答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　1.充血性心衰的病因

　　(1)心肌舒缩功能障碍：这是引起心衰最常见原因，包括各种原因所致心肌炎、心肌病、心肌梗死、缺血性心脏病、心肌代谢障碍(如缺氧、缺血，水、电解质和酸碱失衡等)。其中以舒张功能不全为主，见于高血压、左室肥厚、肥厚型心肌病、主动脉和(或)肺动脉口狭窄、限制型心肌病等。

　　(2)心室前负荷过重：包括各种原因所致的瓣膜关闭不全，心内或大血管内分流性疾病，如房室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、动静脉瘘等。

　　(3)心室后负荷过重：包括各种原因所致肺动脉高压，体循环高压(原发性和继发性高血压)，左、右心室流出道狭窄以及主、肺动脉口狭窄等。

　　(4)心室前负荷不足：导致左和(或)右心房、体循环和(或)肺循环淤血，这类疾病包括二、三尖瓣狭窄、心房黏液瘤、心包炎、心脏压塞和限制型心肌病等。

　　(5)高动力循环状态：包括甲状腺功能亢进、贫血、维生素B1缺乏、体循环动静脉瘘等。

　　2.充血性心衰诱因

　　(1)感染：尤其呼吸道感染是心衰最常见的诱因，其次是风湿活动、泌尿系统感染及消化系统感染。感染性心内膜炎是导致心脏病病情迅速恶化的重要原因。

　　(2)过度体力活动、疲劳、情绪激动和紧张。

　　(3)妊娠和分娩。

　　(4)心律失常：特别是快速心律失常，如：阵发性房颤、阵发性室性或室上性心动过速，严重心动过缓，如完全性房室传导阻滞等。

　　(5)输血或输液(尤其含钠液体)过多、过快。

　　(6)电解质紊乱和酸碱失衡。

　　(7)药物作用：如使用负性肌力药或抑制心肌收缩力药、潴留水钠制剂以及洋地黄类正性肌力药用量不足或应用不当等。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　房性期前收缩①提前出现的房性P波(称P波)，其形态与窦性P波略有不同。P-R>12秒，有时P′波可重叠于前一个心动的T波中，T波形态轻度异常②P′波后QRS波形态呈室上性，有时可增宽变形似束支传导阻滞图形，为房性期前收缩伴室内差异性传导。③P′波之后无波群出现时，称为未下传的房性期前收缩。④代偿间歇多不完全。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　临床诊断依据安静时心率增快，不能用发热、缺氧解释;呼吸困难,青紫突然加重;肝脏短时间内增大，不能以膈肌下移等解释;心音低钝、奔马律出现;突然烦躁不安，面色苍白、发灰、尿少、水肿出现,不能用其他原因解释。“不能用其他原因解释的突然出现的烦躁不安，面色苍白、发灰、尿少、水肿”可作为依据。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　心源性休克是由于急性心脏排血功能障碍引起组织和器官的血液灌流不足，以迅速发展的休克症状为其临床特点的一种危急重症。原发疾病常见有重症病毒性心肌炎、心肌病、严重心律失常、心包填塞症、重症充血性心力衰竭等。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　新生儿心肌炎型病初可现有腹泻、食欲减退等前驱症状或突然起病，临床表现多为非特异性且累及多个脏器或类似重症败血症表现。病情进展迅猛，死亡率高，预后差。易有流行倾向。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　肺动脉狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，致右室压力增高，右心室出现代偿性增厚。右室代偿失调后可出现右心衰竭,右房压力增高。如肺动脉狭窄极其严重，临床上可出现发绀，这是由于右心房压力升高,通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔产生右向左分流。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　目前能够确诊病毒性心肌炎的检查为心内膜心肌活检和病毒学检测，以发现心肌组织中炎症的证据以及病毒感染的证据。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　糖皮质激素可促进心肌中酶的活力，改善心肌功能，减轻心肌炎性反应和抗休克的作用。一般用于抢救急症病例，如第二～三度房室传导阻滞。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　对心肌炎有诊断价值的血清酶是EK-MD增高，一般认为血清CK-MB≥6%是心肌损伤的特异性指标。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　已知能引起病毒性心肌炎的病毒有肠道柯萨奇病毒A组和B组、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、传染性肝炎病毒、流感和副流感病毒等。其中以柯萨奇病毒B1～6型最为常见。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　当患儿极度烦躁不安时，首选吗啡每次0.1mg/kg，皮下或肌肉注射，此药有抑制过度兴奋的呼吸中枢的作用，可以缓解呼吸困难，且可使周围血容量增加，减少静脉回流。用时注意掌握剂量，新生儿及休克、昏迷、呼吸衰竭禁用，婴幼儿慎用。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　室上性心动过速心电图特征①P-R间期绝对匀齐，婴儿常为230～300次/分，儿童常为160～200次/分;②异位P'波形态视激动起源部位而定。大部分P'波可以辨认，当心率过快时，P'波与T波重叠，而不易辨认;③QRS波群形态正常，少数合并室内差异传导或逆向型折返心动过速时，QRS增宽;④心室率过快，且持续时间久者，可出现继发性ST-段压低及/或T波倒置;⑤突发突止，刺激迷走神经可中止发作。

