答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 JIA的诊断主要依靠临床表现，采用排除诊断法。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 全身型关节炎：任何年龄皆可发病，但大部分起病于5岁以前。

　　定义:每天发热，至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下(1)～(5)项中的一项或更多症状。本型的发热呈弛张高热，每天体温波动在36～40℃之间。其皮疹特点为随体温升降而出现或消退。关节症状主要是关节痛或关节炎，发生率在80%以上，为多关节炎或少关节炎，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。部分有神经系统症状。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 风湿热在我国各地发病情况不一，农村和边远地区发病率仍然较高，居住条件拥挤和社会经济条件差者发病率增高。本病3岁以下罕见，好发年龄为6～15岁;无明显性别差异。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 风湿热临床表现

　　发生于链球菌咽峡炎后1～3周;风湿性关节炎多呈急性起病，风湿性心脏炎可呈隐匿进程。发作活动期一般不超过6个月，但再次患A组链球菌咽峡炎后可反复发作。一般表现发热、疲惫、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛，个别还有胸膜炎和肺炎。特异性表现，心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮肤症状。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 风湿热复发有模拟首次发作的特点，风湿热预后取决于首次发作是否存在心脏炎、严重程度、治疗是否正确、是否进行正规的抗链球菌预防。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 心脏炎是急性风湿热最具特征的表现，是唯一的持续性器官损害。发生率为50%甚至更高，轻重程度不等。一般起病1～2周内出现症状。心肌和心内膜最易受损，亦可发生全心炎。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，病变累及全身结缔组织，心脏损害尤为严重，是儿童和青少年后天性心脏病中最常见的病因之一。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分，在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。其中主要表现包括心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结。

　　ABCE都是正确的，只有D发热不是主要表现的内容。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日80-100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 静注丙种球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h内静脉滴入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素有抑制全身症状、缓解病情、减慢疾病进展的作用，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差。急性期口服泼尼松0.5～1mg/(kg?d)，分3次，3～4周后渐减量，至5～10mg/d时维持。疗程较长，小剂量可以维持数年。如果病情严重、泼尼松效果不佳者，可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等(用法参照其他类型血管炎)。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 指长时间使用某种药物治疗疾病，突然停药后，原来症状复发并加剧的现象，多与停药过快有关。

　　14、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 控制链球菌感染应用青霉素治疗10天，青霉素过敏者可改用其他有效抗生素。

　　二、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患儿是对称性皮疹，皮肤紫癜，高出皮肤，胃肠道症状，关节症状，考虑是过敏性紫癜。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 本病的诊断主要依赖于典型皮肤症状。在皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与下列疾病鉴别：

　　1.特发性血小板减少性紫癜主要根据皮疹的形态、分布及血小板计数进行鉴别。

　　2.外科急腹症如果HSP的胃肠道症状、尤其是急性腹痛出现在典型皮疹之前时，应与急腹症鉴别。本病的腹痛虽然剧烈，但位置不固定，压痛轻，无肌紧张、反跳痛，除非出现了肠穿孔。血便时应与肠套叠、梅克尔憩室鉴别。

　　3.肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾炎、IgA肾病鉴别。

　　4.其他如果关节症状为首发表现时，应与幼年特发性关节炎、风湿性关节炎、化脓性关节炎等鉴别。本病的皮疹紫癜还应注意与感染性疾病如败血症、感染性心内膜炎、脑膜炎球菌败血症鉴别。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患儿表现为肌无力，血清肌酶活性增高，典型肌原性损害。这是皮肌炎的表现。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 糖皮质激素早期足量使用糖皮质激素是治疗本病的关键。发病急，全身症状重，肌无力明显，特别是咽下肌及呼吸肌受累者可用甲基强的松龙冲击治疗(剂量参照系统性红斑狼疮)，待症状好转后改为泼尼松口服，持续用药2～3个月，待肌力恢复，血清肌酶降至正常，开始缓慢减量，每2～4周调整一次剂量。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患儿面部有蝶形红斑，血清ANA阳性，考虑是系统性红斑狼疮。

　　精神损害也是儿童SLE的严重并发症。发生率为20%～50%。其临床症状可发生在SLE病程的任何时期或出现于狼疮其他症状之前数年，以疾病早期发生最为多见。其临床表现多种多样。主要表现为神经系统受累的症状，如癫痫发作、偏瘫、舞蹈病、颅神经麻痹、头痛、意识障碍、周围神经损害等，也可出现精神症状，如定向力障碍、智能减退、记忆差、幻觉、妄想及行为异常等。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 抗核抗体(ANA)阳性对SLE有重要诊断意义。间接免疫荧光法测定ANA，可见4种图形：均质型(H型)、周边型(M型)、斑点型(S型)和核仁型(N型)。其中周边型对SLE诊断价值最大。抗双链DNA(dsDNA)抗体，对本病有高度特异性，并与疾病活动性密切相关。抗SmDNA抗体是SLE的标记抗体，特异性高，敏感性差，一旦出现有诊断价值。还可非特异性检出抗RNP、SS-A、SS-B等抗体。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 糖皮质激素(以下简称激素)糖皮质激素是治疗SLE的主要药物。严重的狼疮肾炎及中枢神经系统损害可用甲基强的松龙冲击疗法，剂量为每次15～30mg/kg，≤1g/d×3天，然后改用泼尼松口服。必要时间隔4～7天后再重复一个疗程。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿是关节肿痛伴有活动障碍，血沉加快和C反应蛋白增高，并且抗核抗体阳性，考虑这些疾病最可能的是幼年类风湿关节炎。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血沉核磁共振(MRI)已应用于全身各系统的成像诊断。效果最佳的是颅脑，及其脊髓、心脏大血管、关节骨骼、软组织及盆腔等。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 风湿热会往往会伴有ASO升高，或者心脏炎。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患儿发热2周，弛张热，有红斑样皮疹，肝脾肿大，抗生素无效，高度怀疑是风湿关节炎。关节症状即可首发，又可以急性发病数月或数年后才出现。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 JIA的治疗原则是：控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀;预防感染和关节炎症的加重;预防关节功能不全和残废;恢复关节功能及生活与劳动能力。血沉可以判断疾病活动度。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患儿发热、环形红斑、血沉加快、ASO，一项主要表现和两个次要表现即可诊断风湿热。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患儿是风湿热，没有心脏炎，可用阿司匹林治疗。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 儿童SLE的诊断标准与成人相同，须符合美国风湿病学会(ACR)1997年修订的SLE分类标准11项中的4项才能作出诊断。

