心肌疾病

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　　一、心肌病(切记：心肌炎不是心肌病)

　　1、定义:心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病;原发性心肌病是指原因不明的代谢性心肌病变，

　　克山病为特发性心肌病：病因无气候寒冷。

　　分类：①扩张型心肌病(最常见);②肥厚型心肌病;③限制型心肌病;

　　④致心律失常型右室心肌病：(ARVC/D)，又称心律失常右室发育不良。多见于中青年，平均发病年龄29岁，男性比女性多3倍，20%年轻人群猝死的原因，是一种遗传疾病，病理是右室心肌被进行性纤维脂肪组织置换，主要发生右室，表现阵发性室性心动过速引起反复晕厥或猝死，多数开始即表现全心衰竭，超声心动图提示右室扩大，室壁变薄。禁止心内膜心肌活检。无根治的方法，以射频消融、植入ICD(首选)为主。

　　●记忆：吃饭限制了，身体不扩张了，也不肥了，导致的右室心律失常也好了

　　年轻人出现了心衰，慢性，考虑扩张型心肌病。

　　2、三种常考的心肌病的比较

	扩张型心肌病	肥厚型心肌病	限制型心肌病
特征	●心腔扩大，以左侧为主（核心表现），室壁变薄，有收缩障碍，产生充血性心衰	左室或右室肥厚伴不对称或对称性室间隔肥厚；左室流出道可有或无梗阻	收缩正常，心壁不厚 单侧或双侧心室舒张功能低下及扩张容积减少
病理特点	心腔扩大，心室扩张 病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化	不对称性或对称室间隔肥厚	①心肌间质增生 ②心内膜纤维增生肥厚 心室内膜硬化，扩张受限
病因	①病毒心肌炎（主要病因） ②家族性 ③特发性	①家族性（1/3） ②常染色体显性遗传 ③儿茶酚胺代谢异常、高血压等	特发性
症状体征	①充血性心力衰竭（端坐呼吸、肺淤血、肝大），部分发生栓塞和猝死。 ②心脏扩大。可闻及奔马律，常合并各种心律失常。	①容易眩晕，心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，可有晕厥。 ②能闻及S4,●胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。	①酷似缩窄性心包炎（最需与之鉴别）的表现，可有发热，呼吸困难，心衰 ②右心衰的临床表现：浮肿、颈静脉怒张、腹水
心电图	房颤、传导阻滞等，ST-T段改变。 病理性Q波少见。	左室肥大、ST-T改变； 病理性Q波多见：在I、aVL（侧）或Ⅱ、Ⅲ、aVF（下）V5、V4上出现，有时在V1可见R波增高，R/S增大，或者巨大的倒置T波。 特点：病Q侧下45；倒T波高R波；病理性Q波为其特征。	心房肥大，各种心律失常（房颤多见），T波低平或倒置
心动图（金标准）	一大、二薄、三弱、四小（心腔大、室间隔和室壁薄、室壁搏动弱、二尖瓣口开放幅度小）。 ●钻石样双峰图形。LVEF减低。	室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔与左室后壁的厚度之比≥1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动（SAM） ●Brockenbrough现象阳性	心室腔狭小，变形
造影	心影明显扩大，心胸比>50%，肺淤血，冠脉造影多无异常	心影不扩大 冠脉造影多无异常	心室造影示心室腔缩小、心尖部钝角化
治疗	无特效治疗 β-阻滞剂、洋地黄（慎用容易中毒）、利尿剂、ACEI（扩张血管）。钙通道阻滞剂不适用。 彻底治疗考虑心脏移植 无症状者，应长期服β-阻滞剂； 死因多为心衰和严重心律失常； 心衰纠正后心脏缩小、杂音减轻	避免使用洋地黄类等增加心肌收缩力的药物； 主张：β-阻滞剂/钙通道阻滞剂治疗。 青年猝死的主因、小儿死因多为心衰	无特殊治疗 难治性心衰 预后差，只能对症治疗 肝硬化出现前行心脏移植

　　★注意：①扩张型心肌病是洋地黄的适应症，肥厚型心肌病是洋地黄的禁忌症。

　　②肥厚型心肌病：主要为非对称性室间隔肥厚，并非心室壁增厚。分肥厚梗阻型心肌病，以室间隔肥厚为主致流出道阻塞;肥厚非梗阻型心肌病，以心肌肥厚而无流出道阻塞。

　　★影响肥厚型心肌病心脏杂音的因素：

　　(1)杂音增强：屏气、Valsava试验、含化硝酸甘油(扩张外周血管)、心肌收缩力增强(心动过速、运动);

　　(2)杂音减弱：别(β受体阻滞剂—心得安)动蹲(人取蹲位)下(杂音减弱)

　　★知识点：

　　1、①蛙泳征大量心包积液 ②鼓帆征二尖瓣狭窄 ③钻石征扩张型心肌病

　　④SAM征肥厚型心肌病　⑤吊床征二尖瓣脱垂

　　2、①抗O>800U急性风湿热 ②血清病毒CVB中和抗体>4倍急性病毒性心肌炎;

　　③遗传因素肥厚型心肌病 ④免疫指标阳性红斑狼疮 ⑤血培养细菌阳性感染性心内膜炎

　　二、心肌炎(主要是病毒性心肌炎)

　　1、病因

　　(1)心肌炎主要多发于青少年，主要是柯萨奇B病毒(CVB)。

　　●记忆：科比得了心肌炎。

　　(2)是心机本身的炎症病变，分感染性和非感染性

　　①感染性：细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、蠕虫

　　●记忆：两菌两体两虫

　　②非感染性:过敏、变态反应(风湿热、结节病等)、化学、物理(放射性)、药物(阿奇霉素等)。

　　●心肌炎的病因与遗传无关

　　病毒性心肌病发病机制：病毒损害、T淋巴细胞免疫反应、细胞因子介导损害、一氧化氮介导损害。

　　2、临床表现

　　(1)症状和体征：约半数于发病前1-3周有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感或恶心、呕吐、腹泻等消化道症状。出现adams-stokes综合症。体检可见与发热程度地不平行的心动过速，第一心音减弱、可有舒张期奔马律、可有心包摩擦音、心衰体征。

　　●两大特点：

　　①心动过速与发热不匹配(不平行)：体温每升高1度，脉搏增加10次左右，为平行，反之不平行;(考点)

　　②第一心音减弱：如果病人发热但是第一心音增强，不能诊断为心肌炎。

　　(2)心肌损伤指标：cTnI或cTnT、CK-MB增高;此指标与AMI相同，但心肌炎多见于20-30岁，AMI多≥50岁，以此可有助鉴别(做题技巧)。心肌标记物为首选检查。

　　●年轻人+小白小梅升高=心肌炎

　　●中老年人+小白小梅升高=心梗

　　3、实验室检查：

　　●病原学检查(用于确诊)：发病后3周内，相隔两周的两次血清CVB中和抗体滴度呈4倍或以上增高，或一次高达1:640，特异型CVB IgM 1:320以上，外周血白细胞肠道病毒核酸阳性等，均是一些可能但不是肯定的病因诊断指标。

　　4、治疗：最重要治疗为卧床休息、对症治疗。窦性心动过速不时不能应用糖皮质激素。

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