答案

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　免疫抑制治疗已显著地改善了肾的存活

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。

　　1.光镜下 为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。

　　2.免疫荧光检查 可见三种类型。抗肾小球基底膜(GBM)型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。

　　1.光镜下 为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。

　　2.免疫荧光检查 可见三种类型。抗肾小球基底膜(GBM)型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　薄基底膜肾病(家族性再发性血尿)是一以肾小球基底膜弥漫变薄、临床以镜下血尿为主要特征的良性家族性病。故常称之良性家族性血尿。本病家系调查中有阳性血尿家族史，后代中男女发病比例接近故大多认为本病为常染色体显性遗传病。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　电镜下基底膜弥漫变薄是本病最重要的改变。

　　光镜下多数患者之肾小球、小管、间质正常，有些有轻度非特异性病变如轻度系膜细胞增多、基质增多。免疫荧光检査基本阴性，偶见IgM和(或)少量C3沉积于系膜区，有时小动脉壁少许C3。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征主要受累器官是肾、耳及眼。血尿、听力障碍、眼部和其他器官损伤。Wilms 瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征电镜检查:可检见本病的特征性病理改变即肾小球基底膜呈弥漫性增厚、致密层分层化改变，可呈网状改变。但病变早期电镜下可见GBM变薄而易与薄基底膜肾病混淆。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　眼部表现最特征的是前锥形晶状体，出生时不能检出，随年龄增长而显现。黄斑中心凹周围黄或白色颗粒也被视为本病特征性改变。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征肾受累主要和最早的表现是血尿。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征肾脏表现：以血尿最常见，大多为肾小球性血尿，来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　HBV相关肾炎主要表现为膜性肾病及膜增生性肾炎。一般认为膜性肾病是由于小分子的HBe抗原先种植在肾小球毛细血管襻的上皮下，带阳性电荷的抗HBe抗体再与预先种植在上皮下的HBe抗原相结合而引起的原位免疫复合物性肾炎所致;膜增生性肾炎则是由于大分子的表面抗原(HBsAg)及其免疫复合物经由循环免疫复合物性肾炎的机制在肾小球毛细血管襻内皮下沉积所致。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　乙肝病毒相关性肾炎最常见的病理改变是膜性肾病。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　常染色体隐性遗传。基因位于染色体19q13.1，该基因命名为NPHSI

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　NPHS1基因突变为芬兰型先天肾病综合征。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　芬兰型先天性肾病综合征由于NPHSI突变，导致编码蛋白改变，致足突间裂隙隔膜滤过屏障减弱或丧失，发生了大量蛋白尿，再继之出现CNF一系列病理生理改变。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　对频繁复发或激素依赖者则疗程应较长，维持0.1～0.5mg/Kg隔日用药，甚至1年，或加用免疫抑制剂。

　　17、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　激素有T细胞抑制作用，因此治疗期间或刚停药不能进行预防接种(尤其不能接种活疫苗)，以避免发生疫苗诱导的感染。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　慢性肾小球肾炎病理类型多样，常见的有系膜增生性肾小球肾炎(包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎)、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等，病变进展至后期，所有上述不同类型病理变化均可转化为程度不等的肾小球硬化，伴肾小管萎缩、肾间质纤维化。疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄，病理类型均可转化为硬化性肾小球肾炎。

　　19、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　原发性颗粒性固缩肾见于高血压肾病，继发性颗粒性固缩肾见于慢性肾小球肾炎。

　　20、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　典型病例急性起病，主要表现为血尿、水肿、血压高和程度不等的肾功能受累。

　　21、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　本病90%以上患者病程早期血中总补体及C3显著下降，6～8周时恢复正常，补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关，但持续低下6～8周尚不恢复常提示为非链球菌感染后肾小球疾患，应探求其他致补体低下之原因。

　　22、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　光镜下肾小球是弥漫性毛细血管内增生性肾炎病变。即肾小球内皮及系膜细胞增生，早期(发病6周内)还可见白细胞浸润。

　　23、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　本病是由A族β溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。

　　24、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　因为儿童急性肾炎主要是以链球菌感染后肾炎多见，因此预防感染是主要预防措施。

　　25、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　持续性蛋白尿常提示肾小球疾病。

　　26、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血管紧张素原是由肝脏分泌的，它是肾素的底物。肾脏分泌的是肾素。在肾素的作用下，血管紧张素原被水解产生血管紧张素I，在血管紧张素转换酶的作用下转化为血管紧张素II。对于体内大多数组织和细胞来说，血管紧张素I并不具有活性，而血管紧张素II则是已知的最强的缩血管活性物质之一，它与血管平滑肌上的血管紧张素受体结合可以使全身微动脉收缩，从而提升动脉血压，它还可以作用于其他组织而产生相应的生理效应.

　　27、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　最能准确反映肾小球滤过率的指标是内生肌酐清除率。

　　28、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　新生儿合成肾素较多，使血浆中血管紧张素Ⅱ和醛固酮水平较高，数周后渐降低。

　　胎儿因低氧环境使其促红细胞生成素较多，生后随氧分压高而渐降。

　　29、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　婴儿期膀胱位置相对高，在充盈后其顶部达耻骨联合水平以上，而可于腹部扪及，其后随年龄增长而降至盆腔。

　　30、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　胡桃夹现象又称左肾静脉受压综合征，是指左肾静脉受到挤压而引起的临床症状。胡桃夹现象引起的血尿其临床特点为：一侧性(左侧)非肾小球性血尿。出血程度不一，大多为无症状血尿，但也可有肉眼血尿。出血可反复发作，但也有肉眼血尿持续数月之久的报道。血尿可发生于运动后，多无其他症状，但也可诉左腰部不适、腹痛等。

　　31、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　出生时女婴尿道长仅1cm，口径相对宽大，尿道口暴露且近肛门，故易发生上行感染。

　　二、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　急性肾小球肾炎光镜下肾小球是弥漫性毛细血管内增生性肾炎病变。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　微小病变型是单纯型肾病综合征常见的病理类型。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　乙肝病毒相关性肾炎的常见病理类型是膜性肾病。

　　<4>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　膜增生性肾炎，常伴较重蛋白尿、持续低补体血症、肾功能损害。

　　<5>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　急进性肾小球肾炎典型病理改变为新月体肾炎。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　远端RTA即Ⅰ型RTA。远端RTA主要缺陷是远端肾小管排H+障碍、可滴定酸及铵排出减少，以致不能在血液及肾小管液间建立足够的H+梯度，主要特点是虽有严重的全身酸中毒，但仍不能使尿液酸化(尿pH不能低于5.5)。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　近端RTA即Ⅱ型RTA。是由于近端肾小管碳酸氢盐阈值降低、重吸收碳酸氢盐不足而致。原发性者病因不明，可能为HCO3-重吸收能力不成熟或成熟延迟，可为散发性或遗传性。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　高钾型肾小管酸中毒即Ⅳ型RTA。

　　3、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　弥漫性系膜硬化，本病于1973年首次由Habib和Bois报道，亦称之为法国型先天性肾病综合征。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　电镜下GBM弥漫变薄是本病最重要的改变。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport电镜检查：可检见本病的特征性病理改变即肾小球基底膜呈弥漫性增厚、致密层分层化改变，可呈网状改变。