二、A3/A4

　　1、患儿男，3周。因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol/L，钾5.8mmol/L，氯91mmol/L。

　　<1> 、最可能的诊断是

　　A、3-β羟类固醇脱氢酶缺陷

　　B、11β-羟化酶缺陷

　　C、17-羟化酶缺陷

　　D、18-羟化酶缺陷

　　E、21-羟化酶缺陷

　　<2> 、有诊断意义的检查是

　　A、睾酮增高

　　B、17-羟孕酮增高

　　C、骨龄加快

　　D、ACTH增高

　　E、皮质醇降低

　　<3> 、立即治疗最好

　　A、仅补液纠正电解质紊乱

　　B、单用盐皮质激素

　　C、补液+静脉用糖皮质激素+盐皮质激素

　　D、口服糖皮质激素+盐皮质激素

　　E、以上均不是

　　2、患儿男，10岁。多饮，尿量4000～5000ml/d达1个月。查体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性，尿比重为1.005，血渗透压298mmol/L，血钠145mmol/L。

　　<1> 、最可能的诊断是

　　A、糖尿病

　　B、肾小管酸中毒

　　C、慢性肾炎

　　D、尿崩症

　　E、精神性烦渴

　　<2> 、进一步的检查是

　　A、禁水加压素试验

　　B、血钠水平

　　C、血渗透压

　　D、尿渗透压与肾功能

　　E、糖耐量试验

　　3、患儿男，10岁。臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身高110cm，骨龄相当于5～6岁，生长速度每年2～3cm，智力正常。

　　<1> 、此患儿最可能的诊断是

　　A、体质性青春期发育延迟

　　B、家族性矮身材

　　C、宫内发育迟缓

　　D、生长激素缺乏症

　　E、甲状腺功能低下

　　<2> 、为明确诊断，进一步应做的检查是

　　A、空腹生长激素测定

　　B、胰岛素样生长因子

　　C、两种不同途径生长激素刺激试验

　　D、生长激素睡眠值

　　E、生长激素运动试验

　　<3> 、最佳治疗方案是

　　A、苯丙酸诺龙

　　B、不需治疗

　　C、康力龙

　　D、优甲乐

　　E、人生长激素

　　4、患儿男，12岁。出现典型多尿、多饮、多食、消瘦，患1型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。

　　<1> 、特征性的症状是

　　A、烦渴、多饮、多尿

　　B、呼气有烂苹果味

　　C、昏迷

　　D、皮肤干燥，弹性差

　　E、呼吸深大

　　<2> 、胰岛素最佳使用方法是

　　A、大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射

　　B、大剂量胰岛素静脉滴注

　　C、大剂量胰岛素皮下注射

　　D、小剂量胰岛素静脉推注

　　E、小剂量胰岛素静脉滴注

　　<3> 、治疗错误的是

　　A、积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒

　　B、及时使用胰岛素

　　C、积极补液，纠正脱水

　　D、随访血钾，防治低血钾

　　E、治疗肺部感染

　　5、患儿女，11岁。近1个月多食、易饥饿、消瘦，面红易激动，自觉心悸并发现颈部增粗。

　　<1> 、最可能的诊断是

　　A、单纯性甲状腺肿

　　B、Graves病

　　C、糖尿病

　　D、心动过速

　　E、桥本甲状腺炎

　　<2> 、目前首选的治疗方法是

　　A、补充多种B族维生素

　　B、普萘洛尔(心得安)

　　C、甲巯咪唑

　　D、手术治疗

　　E、放射性核素碘治疗

　　6、患儿女，7.6岁。因乳房增大，身高增长加速6个月来院就诊，查体:身高132cm，乳房B2期，阴毛P1期，皮肤无牛奶咖啡斑，手腕骨X线片示骨龄9岁。

　　<1> 、此患儿最可能的诊断是

　　A、单纯乳房早发育

　　B、真性性早熟

　　C、McCune-Albright综合征

　　D、先天性肾上腺皮质增生症

　　E、原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

　　<2> 、最具诊断价值的检查是

　　A、GNRH兴奋试验

　　B、盆腔B超检查

　　C、血雌二醇和睾酮浓度测定

　　D、血T3、T4、TSH测定

　　E、血清17-经孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定

　　<3> 、首选的治疗是

　　A、甲羟孕酮

　　B、环丙氯地孕酮

　　C、暂不用药物治疗，临床观察，同时加强教育与保护

　　D、促性腺激素释放激素拟似剂

　　E、中药，如大补阴丸、知柏地黄丸

　　7、2岁患儿，身高70cm，智力低下，塌鼻梁，舌体厚大，腹胀便秘，有脐疝，皮肤苍黄，眼睑水肿，心率慢

　　<1> 、最可能的诊断是

　　A、巨结肠

　　B、21-三体综合征

　　C、软骨发育不全

　　D、散发性甲状腺功能减低症

　　E、黏多糖病

　　<2> 、为明确诊断，首先应选择的检查是

　　A、TSH、TT4、TT3

　　B、TGAb、TPOAb

　　C、甲状腺扫描

　　D、骨龄

　　E、心电图

　　<3> 、最佳的治疗方案是

　　A、给予多种维生素

　　B、给予生长激素

　　C、终身服用优甲乐

　　D、手术治疗

　　E、无特殊治疗

　　8、男婴，40天。过期产，出生后第3天出现黄疸，至今尚未完全消退。生后少哭，少动。吃奶尚可，大便2天1次，色黄。腹软较胀，有脐疝,肝肋下2cm，血清总胆红素170μmol/L，结合胆红素21μmol/L，血红蛋白110g/L，RBC3.8×109/L

　　<1> 、该儿最可能的诊断是

　　A、新生儿肝炎

　　B、先天性胆道闭锁

　　C、先天性甲状腺功能减低症

　　D、败血症

　　E、先天性巨结肠

　　<2> 、为确诊,应选择哪项检查

　　A、血清病毒特异抗体检测

　　B、肝胆B超

　　C、血清T3、T4、TSH检查

　　D、血培养

　　E、钡剂灌肠

　　<3> 、应及时给予何种治疗

　　A、保肝利胆类药物

　　B、外科手术

　　C、甲状腺素片口服

　　D、应用有效抗生素

　　E、应用抗病毒药