一、选择题

　　1.骨髓外造血的主要表现之一是

　　A.脾、胸腺肿大

　　B.肾、胸腺肿大

　　C.肝、胸腺肿大

　　D.肝、脾肿大

　　E.肝、肾肿大

　　2.小儿时期最常见的贫血是

　　A.营养性巨幼细胞性贫血

　　B.营养性缺铁性贫血

　　C.生理性贫血

　　D.溶血性贫血

　　E.感染性贫血

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　　3.以下哪项是反映早期缺铁的敏感指标

　　A.血清铁蛋白

　　B.转铁蛋白饱和度

　　C.血清铁

　　D.红细胞游离原卟啉

　　E.骨髓可染铁

　　4.营养性巨幼红细胞性贫血对治疗最早出现反应的是

　　A.骨髓中巨幼红细胞恢复正常

　　B.白细胞和血小板恢复正常

　　C.网织红细胞增高

　　D.红细胞数上升

　　E.血红蛋白量增加

　　5.再生障碍性贫血发生主要涉及

　　A.骨髓造血功能障碍

　　B.促红细胞生成素减少

　　C.造血原料不足

　　D.失血过多

　　E.红细胞破坏过多

　　6.大多数遗传性球形红细胞增多症的遗传方式是

　　A.X连锁隐性遗传

　　B.X连锁不完全显性遗传

　　C.常染色体显性遗传

　　D.常染色体隐性遗传

　　E.常染色体不完全显性遗传

　　7.重型β地中海贫血患者的根治方法是

　　A.自体造血干细胞移植

　　B.脾脏切除

　　C.新鲜全血输注

　　D.浓缩红细胞输注

　　E.异基因造血干细胞移植

　　8.特发性血小板减少性紫癜做骨髓穿刺的目的是

　　A.了解巨核细胞数量及有无成熟障碍

　　B.证明有无血小板抗体存在

　　C.证明有血小板减少，

　　D.了解骨髓增生程度

　　E.了解有无合并缺铁性贫血

　　9.儿童白血病治疗初期口服别嘌呤醇的目的是

　　A.防治高尿酸血症

　　B.加强化疗药物作用

　　C.防治肾脏的浸润

　　D.治疗骨关节痛

　　E.碱化尿液

　　10.目前对白血病的MICM分型诊断中，C指的是哪一种分类方法

　　A.免疫学

　　B.形态学

　　C.分子生物学

　　D.细胞遗传学

　　E.形态学与分子生物学

　　11.婴儿两个月，35周早产出生，出生体重2.54kg。生后人工喂养。目前体重3.5kg，口唇稍苍白，心、肺未见异常，肝肋下2cm，脾肋下刚及。Hb98g/L，RBC2.8×1012/L，WBC7×109/L，N0.35，L0.65，PLT150×109/L。最可能的诊断为

　　A.先天性纯红细胞再生障碍性贫血

　　B.营养性缺铁性贫血

　　C.溶血性贫血

　　D.营养性混合性贫血

　　E.生理性贫血

　　12.10个月男孩，牛奶喂养，面色苍白2个月，易烦躁，肝肋下2cm，脾下缘平肋下缘，血象：血红蛋白80g/L，红细胞3.6×1012/L，网织红细胞0.01，外周血涂片红细胞大小不等，中心淡染，考虑该患儿贫血原因为

　　A.维生素B12缺乏

　　B.缺铁

　　C.G-6-PD酶缺陷导致的溶血性贫血

　　D.珠蛋白生成障碍所致的贫血

　　E.体内产生红细胞自身抗体

　　13.患儿女，5岁，面色苍白20天，皮肤出血点、牙龈出血2周。查体：贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血，浅表淋巴结无肿大。心、肺正常，腹平软，肝脾未触及。血常规：WBC1.5×109/L，Hb60g/L，PLT20×109/L，MCV82fl，外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏。最可能的诊断是

　　A.再生障碍性贫血

　　B.恶性淋巴瘤

　　C.急性白血病

　　D.特发性血小板减少性紫癜

　　E.恶性组织细胞病

　　14.患儿男，4岁。因“感冒”家长给服磺胺1片，次日排浓茶色尿，第3天眼、皮肤发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb55g/L，WBC13.5×109/L，血小板正常，网织红细胞0.15，高铁血红蛋白还原率25%。最可能的诊断为

　　A.磺胺中毒

　　B.自身免疫性溶血性贫血

　　C.遗传性球形细胞增多症

　　D.地中海贫血

　　E.红细胞G6PD缺乏症

　　15.患儿女，5岁，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下8cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：Hb60g/L，RBC2.2×1012/L，球形红细胞30%，血小板正常，网织红细胞0.09，最可能的诊断是

　　A.再生障碍性贫血

　　B.阿司匹林中毒

　　C.红细胞G-6-PD缺乏症

　　D.遗传性球形细胞增多症

　　E.地中海贫血

　　16.男，6岁，1个月前因皮肤黏膜出血诊断为血小板减少性紫癜，用泼尼松治疗缓解。近1周来疲乏无力。脾肋下2cm，Hb70g/L，网织红细胞0.08，血小板60×109/L，白细胞数正常;血清总胆红素76μmol/L，间接胆红素66μmol/L。骨髓增生明显活跃，以幼红细胞增生为主，巨核细胞32个，Coombs试验阳性。其诊断是

　　A.血小板减少性紫癜并发贫血

　　B.骨髓增生异常综合征

　　C.Evans综合征

　　D.脾功能亢进

　　E.药物引起的溶血反应

　　17.16岁女孩，月经量增多10多天。查体：贫血貌，皮肤散在出血点，肝脾未触及，Hb100g/L，WBC10×109/L，PLT25×109/L，骨髓增生活跃，全片可见巨核细胞55个。可能的诊断是

　　A.再生障碍性贫血

　　B.特发性血小板减少性紫癜

　　C.脾功能亢进

　　D.急性白血病

　　E.系统性红斑狼疮

　　18.7岁男孩，确诊急淋白血病已2年半，一直处于持续完全缓解状态，3天前出现头痛、呕吐及视物模糊。查体：脑膜刺激征阳性。拟诊中枢神经系统白血病复发，立即进行哪项检查可确立诊断

　　A.头颅CT或MRI

　　B.腰穿查脑脊液

　　C.脑电图

　　D.骨髓穿刺

　　E.眼底检查

　　19.患儿男，4岁。因“感冒”家长给服磺胺1片，次日排浓茶色尿，第3天眼、皮肤发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb55g/L，WBC13.5×109/L，血小板正常，网织红细胞0.15，高铁血红蛋白还原率25%。最可能的诊断为

　　A.磺胺中毒

　　B.自身免疫性溶血性贫血

　　C.遗传性球形细胞增多症

　　D.地中海贫血

　　E.红细胞G6PD缺乏症

　　20.患儿，男性，14岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。查体发现巩膜轻度黄染，脾肋下5cm。患者最可能出现的阳性实验室检查结果是

　　A.尿胆原排出增多

　　B.HB血症

　　C.血清结合珠蛋白增高

　　D.CD5阳性

　　E.HB尿