答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　尿中有无红细胞管型，有管型则提示来自肾实质。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　溶血尿毒综合征肾脏病理检查：为血栓性微血管病的改变。血管内皮细胞肿胀，内皮下区增宽，有纤维素样物质和脂质沉积，甚至呈节段的假双轨样改变。小动脉有微血栓形成，肾皮质有点状缺血坏死。免疫荧光有非特异的IgM和C3沉积。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　溶血尿毒综合征血液学改变：血红蛋白下降明显，可低至30～50g/L，末梢血网织红细胞明显增高，血涂片可见红细胞形态异常，呈三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等。白细胞(WBC)数大多增高，可达(20～30)×103/L，血小板减少见于90%的病人，可低至10×103/L，持续1～2周后逐渐升高。骨髓检查见巨核细胞数目增多、形态正常，未能测出血小板抗体，Coombs试验阴性。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　D+HUS与感染有关，特别是与能产生志贺菌样毒素的大肠杆菌0157：H7、志贺痢疾杆菌有关，也可由其他细菌(如肺炎球菌、伤寒杆菌等)、病毒引起。D-HUS则与遗传、H因子缺乏等因素有关。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　远端肾小管性酸中毒，亦称经典型RTA(DRTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒，低钾血症，低钙血症，低钠血症，尿液不能酸化(尿pH>6)等[肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于大量排钙，尿枸橼酸盐减少而尿偏碱，极易使钙盐沉着形成肾钙化、肾结石，进一步出现肾绞痛，血尿与尿路感染。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　病因可分为原发性或继发性。

　　原发性:常染色体显性或隐性遗传，也可散发。

　　继发性：可继发于以下情况：

　　(1)其他遗传性病:如镰状细胞贫血、肝豆状核变性、特发性高尿钙症、椭圆形红细胞增多症、马方综合征。

　　(2)中毒:两性霉素B、锂、环己烷氨基磺酸盐(甜味剂)、止痛药。

　　(3)钙磷代谢病:维生素D中毒、甲状腺功能亢进、原发性甲状旁腺功能亢进。

　　(4)肾小管间质疾病:慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、反流肾病、海绵肾、肾移植。

　　(5)自身免疫病:系统性红斑狼疮、干燥综合征、慢性活动性肝炎、高球蛋白血症。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　在低血容量状态或有效循环容量不足的情况下，可以出现肾前性ARF，此时如果及时补充血容量，肾功能可快速恢复，补液试验可资鉴别。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　原则：治疗或改善引发ARF的原发病因。改善肾血流灌注，纠正水电解质及酸碱失衡，防治并发症。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　经内科保守治疗不能控制之水、电解质紊乱则需行透析治疗。可参考以下指征:①持续的高钾血症(>6.5mmol/L)②严重的水潴留，有发生肺水肿、脑水肿倾向;③持续的氮质血症，BUN≥43mmol/L或每天以10mmol/L速度递增;④持久、不易纠正的严重酸中毒;⑤由毒物引起的ARF，且该类物质可通过透析膜而透出者。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　慢性肾衰竭(CRF)是指各种原因造成慢性进行性肾实质损害，致使肾脏明显萎缩，不能维持基本功能，临床出现以代谢产物潴留，水、电解质、酸碱平衡失调，全身各系统受累为主要表现的临床综合征。急性肾衰一般不会有。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　致病因素作用后数小时或数日内出现尿量减少当<250ml/(m2·d)时称之少尿，并出现显著的水、电解质及酸碱平衡的紊乱。如水潴留而体重增、水肿、血压高、循环充血直至心力衰竭、肺水肿，电解质改变〔显著的高血钾、高血磷、低血钙、低血钠)的相应症状，代谢性酸中毒，以及因氮质血症引起的多系统受累症状(如食欲减退、恶心、呕吐、嗜睡、烦躁、意识障碍、惊厥、贫血、出血倾向等)。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　B型超声检查可观察肾盂肾盏输尿管的扩张及皮质是否有变薄，排尿后残余尿量，本法无创，可为提供诊断线索及随访，是筛査反流的重要手段。

