答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 Alport综合征主要受累器官是肾、耳及眼。血尿、听力障碍、眼部和其他器官损伤。Wilms 瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 最特征的是前锥形晶状体，出生时不能检出，随年龄增长而显现。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 IgA肾病多见于儿童和青年。起病前1～2天常有呼吸道或胃肠道感染作为诱因，典型病例为发作性肉眼血尿，70%患儿以此种形式起病，即感染后1～2天内突发肉眼血尿，一般持续1～3天血尿消失，但其后可多次发作，发作间歇期尿检可正常或持续镜下血尿。一般不伴水肿、高血压，年长儿可诉腰痛。部分患儿潜隐起病，多在常规尿检中因血尿而被发现。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 薄基底膜肾病(家族性再发性血尿)是一以肾小球基底膜弥漫变薄、临床以镜下血尿为主要特征的良性家族性病。故常称之良性家族性血尿。本病家系调查中有阳性血尿家族史，后代中男女发病比例接近故大多认为本病为常染色体显性遗传病。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 免疫抑制治疗已显著地改善了肾的存活

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。

　　1.光镜下 为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。

　　2.免疫荧光检查 可见三种类型。抗肾小球GBM於型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢性肾衰竭(CRF)是指各种原因造成慢性进行性肾实质损害，致使肾脏明显萎缩，不能维持基本功能，临床出现以代谢产物潴留，水、电解质、酸碱平衡失调，全身各系统受累为主要表现的临床综合征。急性肾衰一般不会有。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 原则：治疗或改善引发ARF的原发病因。改善肾血流灌注，纠正水电解质及酸碱失衡，防治并发症。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性肾衰竭的病因，一般按照起始部位分为肾前性、肾性、肾后性。

　　肾前性主要为肾灌注减少肾小球滤过下降所致，儿科最多见于有效循环血量不足导致肾前性肾衰;肾性最典型的是急性肾小管坏死;肾后性多因尿路梗阻所致，比如后尿道瓣膜、结石、神经性膀胱等。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 因为儿童急性肾炎主要是以链球菌感染后肾炎多见，因此预防感染是主要预防措施。

　　13、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 光镜下肾小球是弥漫性毛细血管内增生性肾炎病变。即肾小球内皮及系膜细胞增生，早期(发病6周内)还可见白细胞浸润。

　　14、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 典型病例急性起病，主要表现为血尿、水肿、血压高和程度不等的肾功能受累。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性肾小球肾炎，血中补体的变化是补体下降，6-8周时恢复正常。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 水肿、血尿、蛋白尿、高血压、氮质血症、病情进展快，3日内进展至无尿，判断急进性肾炎。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 该患儿有急性肾炎的症状，出现一过性失明，考虑合并高血压脑病，因此应立即测血压帮助诊断并治疗。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 该患儿考虑诊断为急性肾炎，没有使用糖皮质激素和免疫抑制剂的指征。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 根据以下三点可作出慢性肾炎临床诊断：①肾炎性尿改变，即程度不一的蛋白尿、肾小球性血尿。尿液改变程度不一定与病情相平行，如病程晚期，有时尿蛋白量反可减轻。②不同程度的肾功能减退和(或)高血压。③病程1年以上。该患儿还有贫血的症状，因此判断慢性肾炎。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血红蛋白低于60g/L应给予输血，最好应用新鲜洗涤红细胞。每次2.5～5.0ml/kg缓慢输注。一般不主张输注血小板。输注新鲜冰冻血浆、血浆置换用于重症。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患儿大量蛋白尿，低蛋血症，考虑应该是肾病综合征，患儿，水肿，血尿，高血压，考虑应该是肾炎性肾病。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 微小病变型肾病综合征男孩多见(2～2.6：1)，发病高峰为3～4岁(比局灶节段硬化和膜增生者年幼临床多表现为单纯型肾病、激素敏感。