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2020神经内科主治医师考试《专业知识》章节要点:脑变性疾病

来源 :中华考试网 2019-08-04

脑变性疾病

  主要内容

  变性病概论

  帕金森病和路易体痴呆

  Alzheimer病

  运动神经元疾病

  脑变性概论

  一组原因不明的神经系统疾病,可累及神经系统各部分。病理上主要表现为逐渐的通常是对称性和不断进行的神经元损害。

  帕金森病和路易体痴呆

  帕金森病

  一、概念、病理改变和发病机制

  1.概念 帕金森病(PD)又称震颤麻痹,是一个表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓(缓慢)和姿势平衡障碍为主要特征的中枢神经系统变性病。

  2.病理改变 黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性;残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体,即路易小体。

  3.发病机制 不明确。环境因素、遗传因素、神经系统老化及多因素交互作用。

  二、临床表现

  多在60岁以后发病。

  1.运动症状

  (1)静止性震颤:最常见。

  (2)肌强直:在运动的整个范围内被动牵拉肌肉出现抵抗(铅管样强直)、张力可以被震颤所打断(齿轮样强直)。

  (3)运动迟缓:运动启动缓慢。活动少,瞬目少。体检可见面部表情减少,呈“面具脸”;书写时字体越来越小,呈“小写症”。

  (4)姿势障碍:表现为身体屈曲姿势,步行时无上肢伴随动作,步伐变小,躯干前屈,短小拖曳步态(慌张步态或前冲步态)。有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结现象”。

  2.非运动症状 可先于运动症状。

  (1)感觉障碍:嗅觉减退、睡眠障碍、麻木、疼痛等,可伴有不安腿综合征。

  (2)自主神经功能障碍:便秘、多汗、脂溢性皮炎、流涎、性功能障碍、体位性低血压等。

  (3)精神障碍:抑郁、焦虑、痴呆、幻觉等。

  三、诊断和鉴别诊断

  (一)诊断 中老年发病,缓慢进展性病程,必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍中的一项,偏侧起病,对左旋多巴治疗敏感即可做出临床诊断。

  (二)鉴别诊断

  1.继发性帕金森综合征

  2.伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征 如进行性核上性麻痹、黑质纹状体变性、多系统变性、皮质基底节变性、路易体痴呆等。这些患者主要表现为肌强直现象,存在超出帕金森病的临床表现,对左旋多巴治疗效果不理想。

  四、治疗和护理

  (一)运动症状治疗

  1.症状性治疗-早期帕金森病

  (1)65岁以前,无智能减退,可选:①非麦角类DR激动剂;②单胺氧化酶MAO-B抑制剂;③金刚烷胺;④复方左旋多巴+儿茶酚-O-甲基转移酶(COMT)抑制剂;⑤复方左旋多巴。

  (2)65岁以上患者,或伴智能减退:首选复方左旋多巴,必要时加用DR激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂。

  2.中晚期、晚期帕金森病治疗 早期用药进行调整并处理并发症。

  (二)非运动症状治疗

  1.感觉障碍 失眠睡前加复方左旋多巴控释片;伴不安腿综合征,睡前加DR激动剂。

  2.自主神经功能障碍 便秘:停抗胆碱能药物;泌尿障碍:加奥昔布宁、莨菪碱;体位性低血压:米多君。

  3.精神障碍 如与帕金森病药物有关,依次逐渐停用抗胆碱能药、金刚烷胺、司来吉兰或DR激动剂。

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