肝硬化

　　一种或多种病因长期或反复作用，致肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病

　　(一)病因

病毒感染	主要乙、丙或与丁型肝炎病毒感染（我国最常见）
酒精中毒	长期大量饮酒，乙醇及其中间代谢产物（乙醛等）的引发酒精肝→肝硬化（国外最常见）
胆汁淤积	持续肝内、外胆管阻塞→原发性或继发性胆汁性
免疫紊乱	自身免疫功能异常反应导致自身免疫性肝病
毒物药物	长期接触工业毒物或药物→中毒性肝炎→肝硬化
循环障碍	右心衰、缩窄性心包炎、肝V或下腔V阻塞致肝C长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生→肝硬化
隐源性	原因不明，称为隐源性肝硬化

　　(二)发病机制

　　门脉高压形成机制：门脉系统阻力和血流量增加是门静脉高压的发生机制。

　　二、病理

大体形态	肝脏早期肿大、晚期明显缩小,质地变硬
结节形 态分型	小结节性
	大结节性
	混合性，同时存在大、小结节
	再生结节不明显性

　　三、临床表现

　　(一)代偿期

　　症状缺乏特异性，可有乏力、腹胀、纳差等。肝脏轻度肿大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾呈轻、中度肿大，肝功能正常或轻度异常。

　　(二)失代偿期——肝功能减退

　　(1)全身症状

　　乏力、体重下降，面色晦暗(肝病面容)等

　　(2)消化系症状

　　食欲缺乏、腹胀、腹泻等

　　——门脉高压性胃黏膜病变+肠道菌群+胆盐及酶分泌减少+腹水和脾大所致

　　(3)出血和贫血：可有牙龈、皮肤、胃肠出血

　　①肝合成凝血因子减少(主要为Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子);

　　②血小板质和量异常;

　　③毛细血管脆性增加;

　　④DIC

　　(4)内分泌系统紊乱——三多两少

　　雌激素、醛固酮、抗利尿激素增加;

　　雄激素、肾上腺皮质激素减少

　　后果

　　性激素紊乱——男性性欲减退、睾丸萎缩、乳腺发育;女性有月经失调等，并出现肝掌蜘蛛痣

　　醛固酮、抗利尿激素增多——导致钠、水潴留

　　(二)失代偿期——门脉高压症

脾大	脾亢→全血减少
侧支循环建立和开放	食管与胃底静脉曲张-易上消出血
	腹壁静脉曲张
	痔静脉扩张
	腹膜后静脉丛侧支建立
腹水	肝硬化失代偿期最突出的表现
	1.门静脉压力增高（最主要的原因）； 2.低蛋白血症： 3.肝淋巴液生成过多： 4.醛固酮和抗利尿激素↑←有效循环血量不足

　　四、并发症

上消大出血	最常见并发症, 可诱发肝性脑病
感染	机体抵抗力低下,并发感染,如自发性腹膜炎（多G-感染）、肺炎、胆道感染及败血症等
肝性脑病	最严重的并发症（最易死）
电解质和酸碱平衡紊乱	①低钠血症:长期摄入不足、长期利尿、放腹水、抗利尿激素增多（稀释）有关 ②低钾低氯性碱中毒
肝癌
肝肾综合征	严重肝病+肾衰（少/无尿,低Na+,高BUN）,无器质性损（腹水→有效血容量↓→肾小球率过滤↓）

　　五、实验室及其他辅助检查

　　(一)血常规

　　脾亢时可出现三系减少。

　　(二)尿常规

　　代偿期一般无变化，失代偿期可出现尿胆原、尿胆红素、尿蛋白、血尿及尿糖等。

　　(三)便常规

　　可出现便隐血。

　　(四)纤维结缔组织增生的指标

　　Ⅲ型前胶原多肽、Ⅳ型胶原、透明质酸、板层素等常显著升高。

　　(五)肝功能试验

　　代偿期肝功能试验大多正常或轻度异常。

　　(六)免疫功能检查

　　(七)腹水检查

　　漏出液，若自发性腹膜炎,则介于漏出\渗出之间

　　(八)超声检查、CT检查等

　　(九)食管X线造影检查

　　X线下呈虫蚀样充盈缺损;胃底静脉曲张时可见菊花样充盈缺损。

　　(十)内镜检查

　　可观察静脉曲张部位和程度，急诊胃镜可明确上消化道出血部位及病因，并可进行止血治疗。

　　(十一)肝组织学检查

　　若见有假小叶形成，可确诊肝硬化。

　　六、诊断

　　病史+临床表现+病理

　　七、鉴别诊断

　　略

　　八、治疗

　　(一)一般治疗(高热量、高蛋白和维生素丰富)

　　(二)药物治疗

　　拉米夫定和干扰素抗病毒+秋水仙碱抗纤维化

　　(三)腹水的治疗

　　1.限制钠、水摄入

　　治疗腹水最主要的基础治疗。钠盐0.5～0.8g/d(氯化钠1.2～2.0g) ;进水量限制在1000ml/d左右

　　2.增加钠水排泄

　　限水>4d+体重减少<0.3kg+尿钠<25mmol/L，予利尿

　　3.放腹水及提高胶体渗透压

　　4.腹水浓缩回输

　　5.腹腔-颈静脉引流

　　(四)门脉高压症的治疗

　　1.减低门脉高压的药物。

　　2.介入治疗。

　　3.手术治疗 主要是降低门脉压力和消除脾功能亢进

　　(五)并发症的治疗

上消出血	尽早用生长抑制素（搞不定）→三腔二囊管 出血量中等以下可考虑内镜治疗（八版P455）
自发性腹膜炎	支持治疗+抗炎（联合应用,药敏调整,主要对G-兼顾G+）
肝性脑病	详见后
功能性肾衰	控制诱因+纠正电解质和酸碱平衡+扩容

　　附：肝性脑病的治疗

　　限制蛋白饮食-减少氨的生成

　　抗生素-抑制肠道产尿素酶细菌

　　益生菌-抑制有害菌

　　促进氨代谢-口服乳果糖可肠道产生乙酸降低PH

　　调节神经递质-支链氨基酸+GABA/BZ复合受体拮抗剂，氟马西尼

　　降血氨-谷氨酸钾，精、尿氨酸，苯甲酸钠等

　　(六)肝移植手术

　　晚期病人可选用　　最可能为肝硬化腹水的是

　　最可能为结核性腹膜炎腹水的是 B

　　A.腹水比重<1.016,蛋白=20g/L

　　B.腹水比重>1.018,李凡他(Rivalta)试验阳性

　　C.乳糜样腹水

　　D.腹水细胞总数>1000×106/L,分类以中性粒细胞为主

　　E.腹水细胞总数为100×106/L,分类以间皮细胞为主

　　『正确答案』AB

　　对怀疑肝硬化的患者,一下发现对诊断最有价值的是

　　A.脾大

　　B.蜘蛛痣

　　C.肝功能不正常

　　D.超声波有密集微小波

　　E.钡餐检查食管下段有蚯蚓样充盈缺损

　　『正确答案』E

　　A.男性乳腺发育

　　B.食管静脉曲张

　　C.氨中毒

　　D.凝血因子减少

　　E.黄疸

　　肝硬变时，门静脉高压可引起

　　肝硬变时，肝脏解毒功能下降表现为

　　肝硬变时，肝脏激素灭活功能下降表现为

　　肝硬变时，肝脏合成功能下降表现为

　　『正确答案』BCAD