答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法。近年开展G-6-PD/6-PGD比值测定，正常值1.0～1.67(脐血1.1～2.3)。

　　【该题针对“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　本病为X连锁不完全显性遗传病，G-6-PD基因位于Xq28，男性的发病率高于女性。

　　【该题针对“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　通常于进食蚕豆或其制品后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。

　　【该题针对“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病的发病与遗传有密切的关系，哺乳期妇女，最好不要食蚕豆，以免乳儿通过吮乳而发病。进食蚕豆后不一定发病。

　　【该题针对“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。

　　【该题针对“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、霍奇金病、系统性红斑狼疮以及药物等引起的免疫性溶血性贫血酸溶血试验试验)。

　　【该题针对“溶血性贫血概论”知识点进行考核】

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　(一)先天性溶血性贫血(由于红细胞内在缺陷所致)

　　1.红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

　　2.血红蛋白异常地中海贫血、异常血红蛋白病。

　　3.红细胞酶缺陷如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢(G-6-PD)酶缺陷，丙酮酸激酶(PK)缺乏，其他红细胞酶缺乏。

　　(二)获得性溶血性贫血(由于红细胞外在因素所致)

　　1.同种免疫性溶血性贫血如新生儿溶血病、血型不合输血等。

　　2.自身免疫性溶血性贫血包括温抗体性、冷抗体性。

　　3.继发于感染(如败血症、疟疾)、化学物理因素、微血管病的非免疫性溶血性贫血。

　　【该题针对“溶血性贫血概论”知识点进行考核】

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　是由于各种原因导致红细胞寿命缩短，红细胞破坏加速，而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。

　　【该题针对“溶血性贫血概论”知识点进行考核】

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　急性溶血性贫血急性起病，全身不适，寒颤、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛，有时伴恶心、呕吐、腹泻，有些患者腹痛严重，有腹肌痉挛，甚似急腹症;同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿)。严重者可有下列表现：①呼吸急促，心率增快，烦躁不安;②急性心功能不全或休克;③急性肾衰竭;④弥散性血管内凝血;⑤中枢神经系统损害，如昏迷、胆红素脑病(新生儿早期)。

　　【该题针对“溶血性贫血概论”知识点进行考核】

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　红系造血代偿性增加的证据：①网织红细胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等，白细胞和血小板可增加。②骨髓象呈粒红比例降低或倒置，幼红细胞增生，成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。

　　【该题针对“溶血性贫血概论”知识点进行考核】

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　再生障碍性贫血发病机制仍不清楚。主要有三种学说：造血干/祖细胞缺陷，免疫因素，造血微环境缺陷。而采用免疫抑制剂治疗的原理是再生障碍性贫血的患者机体有免疫功能紊乱。

　　【该题针对“再生障碍性贫血”知识点进行考核】

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。

　　【该题针对“再生障碍性贫血”知识点进行考核】

　　13、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　再障分为原发性(特发性)再障和继发性再障，前者原因未明，后者的原因有：物理因素如电离辐射;化学因素，药物如氯霉素、四环素、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药(保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁)等;化学物质如苯及其衍生物、汞化合物、染发剂、沥青、油漆等;生物因素如病毒、细菌、原虫等感染。

　　发病机制仍不清楚。主要有三种学说：造血干/祖细胞缺陷，免疫因素，造血微环境缺陷。

　　缺铁性贫血病因与饮食习惯有一定关系。

　　【该题针对“再生障碍性贫血”知识点进行考核】

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　一般在第1次化疗完全缓解后进行，其5年无病生存率为50%～70%;标危型急性淋巴细胞白血病一般不采用此方法。

　　【该题针对“急性白血病”知识点进行考核】

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　多数的ALL在临床CR一年内MRD阳性，第2年仍有许多病人呈现阳性。理论上讲治疗应继续直至铲除所有白血病细胞。为此所需时间无疑对每个病人都不同一般总治疗时间2.5～3年。

　　【该题针对“急性白血病”知识点进行考核】

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　在化疗早期，由于大量白血病破坏分解而引起高尿酸血症导致尿酸结石梗阻少了或急性肾功能衰竭，故应注意水分补充为预防高尿酸血症可口服别嘌呤醇。

　　【该题针对“急性白血病”知识点进行考核】

　　17、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　小儿急性白血病的化疗原则是按型选择方案，尽可能采用强烈诱导化疗方案，采用联合、足量、间歇、交替、长期治疗的方针。

　　白血病治疗的根本目的是使病人长期无病存活直至治愈。因此，在治疗中应遵循按急性白血病分类分型来选用方案的原则，选用当前国内外最佳化疗方案，以提高完全缓解的质量，并及时予以正规有效的完全缓解后治疗及中枢神经系统白血病的预防和治疗，力争使尽可能多的患者治愈。

　　【该题针对“急性白血病”知识点进行考核】

　　18、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　目前，常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)及分子生物学(M)，即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。

