答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 Alport综合征肾脏表现：以血尿最常见，大多为肾小球性血尿，来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 Alport综合征主要受累器官是肾、耳及眼。血尿、听力障碍、眼部和其他器官损伤。Wilms 瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 电镜检查下：可见本病的特征性病理改变及肾小球基底膜呈弥漫性增厚、致密层分层化改变，可呈网状改变。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 最特征的是前锥形晶状体，出生时不能检出，随年龄增长而显现。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肾受累主要和最早的表现是血尿，镜下血尿见于全部患者，通常为持续性。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 IgA肾病多见于儿童和青年。起病前1～2天常有呼吸道或胃肠道感染作为诱因，典型病例为发作性肉眼血尿，70%患儿以此种形式起病，即感染后1～2天内突发肉眼血尿，一般持续1～3天血尿消失，但其后可多次发作，发作间歇期尿检可正常或持续镜下血尿。一般不伴水肿、高血压，年长儿可诉腰痛。部分患儿潜隐起病，多在常规尿检中因血尿而被发现。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 IgA肾病是指肾小球系膜区显著、广泛的IgA沉着的肾小球疾患。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 B型超声检查可观察肾盂肾盏输尿管的扩张及皮质是否有变薄，排尿后残余尿量，本法无创，可为提供诊断线索及随访，是筛查反流的重要手段。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 电镜下基底膜弥漫变薄是本病最重要的改变。

　　光镜下多数患者之肾小球、小管、间质正常，有些有轻度非特异性病变如轻度系膜细胞增多、基质增多。免疫荧光检查基本阴性，偶见IgM和(或)少量C3沉积于系膜区，有时小动脉壁少许C3。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 薄基底膜肾病(家族性再发性血尿)是一以肾小球基底膜弥漫变薄、临床以镜下血尿为主要特征的良性家族性病。故常称之良性家族性血尿。本病家系调查中有阳性血尿家族史，后代中男女发病比例接近故大多认为本病为常染色体显性遗传病。

　　13、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。

　　1.光镜下 为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。

　　2.免疫荧光检查 可见三种类型。抗肾小球基底膜(GBM)型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 免疫抑制治疗已显著地改善了肾的存活

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急进性肾炎肾活检有新月体形成。

　　16、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。

　　1.光镜下 为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。

　　2.免疫荧光检查 可见三种类型。抗肾小球GBM於型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 致病因素作用后数小时或数日内出现尿量减少当<250ml/(m2·d)时称之少尿，并出现显著的水、电解质及酸碱平衡的紊乱。如水潴留而体重增、水肿、血压高、循环充血直至心力衰竭、肺水肿，电解质改变〔显著的高血钾、高血磷、低血钙、低血钠)的相应症状，代谢性酸中毒，以及因氮质血症引起的多系统受累症状(如食欲减退、恶心、呕吐、嗜睡、烦躁、意识障碍、惊厥、贫血、出血倾向等)。

　　18、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢性肾衰竭(CRF)是指各种原因造成慢性进行性肾实质损害，致使肾脏明显萎缩，不能维持基本功能，临床出现以代谢产物潴留，水、电解质、酸碱平衡失调，全身各系统受累为主要表现的临床综合征。急性肾衰一般不会有。

　　19、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 经内科保守治疗不能控制之水、电解质紊乱则需行透析治疗。可参考以下指征:①持续的高钾血症(>6.5mmol/L)②严重的水潴留，有发生肺水肿、脑水肿倾向;③持续的氮质血症，BUN≥43mmol/L或每天以10mmol/L速度递增;④持久、不易纠正的严重酸中毒;⑤由毒物引起的ARF，且该类物质可通过透析膜而透出者。

　　20、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 原则：治疗或改善引发ARF的原发病因。改善肾血流灌注，纠正水电解质及酸碱失衡，防治并发症。

　　21、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 在低血容量状态或有效循环容量不足的情况下，可以出现肾前性ARF，此时如果及时补充血容量，肾功能可快速恢复，补液试验可资鉴别。

