第十一章 神经系统疾病

　　一、A1

　　1、有关正常新生儿神经反射的描述中，正确的是

　　A、握持反射阴性

　　B、觅食反射阴性

　　C、拥抱反射阴性

　　D、吸吮反射阳性

　　E、降落伞反射阳性

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　　2、以下哪项异常属于神经元移行障碍

　　A、脑膜膨出

　　B、胼胝体发育不全

　　C、脑裂畸形

　　D、蛛网膜囊肿

　　E、脑积水

　　3、以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用

　　A、小脑

　　B、海马

　　C、丘脑

　　D、下丘脑

　　E、脑干网状结构

　　4、下列哪种神经反射属于暂时性反射

　　A、吸吮反射

　　B、膝腱反射

　　C、瞳孔对光反射

　　D、腹壁反射

　　E、提睾反射

　　5、拥抱反射消失的年龄为

　　A、7～9个月

　　B、9～10个月

　　C、1～2周

　　D、2～3个月

　　E、3～4个月

　　7、多发性抽动最常见的首发运动抽动是

　　A、眨眼

　　B、摇头

　　C、上下肢抽动

　　D、撅嘴

　　E、皱眉

　　二、A3/A4

　　1、患儿女，2岁半。因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。

　　<1> 、应给予的首要处理是

　　A、静脉推注葡萄糖酸钙

　　B、静脉滴注葡萄糖

　　C、静脉滴注抗生素

　　D、静脉推注地西泮溶液

　　E、静脉推注甘露醇

　　<2> 、患儿惊厥停止后，意识很快恢复正常，体检:T39.5℃，热病容，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是

　　A、低钙惊厥

　　B、Reye综合征

　　C、颅内感染

　　D、热性惊厥

　　E、中毒性脑病

　　<3> 、若患儿既往有2次热性惊厥病史，本次脑电图检查正常，建议短程预防其惊厥复发，可选用以下哪种药物

　　A、苯妥英钠

　　B、拉莫三嗪

　　C、丙戊酸钠

　　D、氯硝安定

　　E、地西泮

　　<4> 、若患儿经短程预防后，仍有反复热性惊厥发作，可考虑选用何种药物长程预防

　　A、苯妥英钠

　　B、苯海索

　　C、苯巴比妥

　　D、卡马西平

　　E、地西泮

　　2、患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。

　　<1> 、该患儿最有可能的诊断是

　　A、癫痫

　　B、多发性抽动

　　C、舞蹈症

　　D、注意力缺陷多动症

　　E、肝豆状核变性

　　<2> 、为控制发作，可选择哪种药物治疗

　　A、青霉胺

　　B、氟哌啶醇

　　C、青霉素

　　D、利他林

　　E、左旋多巴

　　<3> 、患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸出、颈强直、肢体僵硬，神志清楚，考虑为

　　A、颅内压增高

　　B、共济失调

　　C、急性肌张力不全

　　D、癫痫发作

　　E、去大脑强直

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性(原始)反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。其中有些无条件反射如吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱，足月儿一般于生后3～4个月消失。如持续存在则影响动作发育，属异常现象。在新生儿或小婴儿时期,如先天性(原始)反射不出现,或表现不对称，或3～4个月以上仍持续存在，均提示可能存在神经系统异常。

　　出生后2周左右出现第一个条件反射，抱起准备喂奶时出现吸吮动作。出生2个月开始逐渐形成与视、听、味、嗅、触觉等感觉相关的条件反射;3～4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射。

　　新生儿和婴儿肌腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射也不易引出，到1岁时才稳定。3～4个月前小儿肌张力较高，Kernig征可为阳性，2岁以下小儿Babinski征阳性(对称〕亦可为生理现象。

