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2019内科主治医师考试专业及相关专业知识考点:肝硬化

来源 :中华考试网 2018-10-24

  肝硬化

  一种或多种病因长期或反复作用,致肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病

  (一)病因

病毒感染

主要乙、丙或与丁型肝炎病毒感染(我国最常见)

酒精中毒

长期大量饮酒,乙醇及其中间代谢产物(乙醛等)的引发酒精肝→肝硬化(国外最常见)

胆汁淤积

持续肝内、外胆管阻塞→原发性或继发性胆汁性

免疫紊乱

自身免疫功能异常反应导致自身免疫性肝病

毒物药物

长期接触工业毒物或药物→中毒性肝炎→肝硬化

循环障碍

右心衰、缩窄性心包炎、肝V或下腔V阻塞致肝C长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生→肝硬化

隐源性

原因不明,称为隐源性肝硬化

  (二)发病机制

  门脉高压形成机制:门脉系统阻力和血流量增加是门静脉高压的发生机制。

  二、病理

大体形态

肝脏早期肿大、晚期明显缩小,质地变硬

结节形 态分型

小结节性

大结节性

混合性,同时存在大、小结节

再生结节不明显性

  三、临床表现

  (一)代偿期

  症状缺乏特异性,可有乏力、腹胀、纳差等。肝脏轻度肿大,质地结实或偏硬,无或有轻度压痛,脾呈轻、中度肿大,肝功能正常或轻度异常。

  (二)失代偿期——肝功能减退

  (1)全身症状

  乏力、体重下降,面色晦暗(肝病面容)等

  (2)消化系症状

  食欲缺乏、腹胀、腹泻等

  ——门脉高压性胃黏膜病变+肠道菌群+胆盐及酶分泌减少+腹水和脾大所致

  (3)出血和贫血:可有牙龈、皮肤、胃肠出血

  ①肝合成凝血因子减少(主要为Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子);

  ②血小板质和量异常;

  ③毛细血管脆性增加;

  ④DIC

  (4)内分泌系统紊乱——三多两少

  雌激素、醛固酮、抗利尿激素增加;

  雄激素、肾上腺皮质激素减少

  后果

  性激素紊乱——男性性欲减退、睾丸萎缩、乳腺发育;女性有月经失调等,并出现肝掌蜘蛛痣

  醛固酮、抗利尿激素增多——导致钠、水潴留

  (二)失代偿期——门脉高压症

脾大

脾亢→全血减少

侧支循环建立和开放

食管与胃底静脉曲张-易上消出血

腹壁静脉曲张

痔静脉扩张

腹膜后静脉丛侧支建立

腹水

肝硬化失代偿期最突出的表现

1.门静脉压力增高(最主要的原因);
2.低蛋白血症:
3.肝淋巴液生成过多:
4.醛固酮和抗利尿激素↑←有效循环血量不足

  四、并发症

上消大出血

最常见并发症, 可诱发肝性脑病

感染

机体抵抗力低下,并发感染,如自发性腹膜炎(多G-感染)、肺炎、胆道感染及败血症等

肝性脑病

最严重的并发症(最易死)

电解质和酸碱平衡紊乱

①低钠血症:长期摄入不足、长期利尿、放腹水、抗利尿激素增多(稀释)有关
②低钾低氯性碱中毒

肝癌

 

肝肾综合征

严重肝病+肾衰(少/无尿,低Na+,高BUN),无器质性损(腹水→有效血容量↓→肾小球率过滤↓)

  五、实验室及其他辅助检查

  (一)血常规

  脾亢时可出现三系减少。

  (二)尿常规

  代偿期一般无变化,失代偿期可出现尿胆原、尿胆红素、尿蛋白、血尿及尿糖等。

  (三)便常规

  可出现便隐血。

  (四)纤维结缔组织增生的指标

  Ⅲ型前胶原多肽、Ⅳ型胶原、透明质酸、板层素等常显著升高。

  (五)肝功能试验

  代偿期肝功能试验大多正常或轻度异常。

  (六)免疫功能检查

  (七)腹水检查

  漏出液,若自发性腹膜炎,则介于漏出\渗出之间

  (八)超声检查、CT检查等

  (九)食管X线造影检查

  X线下呈虫蚀样充盈缺损;胃底静脉曲张时可见菊花样充盈缺损。

  (十)内镜检查

  可观察静脉曲张部位和程度,急诊胃镜可明确上消化道出血部位及病因,并可进行止血治疗。

  (十一)肝组织学检查

  若见有假小叶形成,可确诊肝硬化。

  六、诊断

  病史+临床表现+病理

  七、鉴别诊断

  略

  八、治疗

  (一)一般治疗(高热量、高蛋白和维生素丰富)

  (二)药物治疗

  拉米夫定和干扰素抗病毒+秋水仙碱抗纤维化

  (三)腹水的治疗

  1.限制钠、水摄入

  治疗腹水最主要的基础治疗。钠盐0.5~0.8g/d(氯化钠1.2~2.0g) ;进水量限制在1000ml/d左右

  2.增加钠水排泄

  限水>4d+体重减少<0.3kg+尿钠<25mmol/L,予利尿

  3.放腹水及提高胶体渗透压

  4.腹水浓缩回输

  5.腹腔-颈静脉引流

  (四)门脉高压症的治疗

  1.减低门脉高压的药物。

  2.介入治疗。

  3.手术治疗 主要是降低门脉压力和消除脾功能亢进

  (五)并发症的治疗

上消出血

尽早用生长抑制素(搞不定)→三腔二囊管
出血量中等以下可考虑内镜治疗(八版P455)

自发性腹膜炎

支持治疗+抗炎(联合应用,药敏调整,主要对G-兼顾G+)

肝性脑病

详见后

功能性肾衰

控制诱因+纠正电解质和酸碱平衡+扩容

  附:肝性脑病的治疗

  限制蛋白饮食-减少氨的生成

  抗生素-抑制肠道产尿素酶细菌

  益生菌-抑制有害菌

  促进氨代谢-口服乳果糖可肠道产生乙酸降低PH

  调节神经递质-支链氨基酸+GABA/BZ复合受体拮抗剂,氟马西尼

  降血氨-谷氨酸钾,精、尿氨酸,苯甲酸钠等

  (六)肝移植手术

  晚期病人可选用  最可能为肝硬化腹水的是

  最可能为结核性腹膜炎腹水的是 B

  A.腹水比重<1.016,蛋白=20g/L

  B.腹水比重>1.018,李凡他(Rivalta)试验阳性

  C.乳糜样腹水

  D.腹水细胞总数>1000×106/L,分类以中性粒细胞为主

  E.腹水细胞总数为100×106/L,分类以间皮细胞为主

  『正确答案』AB

  对怀疑肝硬化的患者,一下发现对诊断最有价值的是

  A.脾大

  B.蜘蛛痣

  C.肝功能不正常

  D.超声波有密集微小波

  E.钡餐检查食管下段有蚯蚓样充盈缺损

  『正确答案』E

  A.男性乳腺发育

  B.食管静脉曲张

  C.氨中毒

  D.凝血因子减少

  E.黄疸

  肝硬变时,门静脉高压可引起

  肝硬变时,肝脏解毒功能下降表现为

  肝硬变时,肝脏激素灭活功能下降表现为

  肝硬变时,肝脏合成功能下降表现为

  『正确答案』BCAD

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