　　22、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性肾衰竭的病因，一般按照起始部位分为肾前性、肾性、肾后性。

　　肾前性主要为肾灌注减少肾小球滤过下降所致，儿科最多见于有效循环血量不足导致肾前性肾衰;肾性最典型的是急性肾小管坏死;肾后性多因尿路梗阻所致，比如后尿道瓣膜、结石、神经性膀胱等。

　　23、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急性肾衰竭的实验室检查，包括尿比重常固定于1.010，有显著的氮质血症，少尿期常有低血钠、低血钙、高血钾、高血磷、代谢性酸中毒。

　　24、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 因为儿童急性肾炎主要是以链球菌感染后肾炎多见，因此预防感染是主要预防措施。

　　25、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 本病是由A族β溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。

　　26、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 光镜下肾小球是弥漫性毛细血管内增生性肾炎病变。即肾小球内皮及系膜细胞增生，早期(发病6周内)还可见白细胞浸润。

　　27、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 本病90%以上患者病程早期血中总补体及C3显著下降，6～8周时恢复正常，补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关，但持续低下6～8周尚不恢复常提示为非链球菌感染后肾小球疾患，应探求其他致补体低下之原因。

　　28、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 典型病例急性起病，主要表现为血尿、水肿、血压高和程度不等的肾功能受累。

　　29、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急性肾小球肾炎治疗首选青霉素抗感染，过敏者可用红霉素，疗程7-10天。

　　30、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性肾小球肾炎，血中补体的变化是补体下降，6-8周时恢复正常。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 生理状况下，高热可致一过性蛋白尿。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 水肿、血尿、蛋白尿、高血压、氮质血症、病情进展快，3日内进展至无尿，判断急进性肾炎。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 应用糖皮质激素：一是直接抗炎作用[可能是由于其直接受体效应，或通过影响中性白细胞或(和)单核细胞及其相应的介质]。二是免疫调节作用，激素对机体细胞免疫和体液免疫均有抑制作用，但在人体一般需超常规剂量，才能出现此种效应。三是利尿作用，此与其对GFR和肾小管功能的影响有关。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 该患儿有急性肾炎的症状，出现一过性失明，考虑合并高血压脑病，因此应立即测血压帮助诊断并治疗。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 急性肾炎用青霉素是为了清除感染灶。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 该患儿考虑诊断为急性肾炎，没有使用糖皮质激素和免疫抑制剂的指征。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 在链球菌感染后1～3周出现血尿、水肿、血压高，佐以尿检查(有肾小球源性血尿，不同程度的蛋白尿)、血清有链球菌感染的免疫学改变及动态的血补体变化(早期下降，6～8周恢复)即可确诊为急链后肾炎。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 根据以下三点可作出慢性肾炎临床诊断：①肾炎性尿改变，即程度不一的蛋白尿、肾小球性血尿。尿液改变程度不一定与病情相平行，如病程晚期，有时尿蛋白量反可减轻。②不同程度的肾功能减退和(或)高血压。③病程1年以上。该患儿还有贫血的症状，因此判断慢性肾炎。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 该患儿诊断尿路感染成立，由于病程反复，应该作静脉肾盂造影，除外泌尿道畸形、结石等基础疾病合并存在。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血红蛋白低于60g/L应给予输血，最好应用新鲜洗涤红细胞。每次2.5～5.0ml/kg缓慢输注。一般不主张输注血小板。输注新鲜冰冻血浆、血浆置换用于重症。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 肾病应用利尿剂治疗过程中，可能出现低钾血症，应及时补钾。掌握低钾血症的诊断和治疗。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患儿大量蛋白尿，低蛋血症，考虑应该是肾病综合征，患儿，水肿，血尿，高血压，考虑应该是肾炎性肾病。

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 治疗2周后，水肿消失，4周时尿蛋白完全消失，判断激素敏感。

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 微小病变型肾病综合征男孩多见(2～2.6：1)，发病高峰为3～4岁(比局灶节段硬化和膜增生者年幼临床多表现为单纯型肾病、激素敏感。