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2019内科主治医师考试专业知识知识点:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

来源 :中华考试网 2018-12-03

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  (吉兰-巴雷综合征)

  1.定义

  急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  自身免疫性疾病

  病毒感染——自身免疫反应——周围神经脱髓鞘

  2.临床表现

  1)夏秋季多见、儿童多见

  2)病前1-2周,前驱感染史(胃肠道、呼吸道、疫苗接种)

  3)急性起病,2周内达高峰

  4)运动、感觉、脑神经、自主神经

  运动症状——最重

  (四肢对称,从下往上,从外往里)

  四肢对称性,迟缓性瘫痪(软瘫)

  从下肢逐渐上升,严重累及呼吸肌

  肢体远端重于近端

  感觉症状

  从外往里,重运动,轻感觉

  手套袜套样感觉缺失、感觉异常

  脑神经症状

  成人:面神经(双侧)

  儿童:球麻痹最多见,累及舌咽及迷走神经(声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难)

  动眼、外展、舌下和三叉神经也可受累

  自主神经症状

  心动过速、直立性低血压、出汗增多、皮肤潮红

  症状小结

  吉兰巴雷四主征,

  运动感觉脑神经,

  下向上,外往里,

  重运动,轻感觉,

  总是双侧总出汗。

  5)辅助检查

  脑脊液蛋白-细胞分离(蛋白升高)

  肌电图:神经传导速度减慢,潜伏期延长,动作电位下降,F波或H反射消失

  【不典型的变异型】

  A.Miller-Fisher综合征:共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。轴索和髓鞘同时受损。

  B.急性运动轴索性神经病:空肠弯曲菌感染。运动受累明显,呼吸肌受累。轴索受累,运动电位降低。

  3.诊断

  依据临床表现进行诊断

  鉴别诊断:

  1)急性脊髓灰质炎:仅影响运动,节段性,不对称

  2)重症肌无力:四肢软瘫,晨轻暮重,疲劳试验阳性

  3)周期性麻痹:四肢软瘫,低钾,心电图异常

  4.治疗(对症、支持疗法和针对病因)

  1)血浆置换

  2)免疫球蛋白:0.4g/kg·d,连用5天

  【注意】

  呼吸肌麻痹!

  保持呼吸道通畅,必要时气管切开,呼吸机人工辅助,降低死亡率。

  【小结】

  吉兰巴雷起病快,

  前驱感染要重视,

  运动感觉脑神经,

  总是双侧总出汗。

  蛋白细胞常分离,

  神经传导会减慢,

  血浆置换球蛋白,

  及早使用好得快。

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