黄疸

　　◆①完全性阻塞性黄疸：尿胆红素+、尿胆原-。溶血无尿红，梗阻无尿原。

　　②泼尼松治疗可用来鉴别肝外阻塞性黄疸与非梗阻性胆汁淤积性黄疸

　　一、概述

　　1、胆红素正常<17.1umol/L(1.0mg/dl);结合胆红素(CB)6.8umol/L;非结合胆红素(UCB)10umol/L。

　　2、胆红素在17.1～34.2umol/L，临床不易察觉，称为隐性黄疸。

　　3、超过34.2umol/L(2.0mg/dl)时出现黄疸。黄疸既是症状也是体征。

　　几种黄染的区别：

眼结膜下脂肪积聚	分布不均匀
胡萝卜血症	皮肤黄染、巩膜不黄
假性黄疸	血清胆红素浓度正常
黄疸患者巩膜黄染	首先出现在角膜外周。

　　二、胆红素的正常代谢

　　1、胆红素主要来源于血红蛋白、肌红蛋白、肝游离血红素。不包括碱性磷酸酶。

　　2、旁路胆红素：占15～20%，也称游离胆红素或非结合胆红素，不溶于水，不能从肾小球滤出，尿液中不出现。

　　3、结合胆红素：也称胆红素葡萄糖醛酸酯，是非结合胆红素在肝细胞中与葡萄糖醛酸酯结合，水溶性，可通过肾小球滤出，从尿中排出。

　　4、结合胆红素从肝细胞随胆汁排入肠道还原为尿胆原，大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。

　　5、肠肝循环：小部分胆红素在肠内吸收，经肝门静脉回肝内，再转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠内。

　　三、病因分类

	溶血性黄疸	肝细胞性黄疸	胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）
病因	溶血性贫血	肝炎、肝硬化等	结石、癌栓；原发性胆汁性肝硬化；长期服用氯丙嗪。
特征	①巩膜多轻度黄疸，呈浅柠檬色，在急性溶血时有发热、寒战，贫血貌和血红蛋白尿（尿呈酱油色或浓茶色）；②皮肤无瘙痒；③有脾肿大； ④有骨髓增生旺盛的表现，如网织红细胞↑、出现有核红细胞、骨髓红系增生活跃；⑤慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加；⑥在遗传性球形红细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。	①皮肤和巩膜呈浅黄至深黄色，皮肤有时有瘙痒；②血中非结合和结合胆红素均增高；③尿三胆阳性；④转氨酶增高；⑤血中肝炎病毒标记物常阳性；⑥肝活检对弥漫性肝病确诊有意义。⑦苯巴比妥治疗试验对鉴别肝细胞性黄疸与肝内胆汁淤积性黄疸（有效）。	①皮肤呈暗黄、黄绿；②皮肤瘙痒显著，常发生于黄疸出现前；③胆红素定性试验呈直接反应；④血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。 ⑤尿胆原及粪胆素减少（不完全阻塞时）或缺如（完全阻塞时）
实验室	以UCB为主，CB基本正常 提示血管内溶血的检查是血浆游离血红蛋白增高。	CB与UCB均增加，肝炎时CB多高于UCB	CB增加、粪胆原减少或缺如 粪便浅灰色或陶土色；
尿中	尿胆原+、尿胆红素－	尿胆原+、尿胆红素+	尿胆原－、尿胆红素+、

　　1.先天性非溶血性黄疸：因肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄缺陷所致的黄疸。

　　⑴Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB障碍及线粒体内葡萄糖醛酸转化酶不足。(线人不足击毙)

　　⑵Crigler-Najjar综合征：因肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB增多，可产生核黄疸，见于新生儿，预后极差。(卡那霉素缺乏)

　　⑶Rotor综合征：肝细胞摄取UCB(非结合胆红素)和排泄CB(结合胆红素)均有先天性障碍。(两0)

　　⑷Dubin-Johnson综合征：肝细胞对CB及某他有机阴离子向毛细胆管排泄障碍。(约翰结群看毛片)

　　2.胆红素生成过多：无效造血。

　　3.急性溶血性输血反应原因：Rh血型不合、受血者红细胞缺陷、ABO血型不合。

　　四、伴随症状：

　　1.黄疸伴发热：见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热，后出现黄疸。

　　2.黄疸伴上腹剧痛：见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫症。

　　3.黄疸伴肝大：见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞、原发或继发性肝癌。

　　4.黄疸伴胆囊肿大：见于胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等。

　　5.黄疸伴脾肿大：可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、肝硬化、溶血性贫血及淋巴瘤等。

　　6.黄疸伴消化道出血：见于肝硬化、重症肝炎、壶腹癌。

　　7.黄疸伴腹水： 见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。

　　★夏科三联症：右上腹剧痛、寒战高热和黄疸，提示急性化脓性胆管炎。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝)，肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒。

　　五、检查

　　(1)ERCP：可鉴别肝内或肝外胆管阻塞的部位、观察壶腹区与乳头部有无病变，可了解胰腺有无病变

　　(2)经皮肝穿刺胆管造影(PTC)：鉴别肝内胆汁淤积性黄疸与肝外胆管阻塞，了解胆管阻塞的部位程度。

　　(3)肝穿刺活检及腹腔镜检查：阻塞性黄疸慎用，因可能导致胆汁性腹膜炎。

　　(4)诊断梗阻性黄疸有价值检查：B超、PTC、ERCP、低张十二直肠钡剂检查，静脉法胆道造影价值不大。

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