血液系统疾病

　　知识点十八、缺铁性贫血

　　考点1：铁代谢

　　1.铁的来源

　　来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量1.0～1.5mg、孕妇2～4mg。内源性铁：主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁20～25mg。

　　2.铁的吸收

　　动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。

　　3.铁的转运

　　借助于转铁蛋白，生理状态下转铁蛋白仅33%～35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力，血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。

　　4.铁的分布

　　正常成年人体内含铁量男性为50～55mg/kg，女性为35～40mg/kg。血红蛋白铁约占67%，肌红蛋白铁约占15%，贮存铁占29.2%，组织铁、含铁酶则含量甚低。

　　5.铁的贮存

　　铁蛋白和含铁血黄素，主要贮存在肝、脾、骨髓等处。

　　6.铁的排泄

　　主要由胆汁或经粪便排出，尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。

　　铁的吸收、运输与利用

　　考点2：病因和发病机制

　　1.铁需要量增加而摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。

　　2.铁吸收障碍 胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。

　　3.铁丢失过多 多种原因引起慢性失血是最常见原因等。

　　知识点十九、急性白血病

　　考点1：概述

　　急性白血病是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

　　考点2：分型

　　(一)FAB分型

　　1.急性淋巴细胞白血病(ALL)

　　(1)L1型：原始和幼稚细胞以小细胞为主(直径≤12μm)。

　　(2)L2型：原始和幼稚细胞以大细胞为主(直径>12μm)。

　　(3)L3型(Burkitt型)：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆内有许多空泡。

　　2.急性髓系白血病(AML)

分型	中文名	特点
M0	急髓微分化型	骨髓原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，氧化酶（MPO）（+），CD33或CD13阳性
M1	急粒未分化型	原始细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）>90%，其中MPO阳性细胞>3%
M2	急粒部分分化型	原粒细胞占NEC的30%～89%，其他粒细胞≥10%，单核细胞<20%
M3	急性早幼粒细胞白血病	骨髓中以颗粒增多的早幼粒为主，早幼粒在NEC中≥30%
M4	急粒-单核细胞白血病	骨髓中原始细胞占NEC>30%，各阶段粒细胞30%～80%，各阶段单核细胞＞20%
M5	急单	骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%，原始单核细胞≥80%为M5a,＜80%为M5b
M6	红白血病	骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞≥30%
M7	急性巨核细胞白血病	骨髓中原始巨核细胞≥30%，血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性

　　(二)MICM分型

　　1.M 即FAB分型。

　　2.I 白血病细胞表面免疫学标志的分型。

　　①B-ALL：C/m CD22、CD19、HLA-DR。

　　②T-ALL：C/m CD3、CD7。

　　③ANLL：MPO、CD13、CD33、HLA-DR。

　　3.C及M：染色体及基因改变

类型	染色体改变	基因改变
M2	t（8；21）（q22；q22）	AML1/ETO
M3	t（15；17）（q22；q12）	PML/RARα
M4EO	Inv/del（16）（q22）	CBFβ/MYH11
M5	T/del（11）（q23）	MLL/ENL
L3（B-ALL）	t（8；14）（q24；q32）	MYC与IgH并列
ALL（5%～20%）	t（9；22）（q34；q11）	Bcr/abl，m-bcr/abl

　　(三)WHO分型(略)

　　知识点二十、特发性血小板减少性紫癜

　　考点1：病因和发病机制

　　病因迄今不明，发病机制如下：

　　1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏

　　ITP的发病机制与血小板膜糖蛋白(GP)特异性自身抗体有关。50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。

　　2.体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足

　　血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足;ITP患者的CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。血清血小板生成素水平相对不足，提示血小板生成不足是ITP发病的另一重要机制。

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