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　从心房或房室连接处突然发生规律、快速心律，统称为室上性心动过速，常具有突发突止、反复性的特点，发作时可首选兴奋迷走神经的方法纠正。阵发性室性心动过速则首选同步直流电击复律。

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　主动脉缩窄最特征性的临床表现：血压上肢偏高，下肢偏低，收缩压与平均压差别明显，而舒张压可相仿。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　法洛四联症是1岁后最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%-15%。

　　16、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　完全性大动脉转位X线：肺血增多，心影呈斜置蛋形，心底部大血管影狭窄。

　　17、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　重症和进液量不足的婴儿，可给予静脉补液，每日总量宜控制在75ml/kg，以10%葡萄糖液为主。电解质则根据生理需要和血液中电解质浓度而定，于24小时内均匀补充。心衰常伴有酸中毒，应给予碱性药物纠正，一般应用常规计算量的一半即可。

　　二、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　重型类型不一，各类型常并发。

　　1.急性泵衰竭致心力衰竭型患者可突然发生充血性心力衰竭及(或)心源性休克，继而可发展为肝脏、胰脏、肾和脑等多脏器功能衰竭，弓I起猝死或数日内死亡。

　　2.阿-斯发作型临床表现为突然晕厥、意识丧失、面色苍白，常伴有抽搐、大小便失禁等。听诊心动过缓(心电图可表现完全性房室传导阻滞或病态窦房结综合征)或心动过速(室性心动过速).

　　3.心动过速型可表现为房性心动过速或室性心动过速。前者多为一过性，预后一般良好，亦可发生房扑、房颤或移行为慢性房性心动过速。室性心动过速病情多危重，亦可发生猝死。遗留室性期前收缩者应密切观察。

　　4.新生儿心肌炎型病初可现有腹泻、食欲减退等前驱症状或突然起病，临床表现多为非特异性且累及多个脏器或类似重症败血症表现。病情进展迅猛，死亡率高，预后差。易有流行倾向。

　　激素通常不主张用，对重型者有心源性休克、致死性心律失常(Ⅲ度房室传导阻滞、室性心动过速)应足量、早期使用，疗程最好小于1周。常用的激素有氢化可的松(10～20mg/kg、甲基强的松龙(5～10mg/kg)、地塞米松(0.5～1mg/kg)。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　室间隔缺损体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期杂音，向心前区及后背传导，并可伴有震颤，分流量大时，造成二尖瓣相对狭窄，心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音。肺动脉第二音可增强，提示肺动脉高压。

　　患儿呼吸大于60次/分，心率170次/分，心音低钝可以提示发生了心衰。

　　急性肺水肿是心内科急症之一，其临床主要表现为：突然出现严重的呼吸困难，端坐呼吸，伴咳嗽，常咳出粉红色泡沫样痰，病人烦躁不安，口唇紫绀，大汗淋漓，心率增快，两肺布满湿罗音及哮鸣音，严重者可引起晕厥及心脏骤停。

　　根据水肿发展的过程分为肺间质水肿期和肺泡水肿期

　　肺间质水肿期

　　症状：病人常感到胸闷，恐惧，咳嗽，有呼吸困难。

　　体征：面色苍白、呼吸急速、心动过速、血压升高，可闻及哮鸣音。

　　3、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　急性心包炎早期主要有心前区疼痛，心包摩擦音，积液量增多后，出现胸闷，呼吸困难，心动过速及心脏浊音界扩大，心音遥远及全身静脉淤血的表现。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　X线：心包积液量超过150ml时，可显示心影增大，心腰平直或消失，心脏搏动减弱或消失，心影形状可随体位改变，如平卧时心底部增宽，站立时心底部变窄形如烧瓶。

　　<3>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　超声心动图：可检测到心脏与心包膜之间的液性暗区，有诊断价值，方法简便，安全，可靠，敏感性高，积液达50ml即可作出诊断，为确诊首选手段。

　　4、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　先天性心脏病伴发感染性心内膜炎，常在外科手术后发生。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　应用超声心动图检查心内膜受累证据，有以下超声心动图征象之一：①附着于瓣膜或瓣膜装置，或心脏、大血管内膜，或人工材料上的赘生物;②心内脓肿;③瓣膜穿孔、人工瓣膜或缺损补片有新的部分裂开

