第十一章 神经系统疾病

　　一、A1

　　1有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确

　　A、脑电图多有局灶性慢波活动的变化

　　B、体感诱发电位多数无异常

　　C、脑CT早期即可发现明显脑萎缩

　　D、脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓

　　E、脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性

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　　2临床上急性播散性脑脊髓炎主要表现为以下哪种病程

　　A、无规律性

　　B、波动性

　　C、单相性

　　D、双相性

　　E、三相性

　　3、哪种疫苗预防接种后发生急性播散性脑脊髓炎的几率最高

　　A、乙脑疫苗

　　B、腮腺炎疫苗

　　C、牛痘

　　D、狂犬疫苗

　　E、麻疹疫苗

　　4、瑞氏综合征的发病最根本的机制为

　　A、乳酸堆积

　　B、脂肪酸堆积

　　C、急性线粒体功能障碍

　　D、高氨血症

　　E、尿素循环障碍

　　5、瑞氏综合征最常见的诱发因素为

　　A、接触有机磷杀虫剂

　　B、全身性肉碱缺乏

　　C、口服阿司匹林

　　D、进食黄曲霉菌污染食物

　　E、病毒感染

　　6哪一项不是急性共济失调常见的体征

　　A、跟膝胫试验阳性

　　B、咽反射减弱或消失

　　C、肌张力低下

　　D、意向性震颤

　　E、闭目难立征阳性

　　二、A2

　　114岁患儿，语言少而含糊，表情幼稚，动作笨拙，有简单的生活和卫生习惯，但需要人照顾，IQ为30，请判断患儿智力低下的程度

　　A、中重度

　　B、极重度

　　C、轻度

　　D、中度

　　E、重度

　　2患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是

　　A、呈去大脑强直状态

　　B、体温高热

　　C、脑脊液压力增高

　　D、脑膜刺激征阳性

　　E、脑电图呈弥漫性慢波

　　3患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

　　A、肾上腺脑白质营养不良

　　B、异染性脑白质营养不良

　　C、苯丙酮尿症

　　D、甲状腺功能低下

　　E、Canavan病

　　4患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体:神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是

　　A、多发性抽动

　　B、肝豆状核变性

　　C、病毒性脑炎

　　D、癫痫

　　E、风湿性舞蹈症