(一)A1型题(答题说明：每道题下面有A、B、c、D、E共5个备选答案，请从中选择1个最佳答案)

　　1.川崎病的临床表现不包括：

　　A.高热 B.双眼球结合膜充血伴伪膜形成

　　C.草莓舌 D.恢复期指趾端膜状脱皮

　　E.颈部淋巴结肿大

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　　2.川崎病急性期的最佳治疗方案为：

　　A.糖皮质激素 B.阿司匹林

　　C静脉注射丙种球蛋白 D.糖皮质激素十阿司匹林

　　E.静脉注射丙种球蛋白十阿司匹林

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　　3.幼年类风湿性关节炎不包括下面哪一型：

　　A.全身型类风湿 B.类风湿因子阳性多关节型类风湿

　　C.少关节型类风湿 D.类风湿因子阴性多关节型类风湿

　　E.风湿性关节炎

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　　4.引起儿童风湿热最常见的病原菌是：

　　A.草绿色链球菌 B.金黄色葡萄球菌 C.A组口溶血性链球菌

　　D.肺炎链球菌 E.流感嗜血杆菌

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　　5.急性风湿热最具特征的表现是：

　　A.凤湿性关节炎 B.风湿性心肌炎 C.舞蹈病

　　D.环形红斑 E.皮下小结

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　　6.诊断过敏性紫癜最主要的临床表现是：

　　A.双下肢对称的紫癜样皮疹B胃肠道症状 C.关节症状

　　D.肾脏损害 ‘E.血管神经性水肿

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　　7.川崎病的治疗常用阿司匹林，剂量为：

　　A.每日100～150mg/kg

　　B.每日100～150mg/kg，热退后减为80mg/kg雏持

　　C.每日80～lOOmg/kg，热退后减为50mglkg维持

　　D.每日30～50mglkg，热退后减为3-5mg/kg维持

　　E.每日10～15mg/kg，热退后减为3-5mg/kg维持

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　　8.川崎病的治疗常用大剂量静脉丙种球蛋白，其最佳用药时机是：

　　A.发热1～3天 B.发热3～5天 C.发热5～7天

　　D.发热7～10天 E.发热10天以上

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　　9.过敏性紫癜的并发症中，需要外科处理的临床情况有：

　　A.自发性高压气胸 B肠套叠 C.泌尿道阻塞

　　D.皮肤大面积坏死 E.关节腔积血

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　　9.有关过敏性紫癜的描述不正确的是：

　　A.不伴有血小板减少 B.常伴有胃肠道症状、关节症状

　　C.以婴幼儿多见 D-有复发倾向

　　E.以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病

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　　(二 )A3/A4型题(答题说明：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道试题。请根据试题所提供的信息，在每一道试题下面的A、B、C、D、E共5个备选答案中选择1个最佳答案)

　　(1～3题共用备选答案) I

　　男婴，2个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌索治疗1周无效，其两个舅舅幼年夭折，体检：白色苍白，双肺大量中细湿哕音。

　　1.首先要考虑的临床诊断是：

　　A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病 B.肺炎十先天性心脏病

　　C.肺炎+AIDS D.肺炎十慢性肉芽肿病

　　E.肺炎十严重联合免疫缺陷

　　2.以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断：

　　A.外周血白细胞总数明显降低 B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低

　　C.外周血T细胞水平明显降低 D.血清IgG明显降低，IgM正常

　　E.外周血血小板降低、体积减小

　　3.首选以下哪项治疗措施：

　　A.胎肝移植 B.免疫配型的无关供者骨髓移植

　　C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植 D.胎儿胸腺移植

　　E.脐带血移植

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　　(4～7题共用备选答案)

　　患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×l09lL，此后血小板波动于5～30×l09lL。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咯白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒

　　4.该患儿最可能的临床诊断是：

　　A.X连锁血小板减少症 B.特发性血小板减少症

　　C.自身免疫性血小板减少症 D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　E.反复呼吸道感染

　　5.其病因是：

　　A.Btk基因突变 B.血小板抗体产生 C.WASP基因突变

　　D，染色体畸变 E.丫c基因突变

　　6以下哪项实验室特征具有诊断价值：

　　A.抗核抗体阳性 B.血小板体积减小 C.骨髓巨核细胞减少

　　D.血清IgG水平降低 E.血清IgE水平升高

　　7.本病的根治手段是：

　　A.脾脏切除 B.静脉注射免疫球蛋白输注C.广谱抗生素治疗

　　D.免疫重建 E.输注血小板

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　　(三)Bl型题(答题说明：以下每组问题共用题前列出的A、B、C、D、E共5个备选答案。清从中选择1个与问题关系最密切的答案。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择)

　　(1～5题共用备选答案)

　　A.血清免疫球蛋白水平测定 B.四唑氮蓝试验

　　C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数 D.总补体活性检测及各补体成分检测

　　E.EB病毒基因PCR检测

　　对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

　　1.X连锁淋巴增生综合征：

　　2.X连锁先天性无丙种球蛋白血症：

　　3.X连锁慢性肉芽肿病：

　　4.原发性补体缺陷：

　　5.X连锁严重联合免疫缺陷痫：

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