原发性肾小球疾病

　　概述

　　肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分

　　原发性：病因不明

　　继发性：继发性肾小球疾病系指全身性疾病(如系统性红斑狼疮、糖尿病等)中肾小球损害

　　遗传性：为遗传变异基因所致的肾小球疾病。

　　一、发病机制

　　多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为，免疫机制是肾小球病的始发机制，在此基础上炎症介质(如补体、细胞因子等)的参与，最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。

　　二、原发性肾小球疾病的临床及病理分类

　　(一)原发性肾小球病的临床分型

　　1.急性肾小球肾炎。

　　2.急进性肾小球肾炎。

　　3.慢性肾小球肾炎。

　　4.无症状性血尿或(和)蛋白尿，过去曾称为隐匿性肾小球肾炎。

　　5.肾病综合征。

　　(二)原发性肾小球病的病理分型依据

　　——WHO1995年制定的肾小球病病理学分类

　　1.轻微性肾小球病变。

　　2.局灶性节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎。

　　3.弥漫性肾小球肾炎

　　(1)膜性肾病

　　(2)增生性肾炎：①系膜增生性肾小球肾炎;②毛细血管内增生性肾小球肾炎;③系膜毛细血管性肾小球肾炎;④新月体性和坏死性肾小球肾炎。

　　(3)硬化性肾小球肾炎

　　4.未分类的肾小球肾炎

　　三、肾组织活检的适应证与禁忌证

　　(一)适应证 为了明确诊断、指导治疗或判断预后，而又无肾穿刺禁忌证时。

临床诊断	肾穿刺适应证
原发性肾脏病	肾功能急剧恶化，疑急进性肾炎，应尽早穿刺
急性肾炎综合征	肾炎治疗2～3个月病情无好转者
原发性肾病综合征	先治疗，肾上腺皮质激素足量治疗8～12周无效时
无症状性血尿	变形红细胞血尿临床诊断不清时
无症状性蛋白尿	蛋白尿持续＞1g/d诊断不清时
继发性或遗传性肾脏病	临床怀疑而无法确诊时；临床已确诊但肾脏病理资料对指导治疗或判断预后有重要意义时
急性肾损伤	无法确定其病因应及时穿刺（包括慢性肾脏病病人肾功能急性恶化）；肾功能明显减退原因不清时
移植肾	严重排斥反应决定是否切除移植肾；怀疑原有肾脏病在移植中复发

　　(二)禁忌证

临床诊断	肾穿刺适应证
明显出血倾向，重度高血压	活动性肾盂肾炎、肾结核、肾盂积水或积脓或肾周围脓肿
精神病，不配合或无法配合	肾肿瘤或肾脏动脉瘤
孤立肾	多囊肾或肾脏大囊肿
小肾	肾脏位置过高（深吸气肾下极也达不到第12肋下）或游走肾、慢性肾衰竭；过度肥胖；重度履水；其他；心力衰竭、严重贫血、低血容量

　　在上述禁忌证中，如果出血倾向、高血压、泌尿系感染、腹水、心衰、贫血及低血容量能被纠正，肾穿刺仍能进行。

　　慢性肾衰竭，尤其终末期尿毒症时，肾脏活检对诊断及治疗并无帮助,却常发生严重并发症，应作为禁忌证。

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