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2021儿科主治医师专项基础习题:神经系统疾病

来源 :中华考试网 2020-10-27

第十一章 神经系统疾病

  一、A1

  1、有关正常新生儿神经反射的描述中,正确的是

  A、握持反射阴性

  B、觅食反射阴性

  C、拥抱反射阴性

  D、吸吮反射阳性

  E、降落伞反射阳性

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  2、以下哪项异常属于神经元移行障碍

  A、脑膜膨出

  B、胼胝体发育不全

  C、脑裂畸形

  D、蛛网膜囊肿

  E、脑积水

  3、以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用

  A、小脑

  B、海马

  C、丘脑

  D、下丘脑

  E、脑干网状结构

  4、下列哪种神经反射属于暂时性反射

  A、吸吮反射

  B、膝腱反射

  C、瞳孔对光反射

  D、腹壁反射

  E、提睾反射

  5、拥抱反射消失的年龄为

  A、7~9个月

  B、9~10个月

  C、1~2周

  D、2~3个月

  E、3~4个月

  7、多发性抽动最常见的首发运动抽动是

  A、眨眼

  B、摇头

  C、上下肢抽动

  D、撅嘴

  E、皱眉

  二、A3/A4

  1、患儿女,2岁半。因发热3小时来院,在门诊就诊时出现惊厥发作,送入急诊室时发作仍未停止。

  <1> 、应给予的首要处理是

  A、静脉推注葡萄糖酸钙

  B、静脉滴注葡萄糖

  C、静脉滴注抗生素

  D、静脉推注地西泮溶液

  E、静脉推注甘露醇

  <2> 、患儿惊厥停止后,意识很快恢复正常,体检:T39.5℃,热病容,神清,反应好,咽充血,心肺腹无异常,病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是

  A、低钙惊厥

  B、Reye综合征

  C、颅内感染

  D、热性惊厥

  E、中毒性脑病

  <3> 、若患儿既往有2次热性惊厥病史,本次脑电图检查正常,建议短程预防其惊厥复发,可选用以下哪种药物

  A、苯妥英钠

  B、拉莫三嗪

  C、丙戊酸钠

  D、氯硝安定

  E、地西泮

  <4> 、若患儿经短程预防后,仍有反复热性惊厥发作,可考虑选用何种药物长程预防

  A、苯妥英钠

  B、苯海索

  C、苯巴比妥

  D、卡马西平

  E、地西泮

  2、患儿男,8岁。不自主眨眼、歪嘴1年,加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻,可自行控制数分钟,做脑电图检查正常。

  <1> 、该患儿最有可能的诊断是

  A、癫痫

  B、多发性抽动

  C、舞蹈症

  D、注意力缺陷多动症

  E、肝豆状核变性

  <2> 、为控制发作,可选择哪种药物治疗

  A、青霉胺

  B、氟哌啶醇

  C、青霉素

  D、利他林

  E、左旋多巴

  <3> 、患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸出、颈强直、肢体僵硬,神志清楚,考虑为

  A、颅内压增高

  B、共济失调

  C、急性肌张力不全

  D、癫痫发作

  E、去大脑强直

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性(原始)反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。其中有些无条件反射如吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱,足月儿一般于生后3~4个月消失。如持续存在则影响动作发育,属异常现象。在新生儿或小婴儿时期,如先天性(原始)反射不出现,或表现不对称,或3~4个月以上仍持续存在,均提示可能存在神经系统异常。

  出生后2周左右出现第一个条件反射,抱起准备喂奶时出现吸吮动作。出生2个月开始逐渐形成与视、听、味、嗅、触觉等感觉相关的条件反射;3~4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射。

  新生儿和婴儿肌腱反射较弱,腹壁反射和提睾反射也不易引出,到1岁时才稳定。3~4个月前小儿肌张力较高,Kernig征可为阳性,2岁以下小儿Babinski征阳性(对称〕亦可为生理现象。

  降落伞反射是一个保护自己及保持身体平衡的动作,当我们支撑婴儿的腹部及胸部并突然往下移动,婴儿的双手、双脚会往外延伸,类似降落伞一样。婴儿9个月后开始出现,终生存在的反射。

