1、大多数遗传性球形红细胞增多症的遗传方式是

　　A.X连锁隐性遗传

　　B.X连锁不完全显性遗传

　　C.常染色体显性遗传

　　D.常染色体隐性遗传

　　E.常染色体不完全显性遗传

　　[答案]C

　　[解析]本病大多属常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传;少数病例可无阳性家族史。

　　2、关于遗传性球形红细胞增多症的描述，下述哪一项是正确的?

　　A.无明显黄疸

　　B.可出现新生儿高胆红素血症

　　C.是血管内溶血性贫血

　　D.是小细胞低色素性贫血

　　E.常有肝脏中重度肿大

　　[答案]B

　　[解析]遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。1.发病年龄越小，症状越重，新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症;婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大，大多为轻至中度贫血。2.黄疸可见于大部分患者，多为轻度，呈间歇性。3.几乎所有患者有脾大，且随年龄增长而逐渐显著，溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。

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　　3、骨髓造血逐渐稳定起始于

　　A.胚胎第3周

　　B.胚胎第6周

　　C.胚胎4个月

　　D.胚胎6个月

　　E.生后2～5周

　　[答案]D

　　[解析]胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第4个月才开始，第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。

　　4、哪一时期是肝脏造血的主要时期

　　A.胚胎第6～8个月

　　B.胚胎第8～9个月

　　C.胚胎第3～6周

　　D.胚胎第6～8周

　　E.胚胎第4～5个月

　　[答案]E

　　[解析]在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4～5月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。

　　5、小儿生理性贫血发生的时期是

　　A.4～6岁

　　B.11～13岁

　　C.2～3个月

　　D.2～3岁

　　E.4～6个月

　　[答案]C

　　[解析]小儿2～3个月时红细胞数降至3.0×10^12/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

　　6、小儿出生时红细胞数正常值为

　　A.4×10^12～5×10^12/L

　　B.5×10^12～7×10^12/L

　　C.2×10^12～3×10^12/L

　　D.3×10^12～3.5×10^12/L

　　E.3.5×10^12～4×10^12/L

　　[答案]B

　　[解析]胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5.0×1012～7.0×1012/L，血红蛋白量为150～220g/L，未成熟儿可稍低。

　　7、骨髓外造血的主要表现之一是

　　A.脾、胸腺肿大

　　B.肾、胸腺肿大

　　C.肝、胸腺肿大

　　D.肝、脾肿大

　　E.肝、肾肿大

　　[答案]D

　　[解析]在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。

　　8、小儿骨髓外造血时，末梢血中可出现

　　A.幼稚中性粒细胞

　　B.巨大血小板

　　C.幼稚嗜酸性粒细胞

　　D.幼稚单核细胞

　　E.幼稚淋巴细胞

　　[答案]A

　　[解析]在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。

　　9、小儿出生时红细胞数正常值为

　　A.2×10^12～3×10^12/L

　　B.3×10^12～3.5×10^12/L

　　C.3.5×10^12～4×10^12/L

　　D.4×10^12～5×10^12/L

　　E.5×10^12～7×10^12/L

　　[答案]E

　　[解析]胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5.0×1012～7.0×1012/L，血红蛋白量为150～220g/L，未成熟儿可稍低。

　　10、胚胎期造血首先出现在

　　A.肝脏

　　B.卵黄囊

　　C.胸腺

　　D.淋巴结

　　E.骨髓

　　[答案]B

　　[解析]胚胎期造血先后在卵黄囊、肝和骨髓形成三个不同的造血期。