答案及解析

　　第1题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】正常足月儿出生即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等原始反射。

　　第2题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】肌力按0～5级分类，0级为肢体完全瘫痪，无肌肉活动;Ⅰ级为关节无活动，但肌肉及肌腱有轻微的收缩或指、趾活动(接近完全瘫痪);Ⅱ级为肢体可以做水平运动，但不能克服地心引力(重度瘫痪);Ⅲ级为肢体可以克服地心引力，但不能对抗阻力(轻度瘫痪);Ⅳ级：能对抗地心引力和阻力，但肌力减退，轻瘫试验阳性(接近正常);Ⅴ级为肌力完全正常。因此，本题选A。

　　第3题

　　【正确答案】E

　　【答案解析】高热惊厥根据惊厥的起病年龄、其与发热的关系、惊厥发作的类型、惊厥前后神经系统的体征及脑电图的改变分为单纯性与复杂性高热惊厥两类，目的着眼于预防复发。单纯性高热惊厥发作类型多为全身性发作，复杂性高热惊厥可为部分性发作。因此本例题答案选E。

　　第4题

　　【正确答案】C

　　【答案解析】脑性瘫痪运动障碍的特征是非进行性中枢性运动障碍。

　　第5题

　　【正确答案】D

　　【答案解析】引起脑瘫的病因较多，一般将致病因素分为出生前、出生时和出生后三类。约1/3病例难以明确病因。

　　1.出生前因素包括胎儿发育异常、围生期感染、出血、缺血缺氧，以及母亲营养障碍、患妊娠高血压综合征、糖尿病、外伤等疾病或放射线、药物等理化因素等。

　　2.出生时因素包括早产、窒息、产伤、颅内出血等。

　　3.出生后因素缺氧、严重感染(如化脓性脑膜炎)、外伤、颅内出血、胆红素脑病等。

　　第6题

　　【正确答案】E

　　【答案解析】一般依据IQ、适应性行为缺陷将MR分为轻度、中度、重度和极重度四级。有时为了方便，将中度、重度、极重度统称为重度。不同程度的智力低下主要表现如下：

　　1.轻度IQ为50～70，早年发育较正常儿略迟缓,对周围事物缺乏兴趣。做事或循规蹈矩，或动作粗暴。言语发育略迟，分析能力差，认识问题肤浅。学习成绩较差。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及计算能力。长大后可做一般性家务劳动和简单工作。依赖性强，不善于应付外界的变化，易受他人的影响的支配。能在指导下适应社会。

　　2.中度IQ为35～49，发育较迟缓。语言发育不全，吐词不清，词汇贫乏,抽象概念不易建立。只能认识事物的表面和片断现象。阅读和计算困难。经过长期教育和训练，可以学会简单的手工。

　　3.重度IQ为20～34，早年各方面发育迟缓。发音含糊，言语极少，自我表达能力极差。抽象概念缺乏，理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力，能躲避明显的危险。经过系统的习惯训练，可养成简单的生活和卫生习惯，但生活需要他人照顾。长大以后，可在监督之下做些很简单的体力劳动。

　　4.极重度IQ低于20，对周围一切不理解。缺乏语言功能。缺乏自我保护的本能，不能躲避危险。感知觉明显减退。手脚不灵活或终生不能行走。常伴多种残疾。生活不能自理。

　　第7题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】常见表现有:①上睑下垂，多为双侧，但常不对称。也可一侧起病，或由一侧发展至另一侧，表现为眼裂减小，复视、弱视，或视物时头部姿势异常。症状晨轻暮重，休息或睡眠后缓解。嘱重复睁闭眼动作，10～20次后症状明显加重，甚至完全不能睁眼。此即疲劳试验阳性。②其他颅神经支配的肌肉无力，可有眼球静止位置异常及活动受限，表情肌无力，咀嚼、吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，转颈耸肩力弱等。③四肢、躯干肌肉无力，儿童较少见。表现为易疲劳，行走无力。常以近端肌肉受累为著，双侧基本对称。症状轻重不一，重症患儿被迫卧床，或因呼吸肌受累出现呼吸衰竭。

