答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 病变主要侵犯主动脉弓及其分支，其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现及多系统受累情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(IV型)和持续中枢神经系统病变预后最差。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 系统性红斑狼疮诊断标准儿童SLE的诊断标准与成人相同，须符合美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准11项中的4项才能作出诊断。

　　1.面部蝶形红斑。

　　2.盘状狼疮。

　　3.日光过敏。

　　4.口腔溃疡。

　　5.关节炎非侵蚀性关节炎，2个或2个以上周围关节肿痛或渗出。

　　6.浆膜炎①胸膜炎;②心包炎。

　　7.肾脏病变①持续性蛋白尿，每天超过0.5g或尿蛋白+++以上;②细胞管型，红细胞、颗粒或混合性管型。

　　8.神经系统异常①抽搐;②精神症状(除外药物或其他原因)。

　　9.血液系统异常①溶血性贫血:网织红细胞增高;②白细胞减少，至少2次<4.0×109/L;③淋巴细胞减少，至少2次<1.5×109/L;④血小板减少(<100×109/L，除外药物影响)。

　　10.免疫学异常①抗dsDNA抗体阳性;②抗Sm抗体阳性;③抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼疮抗凝集物阳性或梅毒血清试验假阳性)。

　　11.抗核抗体阳性。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 SLE患者最典型的面部表现是蝶形红斑。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 此选项说的太绝对，多伴有风湿病的其他表现，如血沉快、抗链“O”增高，但不是所有患者都增高

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日80-100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 心脏炎是急性风湿热最具特征的表现，是唯一的持续性器官损害。心肌和心内膜最易受损，亦可发生全心炎。几乎所有风湿性心脏炎患儿均有心肌受累，轻者可无症状，重者可出现典型心肌炎表现如心率加快、心音减弱、心律失常和心力衰竭。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，病变累及全身结缔组织，心脏损害尤为严重，是儿童和青少年后天性心脏病中最常见的病因之一。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 风湿热临床表现

　　发生于链球菌咽峡炎后1～3周;风湿性关节炎多呈急性起病，风湿性心脏炎可呈隐匿进程。发作活动期一般不超过6个月，但再次患A组链球菌咽峡炎后可反复发作。一般表现发热、疲惫、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛，个别还有胸膜炎和肺炎。特异性表现，心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮肤症状。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿发热超过5天，结膜充血，口唇干裂，硬肿，血沉加快，这是川崎病的表现。

　　川崎病的诊断

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 因患儿治疗效果不明显，近期病情加重，所以需要肾脏穿刺以明确病理类型，以便制定下一步治疗方案

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 风湿热一旦确诊，即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗，以清除溶血性链球菌，溶血性链球菌感染持续存在或再感染，均可使风湿热进行性恶化，因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 无心脏炎患儿可用阿司匹林，每天100mg/kg，每天最大量在≤3g，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 过敏性紫癜肾炎临床表现：

　　1.皮疹：特征是出血性和对称分布;

　　2.关节症状：半数有游走性多发性关节痛;

　　3.胃肠症状：脐周和下腹阵发性绞痛;

　　4.肾脏损害表现：血尿、蛋白尿、高血压、水肿或肾功能损害。

　　5.其他：如肝脾、淋巴结肿大等。