第十四章 内分泌系统疾病

　　一、A1

　　1、儿童甲状腺功能亢进症最常见的病因是

　　A、甲状腺癌

　　B、碘过多诱发甲亢

　　C、Graves病

　　D、慢性淋巴细胞性甲状腺炎

　　E、亚急性甲状腺炎

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　　2、疑诊新生儿先天性甲状腺功能减低症患儿检查骨龄时，X线摄片的部位应是

　　A、髋部

　　B、肘部

　　C、腕部

　　D、膝部

　　E、踝部

　　3、最佳预防地方性呆小病的措施是

　　A、对育龄妇女进行一次性碘油肌内注射2.5ml

　　B、在流行区域，小儿生后用碘预防

　　C、积极治疗患甲状腺疾病的妇女

　　D、在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐

　　E、孕妇宜多食含碘食物

　　4、先天性甲状腺功能减低症的最常见原因是

　　A、甲状腺素合成途径缺陷

　　B、碘缺乏

　　C、甲状腺胚胎发育异常

　　D、甲状腺激素的靶器官反应性低下

　　E、促甲状腺激素缺乏

　　5、关于激素的共同特征错误的是

　　A、游离激素在血中的半衰期都很短

　　B、部分激素是以激素原形式分泌，进入靶组织后转换成活性激素产生作用

　　C、激素在血中的浓度都很高

　　D、激素必须通过其受体产生作用

　　E、只有游离的激素才能与其受体结合而产生作用

　　6、新生儿暂时性甲旁腺低下的原因是除了

　　A、甲状旁腺发育不完善

　　B、妊娠时经胎盘转移的钙较多，

　　C、使胎儿处于高血钙状态，暂时性抑制了甲状旁腺的功能

　　D、母亲患甲状旁腺功能亢进症，抑制胎儿甲状旁腺功能，导致新生儿期低血钙的发生。

　　E、激素抵抗

　　二、A2

　　1、患儿男，12岁。患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。特征性的临床症状是

　　A、烦渴、多饮、多尿

　　B、呼出气有烂苹果味

　　C、昏迷

　　D、皮肤干燥，弹性差

　　E、呼吸深大

　　2、患儿女，8岁。已诊断Graves病，应采用什么治疗

　　A、心得安

　　B、甲巯咪唑

　　C、131I治疗

　　D、手术切除

　　E、以上均同时使用

　　三、A3/A4

　　1、患儿男，3周。因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol/L，钾5.8mmol/L，氯91mmol/L。

　　<1> 、最可能的诊断是

　　A、3-β羟类固醇脱氢酶缺陷

　　B、11β-羟化酶缺陷

　　C、17-羟化酶缺陷

　　D、18-羟化酶缺陷

　　E、21-羟化酶缺陷

　　<2> 、有诊断意义的检查是

　　A、睾酮增高

　　B、17-羟孕酮增高

　　C、骨龄加快

　　D、ACTH增高

　　E、皮质醇降低

　　<3> 、立即治疗最好

　　A、仅补液纠正电解质紊乱

　　B、单用盐皮质激素

　　C、补液+静脉用糖皮质激素+盐皮质激素

　　D、口服糖皮质激素+盐皮质激素

　　E、以上均不是

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 引起儿童时期甲亢的最主要病因是弥漫性毒性甲状腺肿，又称Graves病(GD),是一种器官特异性自身免疫性疾病，为自身免疫性甲状腺疾病中的一种。

　　2

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 通常采用左手腕、掌、指骨正位X片来了解和判断小儿的骨骼发育年龄。婴儿早期可采用膝部X线片其发育情况。

　　3

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 食盐加碘是从根本上防治地方性甲减的有效方法。

　　4

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 原发性甲状腺功能减低症(TSH升高)又称散发性克汀病或呆小症，主要是由于胚胎发育过程中甲状腺组织发育异常、缺如或异位，甲状腺激素合成过程中多种缺陷，包括钠/碘泵基因缺陷引起碘转运异常、过氧化酶缺陷、酪氨酸脱碘酶缺陷、甲状腺球蛋白合成缺陷等造成甲状腺激素分泌不足，导致机体代谢障碍，生长发育迟缓和智力低下。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 新生儿暂时性甲旁减

　　1.早期新生儿低钙血症发生在出生后24～72小时，主要是由于甲状旁腺发育不完善，不能正常分泌PTH;或是由于妊娠时经胎盘转移的钙较多，使胎儿处于高血钙状态，暂时性抑制了甲状旁腺的功能。此时的低钙血症可无症状，或出现易激惹、抽搐、甚至癫痫发作。

　　2.母亲患甲状旁腺功能亢进症，孕母血钙增高造成胎儿血钙也明显增高，抑制胎儿甲状旁腺功能，导致新生儿期低血钙的发生。

　　3.孕母患妊娠期高血压疾病，分娩前应用大量硫酸镁，造成新生儿高镁血症，抑制其甲状旁腺的功能

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 糖尿病酮症酸中毒(DKA)1型和2型糖尿病均可以DKA为首发症状，起病时，患者常先有口渴，多尿;恶心，呕吐;有时以腹痛为突出症状而被误诊为急腹症。严重者精神状态发生改变，有不同程度的意识障碍。DKA患者常呈现慢而深的呼吸模式，即Kussmaul呼吸，呼出的气体常有酮味，常形容为一种烂苹果味。脱水严重时，可表现为口唇干裂，皮肤干燥，短期内体重下降，血压降低。当感染诱发DKA时，常可表现为感染性休克，如只注意抢救感染性休克，而忽略糖尿病的诊断，可使患者丧失抢救机会。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 目前仍以抗甲状腺药物治疗为首选疗法，比较安全，疗程较长可达数年。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 21-羟化酶缺陷(21-OHD)，最常见的先天性肾上腺皮质增生症。男性化伴失盐型由于21-羟化酶严重缺乏，皮质醇和醛固酮分泌皆不足，临床以肾上腺皮质功能不全表现为主。常在生后1～2周内出现精神萎靡，拒奶，呕吐，腹泻和脱水，消瘦，呼吸困难甚至紫绀及皮肤黏膜色素沉着显著。常因诊断、治疗不及时而早期死亡。电解质紊乱特点：低血钠，低血氯，高血钾及代谢性酸中毒。女婴可见外阴两性畸形，而男婴阴茎增大但在1岁内常不明显。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血17-羟孕酮(17-OHD)基础值测定对21-羟化酶缺陷极有诊断价值，当6.1nmol/L(200ng/dl)可排除诊断;>30.3nmol/L(1000ng/dl)可确定诊断。

　　【该题针对“[新]先天性肾上腺皮质增生症”知识点进行考核】

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 糖皮质激素，目的是补充皮质醇分泌的不足，并抑制ACTH和雄激素的分泌，应尽早开始治疗并终身服用。

　　盐皮质激素，严重失盐者每日肌注DOCA1～2mg或口服9α-氟氢可的松，每天0.05～0.1mg。

　　严重失盐型患者需及时补充糖皮质激素，扩充血容量和提高血钠。

　　(1)第1小时给予5%～10%糖盐水20ml/kg或用等张糖2：1液(2份NS：1份1/6mol/L乳酸钠，新生儿需用1.4%NaHCO3代替乳酸钠)，第一日总液量80～120ml/kg，给钠10mmoml/kg。

　　(2)氢化可的松5～10mg/kg，每6小时1次。

　　(3)必要时给予血浆10ml/kg。

　　(4)盐皮质激素应用同前。

　　(5)切忌给钾。

　　第二日依病情好转情况，糖皮质激素量可酌减，根据血电解质和脱水纠正情况调整治疗。