答案

　　A1型题

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　急性小脑共济失调主要临床表现是共济失调，常见症状包括头不能竖起或伴摇摆，坐立不稳，直立或行走时双足分开，步态蹒跚，或因眼睛辨距障碍而致易跌倒甚至不能行走，临床上可见有些患儿不能直立或行走但肌力正常可以爬行。约45%的患儿出现眼震，多为水平性，也可见垂直性或旋转性眼震。头、躯干及肢体均可见震颤。常伴言语障碍及肌张力低下。指鼻试验不稳，可见意向性震颤。昂伯征及跟膝胫试验常见动作不稳伴运动性震颤，但昂伯征睁闭眼变化不大。可伴有头痛、头晕、畏光，个别伴头及上肢的肌阵挛样动作。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　急性小脑性共济失调可见于各年龄小儿，以1～3岁幼儿最为多见。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　引起急性小脑性共济失调的原因很多，包括感染性和非感染性两大类。

　　1.感染性病毒感染最为常见，如水痘病毒、腮腺炎病毒、I型脊髓灰质炎病毒、流感病毒、埃可病毒(9型)和柯萨奇B病毒等。最常见的前驱病是水痘，其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。支原体或其他病原体感染也可引起急性共济失调。感染因子既可以直接引起小脑炎症，也可以通过感染后诱发的自身免疫性炎症而波及小脑。

　　2.非感染性包括后颅凹肿瘤、多发性硬化症、急性中毒等。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　有肢体瘫痪，B错误。急性脊髓炎是指各种自身免疫反应(多为感染后诱发，个别为疫苗接种后或隐源性原因)所致的急性横贯性脊髓炎性改变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死，病变常局限于脊髓的数个节段，主要病理改变为髓鞘肿胀、脱失、周围淋巴细胞显著增生、轴索变性、血管周围炎症细胞浸润。胸髓最常受累，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　运动障碍主要表现为病变节段以下的上运动神经元性麻痹。但在急性起病者，早期为一过性弛缓性瘫痪，称为脊髓休克。数日至数周后逐渐出现腱反射亢进，肌张力增高及病理反射等典型体征。病变节段相应的肌肉表现为下运动神经元性麻痹，但可无典型体征。两侧运动障碍大多对称，也可累及一侧，或双侧不对称。若病变部位较高，可出现呼吸肌麻痹、吞咽困难等。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　吉兰-巴雷综合征农村较多见，夏、秋季发病为多。主要侵犯脊神经和(或)颅神经。临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。严重病例可因呼吸肌瘫痪致死。脑脊液病初多无明显异常，发病2周后蛋白逐渐增高，第4～6周最明显，一般可达1～2g/L。而细胞计数正常，故称蛋白细胞分离现象。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　主要临床特征是对称性多发性弛缓性脊神经麻痹，多伴有颅神经受累。严重病例可因呼吸肌瘫痪致死。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　病毒感染等前驱疾病所诱发的脱髓鞘病变可能与患儿细胞和(或)体液免疫功能紊乱有关。本病患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　可用于本病的药物很多，常用的有:①氟哌啶醇:控制抽动症状总有效率达60%～90%。一般治疗剂量2～8mg/d，分2～3次口服。常见不良反应为肌张力不全，应从小量开始，并同时用等量安坦预防。②哌迷清:疗效与氟哌啶醇相近，起始剂量0.5～1mg/d，清晨顿服，视疗效每3～5天逐渐增大剂量,有效剂量一般3～6mg/d。③泰必利:疗效不及氟哌啶醇,但不良反应轻微。剂量为每次50～100mg，每天2～3次。④可乐定:又称氯压定，对部分病例有效，除减少抽动外，对注意力不集中、多动及情绪障碍也有一定疗效。剂量为3μg/(kg·d)，分2～3次服用。常见不良反应有嗜睡、头晕、体位性低血压或心电图改变，服药期间应定期检查血压和心电图。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　病因不明，影响其发病的因素很多，主要与遗传、心理和环境因素有关，可能是多种因素在大脑发育过程中相互作用的结果。幼年、男性、抽动障碍家族史是本病的主要危险因素。遗传因素有重要作用。但异卵双胎抽动障碍和多发性抽动的一致性也显著高于家族其他成员之间，提示非遗传因素也起一定作用。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　痉挛型是脑瘫中最常见的类型。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　引起脑瘫的病因较多，一般将致病因素分为出生前、出生时和出生后三类。约1/3病例难以明确病因。