　　14、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　治疗原则：及时积极控制感染，去除诱因，防止肾瘢痕形成，具体方案依年龄、临床表现、有无尿路结构及功能异常而异。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　小儿时期易发生UTI的因素：女婴尿道短。男婴常有包茎或包皮过长;婴儿期使用尿布，尿道口易为粪便污染。小儿时期产生抗体能力差或IgA产生不足也利于细菌侵入。

　　小儿时期较成人更多有泌尿系梗阻的解剖和功能异常(如膀胱输尿管反流、不稳定膀胱等)，故易发生尿潴留或残余尿，而利于细菌生长。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　根据细菌药物敏感试验选用有效的抗生素，一般而言上尿路感染尤其是婴幼儿常两种药物，静脉投药。一般疗程10～14天。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　尿培养及菌落计数:清洁中段尿培养，当>105/ml时可确诊UTI，当<103/ml为污染。但如多次培养同一菌属也支持UTI，当临床反复UTI而培养阴性时应考虑L型细菌感染，可加做高渗培养。如以耻骨上穿刺留取尿液，则培养阳性即有诊断价值。

　　以新鲜尿滴于玻片，干燥后行革兰染色，以油镜检菌，当≥1个/HPF也具诊断价值。

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　儿童尿路感染病原体主要是革兰阴性菌感染，以大肠杆菌为主。在首次发作的UTI中80%由之引起。致尿路感染的大肠杆菌借助其P伞与尿路上皮细胞的特异受体结合而黏附于上皮;其荚膜抗原(K抗原)具有抵抗吞噬细胞吞噬，抵抗补体对细菌的直接杀伤和溶解的作用;从而加强在组织内之存活;其菌体抗原(0抗原)产生之内毒素并引起发热和炎症反应。

　　除大肠杆菌外其他较常见的细菌是变形杆菌、克雷伯杆菌及副大肠杆菌等，少数为粪链球菌和葡萄球菌。

　　有时由于应用抗生素或机体本身抗菌物质(如补体、抗体、溶菌酶)等的作用，细菌产生变化，即组织中的细菌细胞壁形成障碍，成为球浆体，此称为L型细菌。此时其毒力虽较原菌弱，但可在肾髓质高渗环境下存活，当宿主防御力下降时又可致病，这种L型菌常为慢性尿路感染源之一。

　　20、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　IgA肾病多见于儿童和青年。起病前1～2天常有呼吸道或胃肠道感染作为诱因，典型病例为发作性肉眼血尿，70%患儿以此种形式起病，即感染后1～2天内突发肉眼血尿，一般持续1～3天血尿消失，但其后可多次发作，发作间歇期尿检可正常或持续镜下血尿。一般不伴水肿、高血压，年长儿可诉腰痛。部分患儿潜隐起病，多在常规尿检中因血尿而被发现。

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　胃肠道表现为本病最早出现和最常见的突出症状，随病情进展而加剧。胃肠道症状主要是尿素增加，由细菌分解成氨和碳酸铵刺激胃肠道粘膜所致，也与胃肠道多肽类激素水平增高和代谢障碍引起粘膜屏障机制降低有关。

　　22、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　高蛋白饮食不属于终末期肾病慢性肾衰竭的替代治疗。

　　23、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　原发病因因年龄而异。一般而言婴幼儿常为泌尿系统解剖异常、尿路梗阻(如肾发育不良)，年长儿多为后天获得性病(如肾小球肾炎)或遗传性疾病(如Alport综合征)引起。

　　24、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　原发病因因年龄而异。一般而言婴幼儿常为泌尿系统解剖异常、尿路梗阻(如肾发育不良)，年长儿多为后天获得性病(如肾小球肾炎)或遗传性疾病(如Alport综合征)引起。2004年我国1268例的分析看出主要为后获得性病(占70%)，其中慢性肾炎和肾病综合征占52%，先天遗传性病占24%(主要是肾发育不良或不全，占9.6%，肾囊性病占8.3%)。

　　25、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急性肾功能衰竭简称急性肾衰，急性肾衰竭的病情进展快速，通常是因肾脏血流供给不足(如外伤)、肾脏因某种因素堵塞造成功能受损或是受到毒物的损害，引起急性肾衰竭的产生。急性肾衰竭若能正确诊断公道治疗，常能痊愈或缓解。