　　【该题针对“急性白血病”知识点进行考核】

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　关节腔出血或深部组织血肿的护理冰敷：用毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分钟后，暂停10分钟。如果关节仍感觉发热，应再冰敷5分钟，然后暂停，依次交替进行，出血初期，禁用热敷。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　凝血酶原复合物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，可用于血友病B的治疗。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别3种血友病，可做纠正试验。

　　血友病A、B、C纠正试验

　　患者血浆加入血友病甲血友病乙血友病丙

　　正常血浆纠正纠正纠正

　　正常血清不能纠正纠正纠正

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　22、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　23、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血友病A和B大多在2岁时发病，亦可在新生儿期即发病。血友病C出血的轻重程度与其血浆中Ⅷ：E的活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形;2%～5%者为中型，患者于轻微损伤或手术后即严重出血，自发性出血和关节出血较少见;6%～20%。者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血;20%～50%。者为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　24、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　骨髓巨核细胞数急性型正常或增多，血液检查血小板计数降低，急性型通常<20×109/L慢性型多为(30～80)×109/L，亦可<20×109/L。失血较多时，可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。

　　【该题针对“特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　25、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　急性ITP80%有上呼吸道感染史感染：造成免疫监视系统紊乱，导致人体自身抗体产生;或病毒与某些血小板糖蛋白结合形成抗原，刺激PAIg产生，PAIg直接作用于血小板糖蛋白，导致血小板破坏。

　　【该题针对“特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　26、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　ITP的初始治疗是肾上腺皮质激素。

　　【该题针对“特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　27、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　骨髓巨核细胞数增加伴成熟障碍是诊断特发性血小板减少性紫癜的重要依据，因此骨髓穿刺的目的是了解巨核细胞数量及有无成熟障碍，以帮助诊断。而骨髓穿刺不能证明有血小板减少和有血小板抗体存在，亦不是专为了解骨髓增生程度和有无合并缺铁性贫血。

　　【该题针对“特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　28、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　ITP无论是急性型还是慢性型的都是以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。

　　【该题针对“特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　29、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。

　　【该题针对“出血性疾病概论”知识点进行考核】

　　二、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　【该题针对“[新]特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　【该题针对“[新]特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　【该题针对“[新]特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　<4>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　ITP出现颅内出血，这种病人不论现在有无出血，都应尽快预防世输注血小板。

　　地中海贫血合并心力衰竭应输注浓缩红细胞。

　　自身免疫性溶血性贫血有明显溶血时输血要慎重，必要时应予以输注洗涤红细胞。

　　血友病A出血时应选择输注冷沉淀物。

　　【该题针对“[新]特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜”知识点进行考核】

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　淋巴活检找到镜影(RS)细胞可确诊淋巴瘤。

　　【该题针对“[新]郎格汉斯细胞组织细胞增生症”知识点进行考核】

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　朗格汉斯细胞增生症韩-薛-柯病，最早、最常见为颅骨缺损。

　　【该题针对“[新]郎格汉斯细胞组织细胞增生症”知识点进行考核】

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　神经母细胞瘤为分泌型肿瘤，具有合成、分泌、排泄儿茶酚胺的能力。患儿尿中儿茶酚胺代谢物3-甲氧-4羟杏仁酸(VMA)和高香草酸(HVA)常有异常增高，可作为诊断依据和监测指标。

　　【该题针对“[新]郎格汉斯细胞组织细胞增生症”知识点进行考核】

　　3、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　【该题针对“[新]血友病”知识点进行考核】

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ缺乏症;②血友病B即因子Ⅸ缺乏症;③血友病C即因子Ⅺ缺乏症。其共同特点为终身轻微损伤后发生长时间出血。

　　【该题针对“[新]血友病”知识点进行考核】

　　4、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　血管壁异常儿科较常见的有过敏性紫瘢、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症和血管性假血友病。

　　【该题针对“[新]出血性疾病概论”知识点进行考核】

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　凝血功能异常包括凝血因子缺乏和循环中抗凝血物质增多，后者罕见，前者中常见的疾病有血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)、血友病C(因子Ⅺ缺乏)、新生儿出血症、低纤维蛋白血症等。

　　【该题针对“[新]出血性疾病概论”知识点进行考核】

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血小板异常包括血小板数量减少及其功能异常所致疾病，其中最常见的为特发性血小板减少性紫癜和各种原因引起的继发性血小板减少症。血小板功能异常性疾病，如血小板无力症、血小板病等。

　　5、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　急性再生障碍性贫血：血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：①网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

　　【该题针对“[新]再生障碍性贫血”知识点进行考核】

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　缺铁性贫血：呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31。网织红细胞数正常或轻度减少。

　　【该题针对“[新]再生障碍性贫血”知识点进行考核】

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　巨幼细胞贫血：呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　【该题针对“[新]再生障碍性贫血”知识点进行考核】