答案及解析

　　第1题

　　【正确答案】D

　　【答案解析】在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。

　　第2题

　　【正确答案】B

　　【答案解析】营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型。临床主要特点为小细胞低色素贫血，常见于6个月到2岁的小儿。

　　第3题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】血清铁蛋白(SF)值可较敏感的反映体内铁情况，降低时提示缺铁。

　　第4题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】疗效判断维生素B12治疗2～4天后，一般精神症状好转;网织红细胞2～4天开始增加，6～7天时达高峰，约于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于肌注维生素B12后6～7小时即可转为正常幼红细胞。精神神经症状大多恢复较慢，少数病人须经数月后才完全恢复。

　　第5题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。

　　第6题

　　【正确答案】C

　　【答案解析】本病大多属常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传;少数病例可无阳性家族史。

　　第7题

　　【正确答案】E

　　【答案解析】异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地中海贫血的方法，如有相配的供者，应作为首选方法。

　　第8题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】骨髓巨核细胞数增加伴成熟障碍是诊断特发性血小板减少性紫癜的重要依据，因此骨髓穿刺的目的是了解巨核细胞数量及有无成熟障碍，以帮助诊断。而骨髓穿刺不能证明有血小板减少和有血小板抗体存在，亦不是专为了解骨髓增生程度和有无合并缺铁性贫血。

　　第9题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】在化疗早期，由于大量白血病破坏分解而引起高尿酸血症导致尿酸结石梗阻少了或急性肾功能衰竭，故应注意水分补充为预防高尿酸血症可口服别嘌呤醇。

　　第10题

　　【正确答案】D

　　【答案解析】对白血病的分型诊断中，常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)和分子生物学(M)，即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。

　　第11题

　　【正确答案】E

　　【答案解析】该婴儿生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓暂时性造血功能降低，网织红细胞减少;而胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血);婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加。以上因素造成红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时红细胞数降至3.0×1012/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

　　第12题

　　【正确答案】B

　　【答案解析】患儿牛奶喂养，有贫血表现，网织红0.01，外周血涂片红细胞大小不等，中心淡染，考虑缺铁性贫血，原因选B。

　　营养性缺铁性贫血任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多见。一般表现为皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。血象呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。

　　第13题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】患儿以贫血、出血急性起病，查体肝脾淋巴结肿大，血常规提示全血细胞减少，外周血未见异常细胞，临床初步诊断以再障可能性大，急性白血病、恶性组织细胞病及恶性淋巴瘤多见肝脾淋巴结肿大，外周血可见恶性细胞，特发性血小板减少性紫癜患儿白细胞及血红蛋白一般正常。

　　第14题

　　【正确答案】E

　　【答案解析】G6PD缺陷是红细胞酶缺陷所致溶血性贫血中最常见类型之一。凡具有氧化作用的药物如止痛退热药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等均可诱发缺乏者发生急性溶血。该患儿有服用磺胺药物史，临床有溶血表现，且高铁血红蛋白还原试验降低，均支持G6PD缺乏性溶血性贫血诊断。

　　第15题

　　【正确答案】D

　　【答案解析】患儿以间歇性溶血(感染后发作性贫血、黄疸、茶色尿)、脾肿大为主要表现，外周血球形红细胞大于10%，有家族性黄疸病史(母亲)，符合遗传性球形细胞增多症诊断标准，需红细胞渗透脆性试验检查进一步确诊。

　　第16题

　　【正确答案】C

　　【答案解析】Evans综合征是指同时或先后出现自身免疫性溶血性贫血和原发性血小板减少性紫癜。伊文氏综合征是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。

　　第17题

　　【正确答案】B

　　【答案解析】特发性血小板减少性紫癜(急性型)特点为起病急，皮肤黏膜自发出血，青春期女孩表现为月经过多，出血重者有贫血表现。血小板常低于20x109/L，骨髓检查呈现增生性骨髓象，成熟未释放的巨核细胞增多。

　　第18题

　　【正确答案】B

　　【答案解析】急淋白血病引起的中枢神经系统浸润多见于化疗后缓解期，检查脑脊液可确诊，脑脊液色清或微浊，压力增高，细胞数>0.01×109/L，蛋白>0.45g/L，将脑脊液离心沉淀涂片检查可发现白血病细胞。

　　第19题

　　【正确答案】E

　　【答案解析】G6PD缺陷是红细胞酶缺陷所致溶血性贫血中最常见类型之一。凡具有氧化作用的药物如止痛退热药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等均可诱发缺乏者发生急性溶血。该患儿有服用磺胺药物史，临床有溶血表现，且高铁血红蛋白还原试验降低，均支持G6PD缺乏性溶血性贫血诊断。

　　第20题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】该患儿有贫血、黄疸和中度脾大，符合血管外溶血，因此尿胆原排出会增多。