　　1.出生前因素包括胎儿发育异常、围生期感染、出血、缺血缺氧，以及母亲营养障碍、患妊娠高血压综合征、糖尿病、外伤等疾病或放射线、药物等理化因素等。

　　2.出生时因素包括早产、窒息、产伤、颅内出血等。

　　.出生后因素缺氧、严重感染(如化脓性脑膜炎)、外伤、颅内出血、胆红素脑病等。

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　脑性瘫痪简称脑瘫，是围生期各种原因所致的非进行性脑损伤，是小儿时期伤残的常见原因。主要表现为婴儿期内出现的中枢性运动障碍或姿势异常。

　　引起脑瘫的病因较多，一般将致病因素分为出生前、出生时和出生后三类。约1/3病例难以明确病因。

　　1.出生前因素包括胎儿发育异常、围生期感染、出血、缺血缺氧，以及母亲营养障碍、患妊娠高血压综合征、糖尿病、外伤等疾病或放射线、药物等理化因素等。

　　2.出生时因素包括早产、窒息、产伤、颅内出血等。

　　.出生后因素缺氧、严重感染(如化脓性脑膜炎)、外伤、颅内出血、胆红素脑病等。

　　多数6个月左右即有明显异常。不能自愈

　　14、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　一般依据IQ、适应性行为缺陷将MR分为轻度、中度、重度和极重度四级。有时为了方便，将中度、重度、极重度统称为重度。不同程度的智力低下主要表现如下：

　　1.轻度IQ为50～70，早年发育较正常儿略迟缓,对周围事物缺乏兴趣。做事或循规蹈矩，或动作粗暴。言语发育略迟，分析能力差，认识问题肤浅。学习成绩较差。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及计算能力。长大后可做一般性家务劳动和简单工作。依赖性强，不善于应付外界的变化，易受他人的影响的支配。能在指导下适应社会。

　　2.中度IQ为35～49，发育较迟缓。语言发育不全，吐词不清，词汇贫乏,抽象概念不易建立。只能认识事物的表面和片断现象。阅读和计算困难。经过长期教育和训练，可以学会简单的手工。

　　.重度IQ为20～34，早年各方面发育迟缓。发音含糊，言语极少，自我表达能力极差。抽象概念缺乏，理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力，能躲避明显的危险。经过系统的习惯训练，可养成简单的生活和卫生习惯，但生活需要他人照顾。长大以后，可在监督之下做些很简单的体力劳动。

　　1.极重度IQ低于20，对周围一切不理解。缺乏语言功能。缺乏自我保护的本能，不能躲避危险。感知觉明显减退。手脚不灵活或终生不能行走。常伴多种残疾。生活不能自理。

　　15、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　智力发育的关键期(一般4～5岁之前〕，则易造成智力低下。缺乏良好教育，严重的精神创伤、心理挫折及家庭环境不良均可影响小儿智力的发育。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　局灶性发作：常先有某种先兆，如某一局部发麻、刺痛或痉挛感，而无意识障碍。常出现运动性或肌肉阵挛性抽搐。

　　17、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　强直-阵挛发作是小儿癫痫发作中最常见的发作类型。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　癫痫分为三类：①原发性:即未能找到任何获得性致病因素的，病因与遗传因素密切相关;②继发性或症状性:具有明确的继发性病因;③隐原性：高度怀疑为症状性，但尚未找到确切病因。