　　降落伞反射是一个保护自己及保持身体平衡的动作，当我们支撑婴儿的腹部及胸部并突然往下移动，婴儿的双手、双脚会往外延伸，类似降落伞一样。婴儿9个月后开始出现，终生存在的反射。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　人类胚胎发育的第3至4个月是神经元增殖的主要时期，在神经发育过程中，神经细胞往往从其“出生地”出发，经过长短不等的路程，迁移到预定的位置。这对于从一个薄壁的神经管演化成结构复杂的脑是十分必要的。神经元移行发生高峰于妊娠3～5个月。这一时期的遗传和环境的任何异常因素均可导致神经元移行障碍，例如脑裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异位，临床常表现为智力和运动发育障碍及惊厥发作。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　脑干网状结构在保持大脑觉醒状态中起重要作用，各种感觉信息输入网状结构，经上行激活系统使大脑保持觉醒。

　　【该题针对“[新]小儿神经系统解剖生理特点,小儿神经系统解剖生理特点”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　在新生儿安静觉醒状态下，母亲将新生儿抱在怀里，使新生儿左颊触碰其母乳头，此反射先会引起婴儿(婴儿食品)将头转向左侧，并张开上下唇，然后寻找并咬住乳头开始吸吮。这种生后即出现的反射叫原始反射(又称新生儿期暂时性反射)，这类反射是新生儿生后所特有的本领。随着年龄增加，中枢神经系统逐渐发育，这些反射会逐步减弱消失。

　　正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性(原始)反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性(原始)反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。其中有些无条件反射如吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱，足月儿一般于生后3～4个月消失。如持续存在则影响动作发育，属异常现象。在新生儿或小婴儿时期,如先天性(原始)反射不出现,或表现不对称，或3～4个月以上仍持续存在，均提示可能存在神经系统异常。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　简单的运动性抽动进展为复杂运动性抽动：眨眼是最常见的首发症状，其他依次为张口、点头、耸肩、摇头、撅嘴、耸鼻、眼球转动、伸手臂等。部分病例以发声性抽动为首发症状，少数以秽语起病。

　　二、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　热性惊厥治疗：首选地西泮:0.3～0.5mg/kg(最大剂量10mg)静注(每分钟1.2mg)，5分钟内生效，但作用短暂，必要时15分钟后重复。肛门灌肠，同样有效，但肌注吸收不佳，最好不用。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　热性惊厥,或称高热惊厥，系指在小儿脑发育的某一特定时期，由发热诱发的惊厥发作。发病年龄为3个月至6岁，高峰发病年龄为6个月至3、4岁。临床特征是在发热的早期，体温骤升阶段发生惊厥，发作时体温多在38.5～39℃以上,发作前后一般状况良好，神经系统无其他异常。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　服用抗惊厥药:可采用间歇短程或长期服用维持量抗癫痫药物预防惊厥复发。间歇短程抗惊厥药预防的方法是，在每次患发热性疾病的初期，当体温刚升高达37.5℃时，立即将安定溶液直肠注入或口服，剂量为0.5mg/kg，8小时后可重复1次，必要时8小时后重复给第3次。这一疗法简便易行，约可减少2/3热性惊厥的复发率。

　　<4>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　对热性惊厥发作频繁或出现过热性惊厥持续状态，使用间歇短程治疗无效者，可长期口服AED控制发作。可选择苯巴比妥〔3～5mg/(kg·d)〕或丙戊酸钠〔15～30mg/(kg·d)〕口服。疗程一般1年左右。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　多发性抽动症的临床症状复杂，主要包括运动性抽动、发声性抽动以及伴随的心理行为症状。往往病程比较长、病情容易波动，时好时坏，有周期性缓解和复发的倾向。

　　通常以眼部、面部和头部的抽动作为首发症状，如眨眼、歪嘴动作或摇头等，尔后逐步向颈、肩、肢体或躯干发展，可从简单运动发展为复杂运动性抽动。所有的患儿最终都会出现发声性抽动。

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　氟哌啶醇是目前治疗抽动-秽语综合征疗效最好的药物。

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　氟哌啶醇副作用：

　　急性肌张力不全多见于青少年，特别是带有氟基的抗精神病药尤易引起，多在服药数日内发生，表现为眼、面、口、颈、躯干肌的局部性肌痉挛所致的怪异表现，常见的有动眼危象、颈面征等。肌注氢溴酸东莨菪碱0.3～0.5mg后，症状可迅速缓解。