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2022年儿科主治医师易错题:造血系统疾病

来源 :中华考试网 2022-03-29

  1、大多数遗传性球形红细胞增多症的遗传方式是

  A.X连锁隐性遗传

  B.X连锁不完全显性遗传

  C.常染色体显性遗传

  D.常染色体隐性遗传

  E.常染色体不完全显性遗传

  [答案]C

  [解析]本病大多属常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传;少数病例可无阳性家族史。

  2、关于遗传性球形红细胞增多症的描述,下述哪一项是正确的?

  A.无明显黄疸

  B.可出现新生儿高胆红素血症

  C.是血管内溶血性贫血

  D.是小细胞低色素性贫血

  E.常有肝脏中重度肿大

  [答案]B

  [解析]遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。1.发病年龄越小,症状越重,新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症;婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大,大多为轻至中度贫血。2.黄疸可见于大部分患者,多为轻度,呈间歇性。3.几乎所有患者有脾大,且随年龄增长而逐渐显著,溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。

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  3、骨髓造血逐渐稳定起始于

  A.胚胎第3周

  B.胚胎第6周

  C.胚胎4个月

  D.胚胎6个月

  E.生后2~5周

  [答案]D

  [解析]胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模,但其造血功能在第4个月才开始,第6个月后才渐趋稳定,并成为造血的主要器官,出生2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。

  4、哪一时期是肝脏造血的主要时期

  A.胚胎第6~8个月

  B.胚胎第8~9个月

  C.胚胎第3~6周

  D.胚胎第6~8周

  E.胚胎第4~5个月

  [答案]E

  [解析]在胚胎第6~8周时,肝出现活动的造血组织,并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4~5月时达高峰,至6个月后,肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞,也可产生少量粒细胞和巨核细胞。

  5、小儿生理性贫血发生的时期是

  A.4~6岁

  B.11~13岁

  C.2~3个月

  D.2~3岁

  E.4~6个月

  [答案]C

  [解析]小儿2~3个月时红细胞数降至3.0×10^12/L左右,血红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。

  6、小儿出生时红细胞数正常值为

  A.4×10^12~5×10^12/L

  B.5×10^12~7×10^12/L

  C.2×10^12~3×10^12/L

  D.3×10^12~3.5×10^12/L

  E.3.5×10^12~4×10^12/L

  [答案]B

  [解析]胎儿期处于相对缺氧状态,故红细胞数和血红蛋白量较高,出生时红细胞数为5.0×1012~7.0×1012/L,血红蛋白量为150~220g/L,未成熟儿可稍低。

  7、骨髓外造血的主要表现之一是

  A.脾、胸腺肿大

  B.肾、胸腺肿大

  C.肝、胸腺肿大

  D.肝、脾肿大

  E.肝、肾肿大

  [答案]D

  [解析]在正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大,同时可出现脾和淋巴结的肿大,外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,感染及贫血矫正后即恢复正常。

  8、小儿骨髓外造血时,末梢血中可出现

  A.幼稚中性粒细胞

  B.巨大血小板

  C.幼稚嗜酸性粒细胞

  D.幼稚单核细胞

  E.幼稚淋巴细胞

  [答案]A

  [解析]在正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大,同时可出现脾和淋巴结的肿大,外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,感染及贫血矫正后即恢复正常。

  9、小儿出生时红细胞数正常值为

  A.2×10^12~3×10^12/L

  B.3×10^12~3.5×10^12/L

  C.3.5×10^12~4×10^12/L

  D.4×10^12~5×10^12/L

  E.5×10^12~7×10^12/L

  [答案]E

  [解析]胎儿期处于相对缺氧状态,故红细胞数和血红蛋白量较高,出生时红细胞数为5.0×1012~7.0×1012/L,血红蛋白量为150~220g/L,未成熟儿可稍低。

  10、胚胎期造血首先出现在

  A.肝脏

  B.卵黄囊

  C.胸腺

  D.淋巴结

  E.骨髓

  [答案]B

  [解析]胚胎期造血先后在卵黄囊、肝和骨髓形成三个不同的造血期。


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