第十三章 风湿性疾病

　　一、A1

　　1、在多发性大动脉炎的急性期，首选

　　A、抗生素

　　B、激素

　　C、抗血小板药物

　　D、扩血管药物

　　E、介入治疗

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　　2、风湿热急性期应用青霉素的目的是

　　A、控制急性心力衰竭

　　B、防止病程中继发感染

　　C、减少心瓣膜病的发生

　　D、制止风湿活动的进展

　　E、清除链球菌病灶

　　二、A2

　　1、16个月男孩，发热、皮疹8天，眼结膜充血，口唇红、干裂，草莓舌，颈淋巴结小核桃大1粒，指(趾)末端硬肿。血白细胞18x109/L。N71%，CRP102mg/L。最可能的诊断是

　　A、川崎病

　　B、EB病毒感染

　　C、猩红热

　　D、幼年类风湿关节炎

　　E、败血症

　　2、女患，15岁。近二年来自觉左上肢和双下肢乏力、发凉伴麻木感。查体：右上肢血压明显高，其他肢体血压，听诊上腹偏左可闻及血管鸣。查体：发热，关节痛，血沉加快，该患儿最可能的诊断是

　　A、多发性大动脉炎

　　B、肾动脉狭窄

　　C、马凡氏综合征

　　D、嗜铬细胞瘤

　　E、主动脉夹层动脉瘤

　　三、A3/A4

　　1、男孩，6岁。低热5天，两下肢及臀部有出血性皮疹，高出皮面，对称分布，关节肿痛，伴腹痛，便血一次。

　　<1> 、可能的诊断是

　　A、坏死性肠炎

　　B、消化性溃疡

　　C、血小板减少性紫癜

　　D、流行性脑脊髓膜炎

　　E、过敏性紫癜

　　<2> 、在典型皮肤症状未出现出现时，应该与哪些急性鉴别除了

　　A、特发性血小板减少性紫癜

　　B、急性阑尾炎

　　C、肠套叠

　　D、急性肾小球肾炎

　　E、上呼吸道感染

　　2、患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，査体：T38℃，肌无力。实验室检查：AST120U/L，ALT104U/L，CK1050U/L，LDH350U/L，ANA(-)。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。

　　<1> 、该患儿最可能的诊断是

　　A、结节性多动脉炎

　　B、重症肌无力

　　C、系统性红斑狼疮

　　D、幼年皮肌炎合并肺纤维化

　　E、韦格纳肉芽肿病

　　<2> 、治疗首选药物

　　A、青霉胺

　　B、萘普生

　　C、糖皮质激素

　　D、环磷酰胺

　　E、抗生素

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素有抑制全身症状、缓解病情、减慢疾病进展的作用，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差。急性期口服泼尼松0.5～1mg/(kg?d)，分3次，3～4周后渐减量，至5～10mg/d时维持。疗程较长，小剂量可以维持数年。如果病情严重、泼尼松效果不佳者，可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等(用法参照其他类型血管炎)。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 控制链球菌感染应用青霉素治疗10天，青霉素过敏者可改用其他有效抗生素。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿发热超过5天，结膜充血，口唇干裂，硬肿，血沉加快，这是川崎病的表现。

　　川崎病的诊断

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。当原因不明的高血压患儿出现发热、关节痛及血沉加快时应考虑大动脉炎，检査各部位大动脉搏动、测四肢血压及听血管杂音对诊断颇有帮助。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患儿表现为肌无力，血清肌酶活性增高，典型肌原性损害。这是皮肌炎的表现。

　　【该题针对“[新]皮肌炎”知识点进行考核】

　　【答疑编号100814554,点击提问】

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 糖皮质激素早期足量使用糖皮质激素是治疗本病的关键。发病急，全身症状重，肌无力明显，特别是咽下肌及呼吸肌受累者可用甲基强的松龙冲击治疗(剂量参照系统性红斑狼疮)，待症状好转后改为泼尼松口服，持续用药2～3个月，待肌力恢复，血清肌酶降至正常，开始缓慢减量，每2～4周调整一次剂量。

　　【该题针对“[新]皮肌炎”知识点进行考核】

　　【答疑编号100814555,点击提问】