系统性红斑狼疮

　　病因和发病机制

　　病因：

　　1.遗传;

　　2.环境因素;

　　3.雌激素

　　发病机制

　　SLE的免疫反应异常，最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常

　　二、临床表现

症状	发生	临床特点
发热	90%	长期中低热
浆膜炎	20%	胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多渗出液
关节痛	95%	多发指腕膝关节,伴红肿少,对称性，多无关节破坏
皮肤损害	80%	面颊部蝶形红斑,口腔溃疡粘膜糜烂
肾脏病变	100%	有临床表现者约27.9~70%，肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因

　　续表

症状	发生	临床特点
胃肠道病变	30%	食欲减退,腹痛,呕吐,腹泻腹水
呼吸道病变	35%	胸腔积液,间质性肺炎
心血管损害	30%	心包炎最常见（纤维蛋白渗出）.出现瓣膜赘生物,称Libman-Sack心内膜炎
CNS症状	10%	神经精神狼疮
血液系统	40%	30%有贫血，40%有WBC减少，20%PLT减少
眼	30%	有眼底改变

　　免疫学检查

　　诊断标准

①蝶形红斑	②盘状红斑
③光过敏	④口腔溃疡
⑤非侵蚀性关节炎	⑥浆膜炎（胸膜炎、心包炎
⑦肾脏病变（蛋白尿或管型尿）	⑧神经系统损害（癫痫发作或精神症状）
⑨血象：三系减少	⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；抗核抗体阳性
10项中≥4项阳性则可诊断为SLE

　　SLE治疗原则

　　(一)轻型

　　SLE症状轻微，无重要内脏损害，以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗

　　皮肤损害为主可用抗疟药治疗

　　上述药物无效可用小剂量糖皮质激素

　　(二)重型狼疮

　　1.糖皮质激素 首选

　　2.甲泼尼龙(MP)冲击　　病情严重者使用

　　3.细胞免疫抑制药　　环磷酰胺首选，当有重要脏器损伤时用(狼疮肾)，但是必须联合糖皮质激素使用!

　　(三)急性爆发性危重SLE治疗

　　1.甲泼尼龙(MP)冲击　　适用于急性爆发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。

　　2.血浆置换　　适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。

　　系统性红斑狼疮，狼疮肾炎(病理VI型)最常用的免疫抑制剂为

　　A.环磷酰胺

　　B.甲氨蝶呤

　　C.长春新碱

　　D.依木兰

　　E.雷公藤

　　『正确答案』A

　　目前治疗系统性红斑狼疮的主药是

　　A.非甾体抗炎药

　　B.磷酸氯奎

　　C.雷公藤多苷

　　D.环磷酰胺

　　E.泼尼松

　　『正确答案』E

　　女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109/L，尿蛋白(+++)，抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是

　　A.风湿热

　　B.慢性肾炎

　　C.类风湿关节炎

　　D.系统性红斑狼疮

　　E.缺铁性贫血

　　『正确答案』D

　　系统性红斑狼疮的主要临床表现是

　　A.育龄女性多发

　　B.皮肤黏膜与关节表现

　　C.肾炎

　　D.贫血

　　E.浆膜炎

　　『正确答案』B

　　(共用题干)女性，32岁，发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白(+)半年，实验室检查发现ANA(+)，抗SSA(+)，抗Sm(+)

　　最可能的诊断是：

　　A.原发性干燥综合症

　　B.系统性红斑狼疮

　　C.原发性血管炎

　　D.类风湿关节炎

　　E.结核性胸膜炎

　　『正确答案』B

　　尿蛋白>0.5g/24小时或+++才是狼疮肾

　　该患者确诊后，如病情进一步加重，其最常见死亡的原因是：

　　A.心功能衰竭

　　B.肝功能衰竭

　　C.尿毒症

　　D.蛛网膜下腔出血

　　E.心包炎

　　『正确答案』C

　　用于判断狼疮活动性的检查是

　　A.抗核抗体(ANA)

　　B.抗双链DNA(dsDNA)抗体

　　C.抗Sm抗体

　　D.抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体

　　E.抗RNP抗体

　　『正确答案』B

　　患者应首选的治疗药物是

　　A.非甾体抗炎药

　　B.镇痛剂，如扑热息痛

　　C.小剂量糖皮质激素

　　D.免疫抑制剂

　　E.糖皮质激素联合免疫抑制剂

　　『正确答案』C