1、主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是

　　A.吞噬细胞功能缺陷

　　B.固有免疫缺陷

　　C.以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病

　　D.原发性补体缺陷病

　　E.T细胞功能缺陷

　　[答案]E

　　[解析]迟发皮肤过敏试验代表Th1细胞功能。T细胞不能有效杀伤肿瘤细胞可以笼统称为T细胞功能缺陷，包括免疫耐受，T细胞无能和T细胞衰竭。

　　2、脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示

　　A.X连锁慢性肉芽肿病

　　B.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　C.严重联合免疫缺陷病

　　D.X连锁高IgM血症

　　E.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

　　[答案]E

　　[解析]小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型会出现皮肤黏膜反复细菌性感染、特点为无痛性坏死、可形成溃疡、范围进行性扩大或导致全身性感染、新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟等症状。

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　　3、下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是

　　A.中性粒细胞减少症

　　B.先天性无丙种球蛋白血症

　　C.慢性肉芽肿病

　　D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　E.原发性补体C4缺陷

　　[答案]E

　　[解析]我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似;补体的前端成分(C2、C4)缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现;补体后端成分(C5、C6和C7)缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。

　　4、胸腺何时开始萎缩?其X线影何时消失

　　A.学龄期开始萎缩，婴儿期X 线影消失

　　B.11～14岁开始萎缩，3～4岁时X线影消失

　　C.18～20岁开始萎缩，5～6岁时X线影消失

　　D.青春期开始萎缩，4～6岁时X线影消失

　　E.青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失

　　[答案]E

　　5、关于高IgM综合征，以下哪项是错误的

　　A.为X连锁遗传

　　B.血清IgM正常或增高

　　C.血清IgG增高

　　D.血清IgA降低

　　E.婴儿期易患致死性感染

　　[答案]C

　　[解析]高IgM综合征，血清IgG缺乏或明显降低。

　　6、此时治疗主要包括

　　A.严格控制液体负荷

　　B.降低颅内压

　　C.抑制交感神经功能

　　D.保护心脏功能

　　E.积极呼吸支持

　　[答案]ABCDE

　　[解析]重症手足口病患儿出现神经源性肺水肿，严重者导致死亡，治疗应严格控制液体负荷、降低颅内压、抑制交感神经功能、保护心脏功能、积极呼吸支持、加强呼吸道管理是治疗神经源性肺水肿的关键。

　　7、患儿男，3个月。因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG1.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断

　　A.高IgM综合征

　　B.X连锁先天性无丙种球蛋白血症

　　C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

　　D.X连锁严重联合免疫缺陷病

　　E.X连锁慢性肉芽肿病

　　[答案]B

　　[解析]XLA的临床特征为自幼发现反复严重的细菌感染和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。该病仅见于男孩，约有近半数患儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿体内，故一般可在出生后数月内不出现任何症状，随着母体IgG的不断减少，患儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。免疫球蛋白测定血清总Ig一般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L;IgM和IgA微量或测不出。

　　8、患儿，女，5岁。出生后1周发现血便，血常规示：血小板明显减少，对症处理后，血小板在50×109/保持，常患感冒，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒，既往湿疹病史。该患儿最可能的临床诊断是

　　A.X连锁血小板减少症

　　B.特发性血小板减少症

　　C.自身免疫性血小板减少症

　　D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　E.反复呼吸道感染

　　[答案]D

　　[解析]患儿湿疹、血小板减少，出血性皮疹，并且患儿是反复发生感染这是湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的表现。

　　9、患儿自己产生的免疫球蛋白低下，到2～4岁才达到正常水平

　　A.低丙种球蛋白血症

　　B.婴幼儿暂时性低球蛋白血症

　　C.选择性IgA缺陷

　　D.选择性IgM缺陷

　　E.选择性IgG缺陷

　　[答案]B

　　[解析]婴儿暂时性低丙种球蛋白血症是一种自限性疾病。男女均可发病。正常婴儿通过胎盘传递而来的母体Ig，约90%在生后3个月左右被分解代谢，而自身合成和分泌Ig的能力不断增强。病儿开始合成Ig的年龄常推迟到9～15个月，至2～4岁达到正常的Ig水平。恢复后，不再复发，也无持久的免疫系统异常。