　　第8题

　　【正确答案】B

　　【答案解析】对症治疗，抗胆碱酯酶类药物可选用溴化新斯的明、吡啶斯的明(即溴吡斯的明)。

　　第9题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】多巴胺功能异常，多发性抽动症存在中枢神经递质失衡，主要病理部位在基底节纹状体多巴胺能系统的靶细胞膜受体，是由于神经突触多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏感所致。

　　第10题

　　【正确答案】D

　　【答案解析】常见不良反应为肌张力不全，应从小量开始，并同时用等量安坦预防。

　　第11题

　　【正确答案】E

　　【答案解析】急性感染性多发性神经根炎，起病前1～6周可有前驱感染史，多为非特异性病毒感染。本病任何年龄均可发病，表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，1周左右达到最高峰，部分病例有运动性颅神经累及，一般无感觉障碍。脑脊液中蛋白显著增高，而细胞数正常，为蛋白与细胞分离现象，是诊断本病的主要依据。

　　第12题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】视神经脊髓炎是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周生发横贯性或上升性脊髓炎。单纯性球后视神经炎多损害单眼，没有脊髓病损，也没有缓解复发的病程，多发性硬化磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段。

　　第13题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】Reye综合征病死率10%～40%，存活者中可遗留智力障碍、癫痫、瘫痪及行为异常等后遗症。Reye综合征的预后与以下因素有关：发病年龄、病情轻重、进展速度以及治疗早晚。早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L以上、高血钾及空腹血糖在2.2mmol/L以下者，预后不良。

　　第14题

　　【正确答案】E

　　【答案解析】患儿父亲有相似的病史，有牛奶样斑，皮肤纤维瘤考虑是神经皮肤综合征。

　　第15题

　　【正确答案】C

　　【答案解析】多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

　　第16题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】结合病史和临床表现考虑急性播散性脑脊髓炎。发生在病毒性疾病退热后可诊断为感染后脑脊髓炎，是一组由于感染-变态反应所致中枢神经系统脱髓鞘疾病。发生率最高的疾病为麻疹，其他依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物，后改为泼尼松口服。

　　第17题

　　【正确答案】B

　　【答案解析】热性惊厥，或称高热惊厥，系指在小儿脑发育的某一特定时期，由发热诱发的惊厥发作。发病年龄为3个月至6岁，高峰发病年龄为6个月至3、4岁。临床特征是在发热的早期，体温骤升阶段发生惊厥，发作时体温多在38.5～39℃以上，发作前后一般状况良好，神经系统无其他异常。本病是小儿的常见病。

　　第18题

　　【正确答案】D

　　【答案解析】Lennox-Gastaut综合征起病多在2～5岁，常见肌阵挛、强直、失张力及非典型失神等多种发作，也可有大发作。发作频繁，并常因跌倒而受伤。脑电图背景波异常，并有多灶性1.5～2.5次/秒棘慢综合波。智力发育落后或倒退。半数以上有脑损伤的历史。可选用丙戊酸、托吡酯、苯巴比妥等。首选是丙戊酸。

　　第19题

　　【正确答案】A

　　【答案解析】患儿是早产儿并发颅内出血，导致脑损伤。脑性瘫痪最常见的是痉挛型，神经系统检查可见四肢肌张力增高、痉挛，自发运动减少，腱反射亢进，Babinski征阳性。

　　第20题

　　【正确答案】B

　　【答案解析】该患儿考虑为重症肌无力，进行新斯的明实验辅助诊断。新斯的明试验：甲基硫酸新斯的明0.02～0.04mg/kg，肌内注射，每次最大量不超过1mg。10～15分 钟后症状可获改善，30～45分钟后作用达高峰，随后作用下降，一般于2小时后恢复原状。通过以上方法发现肌无力症状明显改善者为阳性。