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　血培养阳性是确诊感染性心内膜炎的重要依据，可以根据相应的病原体进行治疗。

　　5、

　　<1>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　扩张型心肌病随着心功能减退进行性加重，可出现劳累感、乏力、心悸和气促等，并可出现心律紊乱、肝大、下肢水肿以及肺底部细湿啰音。体检有心音地段，常有奔马律，心尖区有二尖瓣反流引起的收缩期杂音。

　　X线扩张型心肌病心影显著增大，以左房、左室增大为主，心脏搏动减弱。

　　超声心动图扩张型心肌病中，左室及左房扩大，左室射血分数降低，二维超声可见心搏微弱，少数可探及附壁血栓，心包可有积液、

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　根据临床表现、心电图、X线、超声心动图可临床诊断原发性心肌病,确诊依赖于心内膜心肌活检。

　　6、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　患儿感冒后突发心悸、胸闷，心率160次/分，有心包摩擦音，心音遥远考虑有心包积液，目前休克考虑为心源性休克。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　心源性休克是由于急性心脏排血功能障碍引起组织和器官的血液灌流不足，以迅速发展 的休克症状为其临床特点的一种危急重症。原发疾病常见有重症病毒性心肌炎、心肌病、严重心律失常、心包填塞症、重症充血性心力衰竭等。

　　原发疾病的症状伴休克时，应考虑心源性休克的诊断;近年来暴发性心肌炎并发心源性休克的危重患者并不少见，应引起临床医生足够重视。

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　急性心包填塞所致休克，应立即行心包穿刺或引流。

　　7、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　本病的特征为：①1岁以内婴儿突然出现心力衰竭;②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱;③心脏无明显杂音;④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　心导管检查

　　可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、室内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。

　　超声心动图检查 可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。左室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　主要应用洋地黄控制心力衰竭，一般反应较好，需长期服用，直到症状消失，X线、心电图恢复正常后至少2年左右。合并肺部感染时，应给予抗生素等治疗。

　　8、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　本病心电图特征

　　1.连续3次或3次以上的室性期前收缩，心室率150～250次/分，R-R间期可略有不齐。

　　2.P波与QRS波各自独立，无固定关系。当室率快于房率，形成干扰性房室脱节。室率较慢时可出现室性融合波或心室夺获。

　　3.若QRS波群宽大畸形，且QRS波群的振幅和波峰方向呈周期性改变，围绕等电基线扭转，则称为尖端扭转型室性心动过速。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　利多卡因：首选，剂量0.5～1mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，无效者隔10～30分钟可重复1次，总量3～5mg/kg，室速纠正后每分钟20～30μg/kg静滴维持。

　　9、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　差异性青紫、连续性机械样杂音可传导提示为动脉导管未闭。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　分流量大者可有不同程度的左心室肥大，左心房肥大，显著肺动脉高压者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。

　　10、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　本题患儿自幼易感冒，查体发现心前区饱满，胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期Ⅱ～Ⅲ级喷射性杂音。考虑为房间隔缺损。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　多数先天性心脏病目前仍认为由多基因和环境因素共同所致。与心血管畸形相关性较强的环境因素主要有：

　　(1).早期宫内感染。

　　(2).孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史。

　　(3).孕妇代谢紊乱性疾病。

　　(4).引起子宫内缺氧的慢性疾病等。

　　(5).妊娠早期酗酒、吸食毒品等。

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　心脏胚胎发育从胚胎第2周开始，约于第4周起有循环作用，到第8周四腔心形成。因此，胚胎第2～8周是心脏发育的关键时期。

　　三、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　一度房室传导阻滞心电图特征①P-R间期延长，超过正常最高值(与年龄和心率相关)。心率过快时，P波可与其前T波相重叠而不易辨认。1岁内P-R间期>0.14秒，学龄前期P-R间期>0.16秒，学龄期P-R间期>0.18秒，青春期P-R间期>0.20秒。②每个P波均能下传心室。

　　二度Ⅰ型(文氏现象)：①一系列P波下传心室时，P-R间期随每次心搏逐次延长，直到P波后脱落一个QRS波，周而复始，呈规律性改变;②P-R间期逐渐延长的同时，P-R间期逐次缩短，继以一个较长的R-R间期;③伴有心室漏搏的长R-R间期小于任何两个R-R间期之和。

　　二度Ⅱ型①P-R间期正常或稍延长，但固定不变;②P波规律出现，P波后QRS波周期性脱落;③伴有心室漏搏的长R-R间期为短R-R间期的倍数;④房室阻滞的比例为5：4、4:3或3:2不等，当阻滞比例大于或等于3:1时，称为高度房室传导阻滞。