1、急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是

　　A.尿潴留和便秘

　　B.Homner综合征

　　C.心律失常

　　D.持续性高血压

　　E.分离性感觉障碍

　　[答案]A

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　　2、Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病

　　A.肾上腺脑白质营养不良

　　B.异染性脑白质营养不良

　　C.苯丙酮尿症

　　D.糖原累积病

　　E.黏多糖病

　　[答案]A

　　3、患儿男，8岁。1天前在入睡后不久惊厥发作1次，初喉头发声、左面部抽搐，之后左上肢抽动，持续数分钟缓解，发作时无意识丧失，发作后左上肢乏力，数小时后活动恢复正常。脑电图见右侧中央区局灶性棘波、尖波发放。头颅MRI检查正常。既往运动及智力发育正常，学习成绩可。

　　[问题1]、患儿的发作属于下列哪种发作类型

　　A.部分性运动性发作

　　B.部分性感觉性发作

　　C.失张力发作

　　D.阵挛发作

　　E.肌阵挛发作

　　[答案]A

　　[问题2]、其首选的抗癫痫药物是

　　A.苯巴比妥

　　B.地西泮

　　C.拉莫三嗪

　　D.奥卡西平

　　E.托毗酯

　　[答案]D

　　[问题3]、该患儿可能属于哪种癫痫综合征

　　A.全面性癫痫伴热性惊厥附加症

　　B.儿童失神癫痫

　　C.Lennox-Gastaut综合征

　　D.伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫

　　E.婴儿痉挛

　　[答案]D

　　4、A.溶酶体病B.过氧化物体病C.线粒体病D.髓鞘蛋白编码基因缺陷E.氨基酸、有机酸病

　　[问题1]、Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病

　　[答案]D

　　[问题2]、异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

　　[答案]A

　　[问题3]、肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

　　[答案]B

　　5、患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是

　　A.病毒性脑炎

　　B.癫痫

　　C.风湿性舞蹈症

　　D.多发性抽动

　　E.豆状核变性

　　[答案]D

　　6、患儿男，8岁。因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊，呈部分性继发全身性发作，体检无异常，无智力运动发育迟滞及倒退，无语言障碍，其脑电图检查最可能的改变为

　　A.高幅失律

　　B.中央区、颞区棘波或棘-慢复合波发放

　　C.全脑3Hz棘-慢复合波

　　D.全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波

　　E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

　　[答案]B

　　7、2岁小儿，至今不能独走，体检见剪刀步，膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，诊断为脑性瘫痪。请判断其类型

　　A.强直型

　　B.手足徐动型

　　C.痉挛型

　　D.共济失调型

　　E.混合型

　　[答案]C

　　8、A.静脉滴注大剂量白蛋白B.静脉注射环磷酰胺C.新斯的明肌内注射D.阿托品静脉注射E.以上均不是

　　[问题1]、重症肌无力患儿发生肌无力危象时首选的药物治疗是

　　[答案]C

　　[问题2]、重症肌无力患儿发生胆碱能危象时首选的药物治疗是

　　[答案]D

　　[问题3]、重症肌无力患儿发生反拗危象时首选的药物治疗是

　　[答案]E

　　9、小儿急性偏瘫的可见于以下哪种疾病

　　A.进行性肌营养不良

　　B.周期性瘫痪

　　C.重症肌无力

　　D.线粒体脑肌病

　　E.吉兰-巴雷综合征

　　[答案]D

　　10、符合瑞氏综合征临床表现的是

　　A.中重度黄疸

　　B.中重度贫血

　　C.中重度脱水

　　D.惊厥、意识障碍

　　E.急性共济失调

　　[答案]D

　　[解析]瑞氏综合征有急性脑病(惊厥、意识障碍、脑水肿所致颅内高压等)，伴肝功能损害，一般无黄疸，无明显贫血、脱水，故本题正确答案为D。