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2019心内科主治医师考试专业知识考点:急性白血病

来源 :中华考试网 2018-11-04

  急性白血病

  FAB分型

  ALL分为三个亚型

  (1)L1型:以小细胞为主,大小一致。

  (2)L2型:以大细胞为主,大小不一。

  (3)L3型:以大细胞为主,大小均一,胞浆内有许多空泡。

  ANLL分为八个亚型

  (1)M0(急性髓细胞白血病微分化型)

  (2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)

  (3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

  (4)M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,≥30%。

  (5)M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%,各阶段粒细胞占30%~80%,单核细胞>20%。

  (6)M5(急性单核细胞白血病):骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%,原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。

  (7)M6(急性红白血病):骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%,幼红细胞≥50%。

  (8)M7(急性巨核细胞白血病):骨髓中原始巨核细≥30%。

  MICM分型

  细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。

  1.M,即FAB分型

  2.I,根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型

  3.C,白血病常伴有染色体改变

  4.M,染色体改变引起基因特异变化

  类型染色体改变基因改变

  M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETO

  M3t(15;17)(q22;q21)PML/RARa

  M4EOInv/del(16)(q22)CBFβ/MYH11

  M5T/del(11)(q23)MLL/ENL

  L3(B-ALL)t(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列

  ALL(5%~20%)t(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl

  临床表现

  起病急缓不一,急者常以高热、感染、出血为主要表现,缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。

  1.贫血:常为首发表现,进行性加重。

  2.发热:白血病本身虽然可以发热,但是较高发热往往提示有继发感染。

  3.出血:M 3 易并发DIC而出现全身广泛性出血 。颅内出血是常见死亡原因。

  4.器官和组织浸润:

  最具特征性的体征——胸骨中下段压痛

  淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL

  中枢神经系统白血病(CNS-L)多见于ALL

  粒细胞肉瘤(绿色瘤)常见于粒细胞白血病

  齿龈和皮肤浸润以M 4 和M 5 多见

  实验室检查

  血象:白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L,称为高白细胞性白血病;有的白细胞计数正常或减少,低者可低于1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。

  骨髓象:

  骨髓增生活跃或极度活跃,原始细胞占非红系细胞≥30%,可出现裂孔现象。 少数患者呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常,Auer小体见于ANLL。

  细胞化学染色在分型中的意义

  (1)过氧化物酶(POX):AML(+~+++),ALL(-),急性单核细胞白血病(-~+)。

  (2)糖原(PAS)反应:AML(-)或(+);ALL(+);急性单核细胞白血病(M5)(-)或(+)。

  (3)非特异性酯酶(NSE):AML(-)或(+),不被NaF抑制。M5(+),被NaF抑制。

  治疗

  1.一般治疗:防治感染、纠正贫血、控制出血。

  2.化疗原则:早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。

  完全缓解(CR)指白血病症状、体征消失,血象和骨髓象基本正常。其标准是:①骨髓象:原始细胞≤5%,红系、巨核系正常;②血象:Hb≥100g/L(男性),或≥90g/L(女性和儿童),WBC正常,中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,Plt≥100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞;③相关的症状及体征消失。

  3.常用化疗方案

  (1) ALL:VP(长春新碱、泼尼松),VDP(VP+柔红霉素)或VDLP(VDP+左旋门冬酰胺酶)。

  (2) ANLL:标准诱导缓解方案为DA(柔红霉素+阿糖胞苷),此外还有HA(三尖杉酯碱+阿糖胞苷)。M 3 (APL)使用全反式维甲酸和(或)砷剂治疗。

  4.中枢神经系统白血病:甲氨蝶呤鞘内注射

  5.异基因骨髓移植

  骨髓抑制指征

  异基因骨髓抑制适应症:第一次完全缓解期,有HLA相合供者的成人ALL,高危型儿童ALL,除M3之外的ANLL。病人年龄50岁以下,如无核实供髓者可选择自体骨髓移植或自体外周血干细胞移植。

  药物副作用

  长春新碱——末梢神经炎

  左旋门冬酰胺酶——肝功能损害、胰腺炎

  柔红霉素——心脏毒性

  环磷酰胺——出血性膀胱炎

  M3——早幼粒——DIC——POX(+)——全反式维甲酸

  M5——单核——牙龈——NSE(+),被NaF抑制——DA/HA

  ALL——淋巴结——Auer小体(-)、PAS(+)——VP

  ALL——中枢——甲氨蝶

  【例题】

  女,36岁,发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g/L,白细胞200×109/L。血小板50×109/L,血浆纤维蛋白原0.8g/L,3P试验阳性。骨髓检查:有核细胞增生极度活跃,细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。

  1.患者出血的首要原因是

  A.DIC

  B.血小板减少

  C.血小板减少伴功能异常

  D.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏

  E.异常早幼粒细胞浸润血管壁

  『正确答案』A

  2.首选的治疗方案应为

  A.小剂量阿糖胞苷

  B.柔红霉素加阿糖胞苷

  C.DA方案+小剂量肝素

  D.高三尖杉酯碱加阿糖胞苷

  E.全反式维甲酸+肝素

  『正确答案』E

  【例题】女性,22岁,头昏乏力,鼻出血伴牙龈出血1周,Hb82 g/L,WBC45×109/L,血小板25×109/L,骨髓增生极度活跃,早幼粒细胞40%,POX强阳性,NAP阴性,非特异性酯酶呈阴性反应,不被NAF抑制,确诊急性非淋巴细胞白血病,其FAB分型是

  A.M2

  B.M1 C.M4

  D.M3 E.M5

  『正确答案』D

  【例题】女性,28岁,发热咽痛鼻出血15天,胸骨压痛明显,右下肢皮肤可触及3㎝×3㎝大小肿块,质硬,血红蛋白60g/L,白细胞2×109/L,血小板20×109/L,骨髓增生极度活跃,原始细胞80%部分胞浆中可见Auer小体,POX染色弱阳性,非特异性酯酶染色阳性,能被NAF抑制。

  该患者的诊断是

  A.急性粒细胞白血病

  B.急件早幼粒细胞白血病

  C.急性单核细胞白血病

  D.急性红白血病

  E.急性淋巴细胞白血病

  『正确答案』C

  【例题】男性,28岁,发热,牙龈出血,皮肤瘀斑5天,胸骨压痛明显,肝脾肋下触及,血红蛋白70g/L,白细胞50×109/L,血小板20×109/L,骨髓:原始细胞0.90, POX(-),PAS阳性呈粗颗粒状,非特异性酯酶阴性,血清溶菌酶正常。

  该患者的诊断为

  A.急性粒细胞白细胞

  B.急性早幼粒细胞白血病

  C.急性单核细胞白血病

  D.急性淋巴细胞白血病

  E.急性红白血病

  『正确答案』D

  【例题】女性,32岁,贫血出血感染,全血细胞减少,外周血未见幼稚细胞,为鉴别白血病与再生障碍性贫血,应检查

  A.肝脾淋巴结有否肿大

  B.网织红细胞多少

  C.骨髓增生程度及原始细胞多少

  D.皮肤粘膜有无浸润

  E.巨核细胞多少

  『正确答案』C

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