  2、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  人类胚胎发育的第3至4个月是神经元增殖的主要时期,在神经发育过程中,神经细胞往往从其“出生地”出发,经过长短不等的路程,迁移到预定的位置。这对于从一个薄壁的神经管演化成结构复杂的脑是十分必要的。神经元移行发生高峰于妊娠3~5个月。这一时期的遗传和环境的任何异常因素均可导致神经元移行障碍,例如脑裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异位,临床常表现为智力和运动发育障碍及惊厥发作。

  3、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  脑干网状结构在保持大脑觉醒状态中起重要作用,各种感觉信息输入网状结构,经上行激活系统使大脑保持觉醒。

  【该题针对“[新]小儿神经系统解剖生理特点,小儿神经系统解剖生理特点”知识点进行考核】

  4、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  在新生儿安静觉醒状态下,母亲将新生儿抱在怀里,使新生儿左颊触碰其母乳头,此反射先会引起婴儿(婴儿食品)将头转向左侧,并张开上下唇,然后寻找并咬住乳头开始吸吮。这种生后即出现的反射叫原始反射(又称新生儿期暂时性反射),这类反射是新生儿生后所特有的本领。随着年龄增加,中枢神经系统逐渐发育,这些反射会逐步减弱消失。

  正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性(原始)反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。

  5、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性(原始)反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。其中有些无条件反射如吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱,足月儿一般于生后3~4个月消失。如持续存在则影响动作发育,属异常现象。在新生儿或小婴儿时期,如先天性(原始)反射不出现,或表现不对称,或3~4个月以上仍持续存在,均提示可能存在神经系统异常。

  6、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  简单的运动性抽动进展为复杂运动性抽动:眨眼是最常见的首发症状,其他依次为张口、点头、耸肩、摇头、撅嘴、耸鼻、眼球转动、伸手臂等。部分病例以发声性抽动为首发症状,少数以秽语起病。

  二、A3/A4

  1、

  <1>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  热性惊厥治疗:首选地西泮:0.3~0.5mg/kg(最大剂量10mg)静注(每分钟1.2mg),5分钟内生效,但作用短暂,必要时15分钟后重复。肛门灌肠,同样有效,但肌注吸收不佳,最好不用。

  <2>、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  热性惊厥,或称高热惊厥,系指在小儿脑发育的某一特定时期,由发热诱发的惊厥发作。发病年龄为3个月至6岁,高峰发病年龄为6个月至3、4岁。临床特征是在发热的早期,体温骤升阶段发生惊厥,发作时体温多在38.5~39℃以上,发作前后一般状况良好,神经系统无其他异常。

  <3>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  服用抗惊厥药:可采用间歇短程或长期服用维持量抗癫痫药物预防惊厥复发。间歇短程抗惊厥药预防的方法是,在每次患发热性疾病的初期,当体温刚升高达37.5℃时,立即将安定溶液直肠注入或口服,剂量为0.5mg/kg,8小时后可重复1次,必要时8小时后重复给第3次。这一疗法简便易行,约可减少2/3热性惊厥的复发率。

  <4>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  对热性惊厥发作频繁或出现过热性惊厥持续状态,使用间歇短程治疗无效者,可长期口服AED控制发作。可选择苯巴比妥〔3~5mg/(kg·d)〕或丙戊酸钠〔15~30mg/(kg·d)〕口服。疗程一般1年左右。

  2、

  <1>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  多发性抽动症的临床症状复杂,主要包括运动性抽动、发声性抽动以及伴随的心理行为症状。往往病程比较长、病情容易波动,时好时坏,有周期性缓解和复发的倾向。

  通常以眼部、面部和头部的抽动作为首发症状,如眨眼、歪嘴动作或摇头等,尔后逐步向颈、肩、肢体或躯干发展,可从简单运动发展为复杂运动性抽动。所有的患儿最终都会出现发声性抽动。

  <2>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  氟哌啶醇是目前治疗抽动-秽语综合征疗效最好的药物。

  <3>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  氟哌啶醇副作用:

  急性肌张力不全多见于青少年,特别是带有氟基的抗精神病药尤易引起,多在服药数日内发生,表现为眼、面、口、颈、躯干肌的局部性肌痉挛所致的怪异表现,常见的有动眼危象、颈面征等。肌注氢溴酸东莨菪碱0.3~0.5mg后,症状可迅速缓解。

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