出血性疾病概述

　　正常止血和凝血机制

　　(1)血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。

　　(2)血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。

　　(3)凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。

　　发病机制分类

　　1.血管壁功能异常

　　(1)遗传性：遗传性出血性毛细管扩张症、家族性单纯性紫癜

　　(2)获得性：感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜

　　2.血小板异常

　　(1)血小板减少

　　①生成减少：再生障碍性贫血、白血病;

　　②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜;

　　③消耗过多：DIC;

　　④血小板分布异常：脾大等。

　　(2)血小板增多

　　①原发性：原发性血小板增多症。

　　②继发性：某些血液病(如缺铁性贫血、急性失血或溶血)、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。

　　(3)血小板质量异常

　　①遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板颗粒性疾病。

　　②获得性：由于药物、尿毒症、感染、异常球蛋白血症等。

　　3.凝血异常：血友病、严重肝病、维生素K缺乏、DIC

　　4.抗凝物质增多或纤溶亢进：肝素样抗凝物质、抗凝药物(肝素、香豆素类)治疗

　　5.复合型止血机制异常：血友病、DIC

　　血小板、血管性疾病与凝血性疾病的临床鉴别

	血管性疾病	血小板疾病	凝血障碍性疾病
性别	女性多见	女性多见	80%～90%发生于男性
阳性家族史	较少见	罕见	多见
出生后脐带血	罕见	罕见	常见
皮肤紫癜	常见	多见	罕见
皮肤大块瘀斑	罕见	多见	可见
血肿	罕见	可见	常见
关节腔出血	罕见	罕见	多见
内脏出血	偶见	常见	常见
眼底出血	罕见	常见	少见
月经过多	少见	多见	少见
手术或外伤后渗血不止	少见	可见	多见

　　实验室检查

　　1.毛细血管脆性试验(束臂试验)：正常人不超过10个出血点;超过10个出血点为异常。

　　临床意义：束臂试验阳性者可见于：

　　①血小板减少

　　②血小板功能异常

　　③血管壁病变：过敏性紫癜

　　④其他：血管性血友病

　　2.出血时间(BT)：超过4分钟为异常

　　3.血小板计数：正常参考值(100～300)×109/L

　　血小板<100 ×109/L为血小板减少;

　　血小板<50×109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血;

　　血小板<20×109/L时，可有自发出血;

　　血小板>400×109/L为血小板增多。

　　4.血块回缩试验：血液凝固后1/2～1小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。

　　血块回缩不良见于：

　　①血小板减少;

　　②血小板功能异常;

　　③凝血因子缺乏;

　　④纤溶亢进者。

　　5.试管法凝血时间(CT)：正常参考值4～12分;<4分为高凝;>12分为低凝。

　　临床意义：CT延长见于：①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时;②抗凝物质增多时;③抗凝药物，如肝素等的应用时。

　　CT缩短见于：①高凝状态;②血栓性疾病。

　　6.激活的部分凝血活酶时间(APTT)：正常参考值30～45秒，与正常对照相差10秒以上为异常。

　　临床意义

　　APTT缩短见于：DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。

　　APTT延长见于：

　　①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、缺乏

　　②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进;

　　③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

　　7.凝血酶原时间(PT)：正常参考值为11～13秒，与正常对照相差3秒以上有临床意义;国际标准化比值(INR)为0.8～1.2。

　　临床意义

　　PT缩短见于：口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。

　　PT延长见于：

　　①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症;

　　②慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期

　　③可用作双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。

　　8.凝血酶时间(TT)：正常参考值16～18秒，较正常对照延长3秒以上有临床意义。

　　临床意义：TT延长见于：①抗凝血酶Ⅲ(AT～Ⅲ)活性明显增高;②肝素样物质增多;③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多;④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。

　　9.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)：正常人应为阴性。

　　临床意义：是诊断DIC筛选指标之一。

　　11.D-二聚体

　　临床意义：DIC患者的血浆D-二聚体显著增高，而原发性纤溶亢进患者正常，故D-二聚体检测是鉴别两者的重要指标。