答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　本病为X连锁不完全显性遗传病，G-6-PD基因位于Xq28，男性的发病率高于女性。

　　【该题针对“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病的发病与遗传有密切的关系，哺乳期妇女，最好不要食蚕豆，以免乳儿通过吮乳而发病。进食蚕豆后不一定发病。

　　【该题针对“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、霍奇金病、系统性红斑狼疮以及药物等引起的免疫性溶血性贫血酸溶血试验试验)。

　　【该题针对“溶血性贫血概论”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　是由于各种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏加速，而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。

　　【该题针对“溶血性贫血概论”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　红系造血代偿性增加的证据：①网织红细胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等，白细胞和血小板可增加。②骨髓象呈粒红比例降低或倒置，幼红细胞增生，成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。

　　【该题针对“溶血性贫血概论”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。

　　【该题针对“再生障碍性贫血”知识点进行考核】

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　一般在第1次化疗完全缓解后进行，其5年无病生存率为50%～70%;标危型急性淋巴细胞白血病一般不采用此方法。

　　【该题针对“急性白血病”知识点进行考核】

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　在化疗早期，由于大量白血病破坏分解而引起高尿酸血症导致尿酸结石梗阻少了或急性肾功能衰竭，故应注意水分补充为预防高尿酸血症可口服别嘌呤醇。

　　【该题针对“急性白血病”知识点进行考核】

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　目前，常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)及分子生物学(M)，即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。

　　【该题针对“急性白血病”知识点进行考核】

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　凝血酶原复合物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，可用于血友病B的治疗。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　骨髓巨核细胞数急性型正常或增多，血液检查血小板计数降低，急性型通常<20×109/L慢性型多为(30～80)×109/L，亦可<20×109/L。失血较多时，可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。

　　【该题针对“特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　ITP的初始治疗是肾上腺皮质激素。

　　【该题针对“特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　ITP无论是急性型还是慢性型的都是以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。

　　【该题针对“特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　二、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　淋巴活检找到镜影(RS)细胞可确诊淋巴瘤。

　　【该题针对“[新]郎格汉斯细胞组织细胞增生症”知识点进行考核】

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　朗格汉斯细胞增生症韩-薛-柯病，最早、最常见为颅骨缺损。

　　【该题针对“[新]郎格汉斯细胞组织细胞增生症”知识点进行考核】

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　神经母细胞瘤为分泌型肿瘤，具有合成、分泌、排泄儿茶酚胺的能力。患儿尿中儿茶酚胺代谢物3-甲氧-4羟杏仁酸(VMA)和高香草酸(HVA)常有异常增高，可作为诊断依据和监测指标。

　　【该题针对“[新]郎格汉斯细胞组织细胞增生症”知识点进行考核】

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　血管壁异常儿科较常见的有过敏性紫瘢、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症和血管性假血友病。

　　【该题针对“[新]出血性疾病概论”知识点进行考核】

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　凝血功能异常包括凝血因子缺乏和循环中抗凝血物质增多，后者罕见，前者中常见的疾病有血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)、血友病C(因子Ⅺ缺乏)、新生儿出血症、低纤维蛋白血症等。

　　【该题针对“[新]出血性疾病概论”知识点进行考核】

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血小板异常包括血小板数量减少及其功能异常所致疾病，其中最常见的为特发性血小板减少性紫癜和各种原因引起的继发性血小板减少症。血小板功能异常性疾病，如血小板无力症、血小板病等。