　　而慢性肾功能衰竭简称慢性肾衰，主要原由于长期的肾脏病变，肾单位受到摧毁而减少，随着时间及疾病的进行，致使肾脏排泄调剂功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱，肾脏的功能逐渐下降，造成肾衰竭的发生。

　　除氮质血症外，往往无临床症状，而仅表现为基础疾病的症状，到了病情进展到残余肾单位不能调剂适应机体最低要求时，尿毒症症状才会逐渐表现出来。主要表现为代谢产物潴留、水、电解质和酸碱平衡失调及各系统受累。

　　26、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　1.起病有以下几种方式 ①有急性肾炎或肾病综合征的明确病史，但病程迁延或多次反复，终发展至慢性肾小球肾炎;②隐匿起病，于体检、尿检时发现有血压高及尿异常;③以非特异症状起病，小儿常因苍白、乏力、生长发育迟缓而就医，经进一步检査发现血压高及肾功能减退。

　　2.慢性肾小球肾炎本身常表现为轻重不一的水肿，多有血压增高，夜尿多，生长发育停滞或迟缓，易乏、无力、食欲减退，贫血、皮肤干燥、瘙痒。最终呈现尿毒症时各器官系统受累症状(详见慢性肾衰竭)。还有部分患儿上述非特异症状未引起家长重视或被忽略，但于某些诱因(如感染)后肾功能进一步急剧恶化始受到注意。

　　27、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　慢性肾小球肾炎起自各种病因及病理改变的原发或继发的肾小球疾病，发病后持续进展的可能原因有:①原发病仍持续活动。②肾小球局部血流动力学的变化;此多为肾损伤后的代偿和(或)适应性改变，主要为肾小球局部的高灌注、高滤过改变;此种血流动力学的持续状态，将导致肾小球硬化。③持续存在的蛋白尿本身可致肾小管间病变。④高血压本身对肾之影响。

　　28、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害，病理类型为决定肾功能进展快慢的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展常较慢)，但也与是否合理治疗相关。

　　29、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　根据迁延6～12个月之久的肾炎性尿改变[蛋白蛋和(或)肾小球源性血尿]，但不伴明显临床症状，无高血压，血生化及肾功能检查正常即可临床诊断为迁延性肾炎。

　　30、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急进性肾炎肾活检有新月体形成。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　生理状况下，高热可致一过性蛋白尿。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　微小病变型肾病综合征男孩多见(2～2.6：1)，发病高峰为3～4岁(比局灶节段硬化和膜增生者年幼临床多表现为单纯型肾病、激素敏感。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　应用糖皮质激素：一是直接抗炎作用[可能是由于其直接受体效应，或通过影响中性白细胞或(和)单核细胞及其相应的介质]。二是免疫调节作用，激素对机体细胞免疫和体液免疫均有抑制作用，但在人体一般需超常规剂量，才能出现此种效应。三是利尿作用，此与其对GFR和肾小管功能的影响有关。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　水肿、血尿、蛋白尿、高血压、氮质血症、病情进展快，3日内进展至无尿，判断急进性肾炎。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　该患儿考虑诊断为急性肾炎，没有使用糖皮质激素和免疫抑制剂的指征。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　急性肾炎用青霉素是为了清除感染灶。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　该患儿有急性肾炎的症状，出现一过性失明，考虑合并高血压脑病，因此应立即测血压帮助诊断并治疗。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　治疗2周后，水肿消失，4周时尿蛋白完全消失，判断激素敏感

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　血红蛋白低于60g/L应给予输血，最好应用新鲜洗涤红细胞。每次2.5～5.0ml/kg缓慢输注。一般不主张输注血小板。输注新鲜冰冻血浆、血浆置换用于重症。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　该患儿诊断尿路感染成立，由于病程反复，应该作静脉肾盂造影，除外泌尿道畸形、结石等基础疾病合并存在。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　根据以下三点可作出慢性肾炎临床诊断：①肾炎性尿改变，即程度不一的蛋白尿、肾小球性血尿。尿液改变程度不一定与病情相平行，如病程晚期，有时尿蛋白量反可减轻。②不同程度的肾功能减退和(或)高血压。③病程1年以上。该患儿还有贫血的症状，因此判断慢性肾炎。