　　癫痫是多种原因所致的慢性脑功能异常综合征

　　临床表现为反复惊厥发作。惊厥发作是由于大脑神经元过度同步的异常放电引起的突发性、一过性脑功能障碍，表现为意识、运动、感觉、情感及认知等方面的短暂异常。

　　19、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　本病病因尚不完全清楚，但有明显遗传性，可能为常染色体显性遗传，伴年龄相关的不完全外显性及表现度。由遗传因素所决定的惊厥倾向，于某一特定年龄阶段，在感染等所致发热的诱发下得以表达，即出现临床上的热性惊厥。

　　首次热性惊厥后约1/2复发，尤其1岁以内婴儿、有癫痫家族史的复杂型热性惊厥更易复发。

　　多数患儿预后良好。2%～7%可转变为无热惊厥(癫痫)，危险因素为:①原有神经系统异常;②有癫痫家族史;③首次发作为复杂型高热惊厥。具有2项以上危险因素者尤易转为癫痫。

　　20、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　单纯性热性惊厥诊断标准如下：

　　(1)最低标准①首次发病年龄在4个月～3岁，最后复发不超过6～7岁。②发热在38℃以上，先发热后惊厥，惊厥多发生于发热24小时内。③惊厥为全身性抽搐，伴意识丧失，持续数分钟以内，发作后很快清醒。④无中枢神经系统感染及其他脑损伤。⑤可伴有呼吸、消化系统等急性感染。

　　(2)辅助标准①惊厥发作2周后脑电图正常。②脑脊液检查正常。③体格及智力发育正常，有遗传倾向。

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性(原始)反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。其中有些无条件反射如吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱，足月儿一般于生后3～4个月消失。如持续存在则影响动作发育，属异常现象。在新生儿或小婴儿时期,如先天性(原始)反射不出现,或表现不对称，或3～4个月以上仍持续存在，均提示可能存在神经系统异常。

　　出生后2周左右出现第一个条件反射，抱起准备喂奶时出现吸吮动作。出生2个月开始逐渐形成与视、听、味、嗅、触觉等感觉相关的条件反射;3～4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射。

　　新生儿和婴儿肌腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射也不易引出，到1岁时才稳定。3～4个月前小儿肌张力较高，Kernig征可为阳性，2岁以下小儿Babinski征阳性(对称〕亦可为生理现象。

　　降落伞反射是一个保护自己及保持身体平衡的动作，当我们支撑婴儿的腹部及胸部并突然往下移动，婴儿的双手、双脚会往外延伸，类似降落伞一样。婴儿9个月后开始出现，终生存在的反射。

　　22、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　人类胚胎发育的第3至4个月是神经元增殖的主要时期，在神经发育过程中，神经细胞往往从其“出生地”出发，经过长短不等的路程，迁移到预定的位置。这对于从一个薄壁的神经管演化成结构复杂的脑是十分必要的。神经元移行发生高峰于妊娠3～5个月。这一时期的遗传和环境的任何异常因素均可导致神经元移行障碍，例如脑裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异位，临床常表现为智力和运动发育障碍及惊厥发作。

　　23、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　脑干网状结构在保持大脑觉醒状态中起重要作用，各种感觉信息输入网状结构，经上行激活系统使大脑保持觉醒。

　　24、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　在新生儿安静觉醒状态下，母亲将新生儿抱在怀里，使新生儿左颊触碰其母乳头，此反射先会引起婴儿(婴儿食品)将头转向左侧，并张开上下唇，然后寻找并咬住乳头开始吸吮。这种生后即出现的反射叫原始反射(又称新生儿期暂时性反射)，这类反射是新生儿生后所特有的本领。随着年龄增加，中枢神经系统逐渐发育，这些反射会逐步减弱消失。

　　正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性(原始)反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。

　　25、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性(原始)反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。其中有些无条件反射如吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱，足月儿一般于生后3～4个月消失。如持续存在则影响动作发育，属异常现象。在新生儿或小婴儿时期,如先天性(原始)反射不出现,或表现不对称，或3～4个月以上仍持续存在，均提示可能存在神经系统异常。