答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　中度贫血的小儿(血红蛋白90g/L-60g/L)：则要进行铁剂治疗，同时口服维生素C能促进铁的吸收。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　营养性缺铁性贫血铁摄入量不足是导致缺铁性贫血的主要原因。

　　3

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　慢性严重贫血的病儿若需输血,原则是贫血愈重,每次输血量应愈小,速度也宜慢。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：血红蛋白为正常值低限～90g/L者属轻度，90～60g/L为中度，60～30g/L为重度，<30g/L为极重度。血红蛋白底限6月到6岁者为110g/L。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：新生儿血红蛋白140～120g/L者属轻度，120～90g/L为中度，90～60g/L为重度，<60g/L为极重度。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　小儿2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5.0×1012～7.0×1012/L，血红蛋白量为150～220g/L，未成熟儿可稍低。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　胚胎期造血先后在卵黄囊、肝和骨髓形成三个不同的造血期。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　X线检查对诊断很有帮助，不少病例系由X线检查最先发现。

　　1.胸部典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影，须与粟粒性结核鉴别。严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。

　　2.骨骼病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆或椭圆形：脊椎多表现为椎体破坏，偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏，出现漂浮齿征象。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　勒-雪病多在婴儿期发病，起病急，病情重，病变广泛，以软组织器官损害为主，可侵犯全身多个系统器官;以发热、皮瘆、肝脾淋巴结肿大为主要特征。

　　1.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。

　　2.皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际部;为红色或棕黄色斑丘瘆，继而呈出血性，亦可呈湿瘆样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。

　　3.肝、脾和淋巴结肿大肝、脾呈中、重度肿大，脾大较为明显;常有肝功能异常和黄疸;多有淋巴结肿大。

　　4.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。

　　5.其他中耳炎、贫血、腹泻、营养不良等。

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　糖皮质激素是治疗组织细胞坏死性淋巴结炎最常用方法，主张早期应用，疗程尚无一致意见。

　　13、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　诊断要点

　　1.顽固性发热而抗生素治疗无效。

　　2.颈或腋下及其他部位淋巴结肿大，轻度肝脾大。

　　3.一过性白细胞减少。临床有上述三项可疑本病。

　　4.淋巴结活检符合上述病理改变者可确诊。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　病理改变：受累淋巴结以皮质和副皮质区受累为主，吉姆萨染色呈灰色。光镜下可见以下特征：①增生：受累区域呈反应性增生，可见到组织细胞、巨噬细胞、浆细胞样单核细胞、免疫母细胞和小淋巴细胞等5种细胞;②坏死：淋巴结呈大片或小灶状凝固性坏死;③吞噬现象：坏死边缘带可见成片的组织细胞增生、吞噬碎片和核碎裂，无中性粒细胞浸润，浆细胞减少。另约5%表现为黄色瘤样改变。

　　15、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　继发性噬血细胞综合征由感染诱发所致，多与病毒感染相关，故又称病毒相关噬血细胞综合征(VAHS)。病毒中70%以上为EB病毒，其他尚有人疱瘆病毒-6、巨细胞病毒、腺病毒、微小病毒、疱疹病毒、Q热病毒、麻疹病毒等。此外，细菌、真菌、原虫等感染亦可诱发本综合征。