免疫缺陷性疾病

　　一、A1

　　1、关于高IgM综合征，以下哪项是错误的

　　A、为X连锁遗传

　　B、血清IgM正常或增高

　　C、血清IgG增高

　　D、血清IgA降低

　　E、婴儿期易患致死性感染

　　2、下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)

　　A、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

　　B、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

　　C、瑞士型无丙种球蛋白血症

　　D、网状组织发育不良

　　E、腺苷脱氨酶缺乏症

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　　3、X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为

　　A、反复严重的支原体感染

　　B、反复严重的真菌感染

　　C、反复严重的病毒感染

　　D、反复严重的细菌感染

　　E、反复严重的混合感染

　　4、血清IgA明显增高的疾病是

　　A、过敏性紫癜

　　B、幼年型类风湿关节炎

　　C、川崎病

　　D、高IgM血症

　　E、原发性血小板减少性紫癜

　　5、选择性IgA缺陷下列哪项是错误的

　　A、本病可无症状

　　B、婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染

　　C、常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病

　　D、如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年

　　E、可给予输血治疗

　　6、下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是

　　A、中性粒细胞减少症

　　B、先天性无丙种球蛋白血症

　　C、慢性肉芽肿病

　　D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　E、原发性补体C4缺陷

　　7、主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是

　　A、吞噬细胞功能缺陷

　　B、固有免疫缺陷

　　C、以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病

　　D、原发性补体缺陷病

　　E、T细胞功能缺陷

　　8、主要用四唑氮蓝染料试验诊断的疾病是

　　A、补体缺陷

　　B、固有免疫缺陷

　　C、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病

　　D、严重联合免疫缺陷病

　　E、吞噬细胞功能缺陷

　　9、根据抗体产生的原理，以下正确的是

　　A、血清学检测是落后的诊断手段，准确率低，应该淘汰

　　B、IgG是低亲和力抗体，基于IgG的抗原-抗体反应可靠性低

　　C、IgM抗体阳性可确诊相应病原的现症感染

　　D、IgG抗体阳性可确诊既往相应病原感染

　　E、IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染

　　10、吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的

　　A、10%

　　B、5%

　　C、20%

　　D、18%

　　E、15%

　　11、发病率最高的原发性免疫缺陷病是

　　A、抗体缺陷病

　　B、细胞缺陷病

　　C、抗体和细胞免疫联合缺陷

　　D、吞噬功能缺陷

　　E、补体缺陷

　　二、A2

　　1、5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5x109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6;CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%;血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为

　　A、继发性免疫缺陷病

　　B、原发性T细胞免疫缺陷病

　　C、中性粒细胞减少症

　　D、选择性IgA缺陷病

　　E、正常儿

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 高IgM综合征，血清IgG缺乏或明显降低。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 X-连锁无丙种球蛋白血症，Bruton病，是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因突变，使原B细胞向前B细胞分化障碍导致的选择性体液免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。XLA的临床特征为自幼发现反复严重的细菌感染和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。

　　4

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 过敏性紫癜患者血清IgA明显增高。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 输注含IgA的血浆、全血或IVIG(含微量IgA)可使患儿致敏，产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时，则可发生严重过敏反应。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似;补体的前端成分(C2、C4)缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现;补体后端成分(C5、C6和C7)缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 迟发皮肤过敏试验代表Th1细胞功能。T细胞不能有效杀伤肿瘤细胞可以笼统称为T细胞功能缺陷，包括免疫耐受，T细胞无能和T细胞衰竭。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 四唑氮蓝试验可作为CGD的筛查实验，也可用作筛查女性X-连锁EGA携带者。患者化学发光试验阴性，女性携带者仅产生中等量的化学发光物。此外，采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性，可用于CGD的诊断。慢性肉芽肿病(CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 对病毒感染疾病免疫学诊断，可靠的血清学诊断是IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IgG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的18%。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 抗体缺陷病是发病率最高的原发性免疫缺陷病。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 “几乎所有感染均可引起一过性免疫功能低下，以病毒性感染尤为突出。麻疹病毒EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暂时性免疫功能低下，T细胞受损为突出，部分亦可导致B细胞Ig合成暂时障碍。