答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　溶血尿毒综合征肾脏病理检查：为血栓性微血管病的改变。血管内皮细胞肿胀，内皮下区增宽，有纤维素样物质和脂质沉积，甚至呈节段的假双轨样改变。小动脉有微血栓形成，肾皮质有点状缺血坏死。免疫荧光有非特异的IgM和C3沉积。

　　2

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　D+HUS与感染有关，特别是与能产生志贺菌样毒素的大肠杆菌0157：H7、志贺痢疾杆菌有关，也可由其他细菌(如肺炎球菌、伤寒杆菌等)、病毒引起。D-HUS则与遗传、H因子缺乏等因素有关。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　病因可分为原发性或继发性。

　　原发性:常染色体显性或隐性遗传，也可散发。

　　继发性：可继发于以下情况：

　　(1)其他遗传性病:如镰状细胞贫血、肝豆状核变性、特发性高尿钙症、椭圆形红细胞增多症、马方综合征。

　　(2)中毒:两性霉素B、锂、环己烷氨基磺酸盐(甜味剂)、止痛药。

　　(3)钙磷代谢病:维生素D中毒、甲状腺功能亢进、原发性甲状旁腺功能亢进。

　　(4)肾小管间质疾病:慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、反流肾病、海绵肾、肾移植。

　　(5)自身免疫病:系统性红斑狼疮、干燥综合征、慢性活动性肝炎、高球蛋白血症。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　原则：治疗或改善引发ARF的原发病因。改善肾血流灌注，纠正水电解质及酸碱失衡，防治并发症。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　慢性肾衰竭(CRF)是指各种原因造成慢性进行性肾实质损害，致使肾脏明显萎缩，不能维持基本功能，临床出现以代谢产物潴留，水、电解质、酸碱平衡失调，全身各系统受累为主要表现的临床综合征。急性肾衰一般不会有。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　8

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　小儿时期易发生UTI的因素 女婴尿道短。男婴常有包茎或包皮过长;婴儿期使用尿布，尿道口易为粪便污染。小儿时期产生抗体能力差或IgA产生不足也利于细菌侵入。

　　小儿时期较成人更多有泌尿系梗阻的解剖和功能异常(如膀胱输尿管反流、不稳定膀胱等)，故易发生尿潴留或残余尿，而利于细菌生长。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　尿培养及菌落计数:清洁中段尿培养，当>105/ml时可确诊UTI，当<103/ml为污染。但如多次培养同一菌属也支持UTI，当临床反复UTI而培养阴性时应考虑L型细菌感染，可加做高渗培养。如以耻骨上穿刺留取尿液，则培养阳性即有诊断价值。

　　以新鲜尿滴于玻片，干燥后行革兰染色，以油镜检菌，当≥1个/HPF也具诊断价值。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　IgA肾病多见于儿童和青年。起病前1～2天常有呼吸道或胃肠道感染作为诱因，典型病例为发作性肉眼血尿，70%患儿以此种形式起病，即感染后1～2天内突发肉眼血尿，一般持续1～3天血尿消失，但其后可多次发作，发作间歇期尿检可正常或持续镜下血尿。一般不伴水肿、高血压，年长儿可诉腰痛。部分患儿潜隐起病，多在常规尿检中因血尿而被发现。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　高蛋白饮食不属于终末期肾病慢性肾衰竭的替代治疗。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　原发病因因年龄而异。一般而言婴幼儿常为泌尿系统解剖异常、尿路梗阻(如肾发育不良)，年长儿多为后天获得性病(如肾小球肾炎)或遗传性疾病(如Alport综合征)引起。2004年我国1268例的分析看出主要为后获得性病(占70%)，其中慢性肾炎和肾病综合征占52%，先天遗传性病占24%(主要是肾发育不良或不全，占9.6%，肾囊性病占8.3%)。

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　1.起病有以下几种方式 ①有急性肾炎或肾病综合征的明确病史，但病程迁延或多次反复，终发展至慢性肾小球肾炎;②隐匿起病，于体检、尿检时发现有血压高及尿异常;③以非特异症状起病，小儿常因苍白、乏力、生长发育迟缓而就医，经进一步检査发现血压高及肾功能减退。

　　2.慢性肾小球肾炎本身常表现为轻重不一的水肿，多有血压增高，夜尿多，生长发育停滞或迟缓，易乏、无力、食欲减退，贫血、皮肤干燥、瘙痒。最终呈现尿毒症时各器官系统受累症状(详见慢性肾衰竭)。还有部分患儿上述非特异症状未引起家长重视或被忽略，但于某些诱因(如感染)后肾功能进一步急剧恶化始受到注意。

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害，病理类型为决定肾功能进展快慢的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展常较慢)，但也与是否合理治疗相关。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急进性肾炎肾活检有新月体形成。

　　31、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　免疫抑制治疗已显著地改善了肾的存活