　　1.面部蝶形红斑。

　　2.盘状狼疮。

　　3.日光过敏。

　　4.口腔溃疡。

　　5.关节炎非侵蚀性关节炎，2个或2个以上周围关节肿痛或渗出。

　　6.浆膜炎①胸膜炎;②心包炎。

　　7.肾脏病变①持续性蛋白尿，每天超过0.5g或尿蛋白+++以上;②细胞管型，红细胞、颗粒或混合性管型。

　　8.神经系统异常①抽搐;②精神症状(除外药物或其他原因)。

　　9.血液系统异常①溶血性贫血:网织红细胞增高;②白细胞减少，至少2次<4.0×109/L;③淋巴细胞减少，至少2次<1.5×109/L;④血小板减少(<100×109/L，除外药物影响)。

　　10.免疫学异常①抗dsDNA抗体阳性;②抗Sm抗体阳性;③抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼疮抗凝集物阳性或梅毒血清试验假阳性)。

　　11.抗核抗体阳性。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 抗核抗体ANA阳性对SLE有重要诊断意义。间接免疫突光法测定ANA，可见4种图形：均质型(H型)、周边型(M型)、斑点型(S型)和核仁型(N型)。其中周边型对SLE诊断价值最大。抗双链DNA(dsDNA)抗体，对本病有高度特异性，并与疾病活动性密切相关。抗SmDNA抗体是SLE的标记抗体，特异性高，敏感性差，一旦出现有诊断价值。还可非特异性检出抗RNP、SS-A、SS-B等抗体。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 糖皮质激素是治疗SLE的主要药物。

　　三、B

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【正确答案】 E

　　【正确答案】 C

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急性风湿热控制链球菌感染：应用青霉素治疗10天，青霉素过敏者可改用其他有效抗生素。

　　抗风湿热治疗：糖皮质激素和阿司匹林均有退热、抑制关节症状及控制心脏炎作用。心脏炎时宜早期使用泼尼松，每天2mg/kg，每天最大量在60mg，分次口服，2～4周后减量，总疗程8～12周;无心脏炎患儿可用阿司匹林，每天100mg/kg，每天最大量在≤3g，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。

　　每3～4周肌内注射苄星青霉素(长效青霉素)120万U，至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身预防。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【正确答案】 C

　　【正确答案】 A

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 大动脉炎主要累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支。基本病理改变为全层动脉壁的节段性而不规则的增生和纤维化。结节性多动脉炎主要累及中、小动脉，其基本病理改变为局灶性全层坏死性血管炎。白塞病可累及大、中、小以及微血管，基本病理改变为血管用炎细胞浸润，严重者有血管壁坏死。变应性肉芽肿血管炎主要累及小血管，基本病理改变为坏死性血管炎，组织中有嗜酸性细胞浸润。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 反复出现皮肤紫癜为过敏性紫癜的重要特征。主要见于下肢远端、踝关节周围，其次是臀部，上肢、面部也可出现，躯干部少见。典型皮疹初起呈紫红色斑丘瘆，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。对称分布，伸侧较多，分批出现，可融合成片。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 川崎病患儿颈部淋巴结出现一过性肿大，直径在1.5cm以上，往往为单侧肿大，压痛较轻微，皮温增高不显。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 系统性红斑狼疮典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色的红斑，边缘清晰，伴有轻度浮肿，很少累及上眼睑。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 风湿热皮肤症状，见于5%患儿，可出现多种皮肤损害，以环形红斑和皮下小结最为典型。环形红斑多见于躯干部和四肢屈侧，环形或半环形淡红色皮损，边缘稍隆起，时隐时现，可持续数周但不留痕迹。皮下小结较为少见，分布于四肢腱鞘附着处，大约0.5～1cm，活动与皮肤无粘连，常伴有严重心脏炎。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 川崎病患儿掌跖心潮红或局限红斑，手足硬性水肿尤以指(趾)端为显，恢复期(约10～14天)指(趾)端出现膜状脱皮，常自甲床和皮肤交界处开始，一般局限于第一指节。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 皮肌炎典型皮肤改变为上眼睑或上、下眼睑紫红色斑伴轻度浮肿。皮疹可延及前额、鼻梁、上颌骨部位类似蝶形红斑，颜面尚可见毛细血管扩张。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 反复出现皮肤紫癜为过敏性紫癜的重要特征。主要见于下肢远端、踝关节周围，其次是臀部，上肢、面部也可出现，躯干部少见。典型皮疹初起呈紫红色斑丘瘆，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。对称分布，伸侧较多，分批出现，可融合成片。