经系统。

　　(1)中枢神经系统：由脑和脊髓的组成。

　　(2)周围神经系统：脑神经12对，及脑神经核;脊神经31对，及脊髓前角运动细胞;自主(植物)神经。

　　2.鉴别

　　二、临床表现

　　1.延髓性麻痹 主要出现言语和吞咽肌受累表现。

　　2.肌萎缩侧索硬化 占50%，上运动神经元的体征和下运动神经元损害导致的肌肉萎缩相结合。查体发现的上运动神经元体征包括肌张力增加、腱反射亢进和伸性足跖反射，下运动神经元体征包括力弱、萎缩以及肌束震颤。无感觉缺失或括约肌功能障碍。

　　3.进行性肌萎缩 占25%，主要为前角细胞损害，四肢远端先于近端受累，出现下运动神经元体征。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　1.诊断　中年以后隐匿起病，慢性进行性加重的病程，临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。无感觉系统和括约肌功能障碍。肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常。

　　2.鉴别诊断

　　(1)颈椎病或腰椎病　影像学检查有助于鉴别。

　　(2)延髓和脊髓空洞症　影像学检查。

　　(3)多灶性运动神经病　血清抗GM1抗体滴度升高。

　　(4)颈段脊髓肿瘤　影像学可见占位性病变。

　　四、治疗

　　1.利鲁唑为谷氨酸拮抗剂，可以略延长患者生命，价格昂贵。

　　2.对症支持治疗。

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