1、目前重症联合免疫缺陷病的最 佳治疗方案是

　　A.造血干细胞移植

　　B.胎儿肝脏移植

　　C.静脉注射大剂量免疫球蛋白

　　D.胎儿胸腺移植

　　E.基因治疗

　　[答案]A

　　[解析]重症联合免疫缺陷病的最 佳治疗方案是造血干细胞移植。

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　　2、发病率最高的原发性免疫缺陷病是

　　A.抗体缺陷病

　　B.细胞缺陷病

　　C.抗体和细胞免疫联合缺陷

　　D.吞噬功能缺陷

　　E.补体缺陷

　　[答案]A

　　[解析]抗体缺陷病是发病率最高的原发性免疫缺陷病。

　　3、小儿特异性体液免疫的正确认识是

　　A.B细胞免疫的发育较T细胞免疫早

　　B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现

　　C.IgM类抗体在胎儿期即可产生

　　D.足月新生儿B细胞量低于成人

　　E.免疫球蛋白均不能通过胎盘

　　[答案]C

　　[解析]IgM类抗体在胎儿期即可产生，IgG能通过胎盘。

　　4、疑诊原发性免疫缺陷病时，处理正确的是

　　A.尽早免疫重建

　　B.进行亲属筛查，发现其他患者或携带者

　　C.立即使用抗生素预防感染

　　D.应及时应用静脉注射免疫球蛋白

　　E.选择合适的免疫学和分子诊断手段以确诊

　　[答案]E

　　[解析]原发性免疫缺陷病的确诊有赖于分子诊断和特异的免疫功能试验，其他处理均应诊断后进行。

　　5、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是

　　A.IgG亚类缺陷病

　　B.普通变异型免疫缺陷病

　　C.X连锁高IgM血症

　　D.X连锁无丙种球蛋白血症

　　E.选择性IgA缺陷病

　　[答案]C

　　[解析]X连锁高lgM血症为联合免疫的缺陷。

　　6、根据抗体产生的原理，以下正确的是

　　A.血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰

　　B.IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低

　　C.IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染

　　D.IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染

　　E.IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染

　　[答案]E

　　[解析]对病毒感染疾病免疫学诊断，可靠的血清学诊断是IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染。

　　7、原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是

　　A.家族集聚发病

　　B.肿瘤发生几率增高

　　C.反复、慢性感染

　　D.生长发育延迟

　　E.自身免疫倾向

　　[答案]C

　　[解析]原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。

　　8、主要用四唑氮蓝染料试验诊断的疾病是

　　A.补体缺陷

　　B.固有免疫缺陷

　　C.以抗体缺陷为主的免疫缺陷病

　　D.严重联合免疫缺陷病

　　E.吞噬细胞功能缺陷

　　[答案]E

　　[解析]四唑氮蓝试验可作为CGD的筛查实验，也可用作筛查女性X-连锁EGA携带者。患者化学发光试验阴性，女性携带者仅产生中等量的化学发光物。此外，采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性，可用于CGD的诊断。慢性肉芽肿病(CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病。

　　9、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是

　　A.中枢神经系统

　　B.皮肤

　　C.消化道

　　D.呼吸道

　　E.泌尿道

　　[答案]D

　　[解析]免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染;不常见和致病力低下的细菌常为致病原。以呼吸道最常见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性腹泻和吸收不良、鹅口疮、牙周炎。感染虽然是原发性免疫缺陷病的最主要临床表现，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性导管等。在考虑原发性免疫缺陷病时，应排除这些因素。

　　10、吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的

　　A.10%

　　B.5%

　　C.20%

　　D.18%

　　E.15%

　　[答案]D

　　[解析]噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的18%。