三、A3/A4

　　1、患儿男，2岁。发热、咳嗽4天入院，经抗感染治疗2天，咳嗽加重，非犬吠样，神志萎靡，不进食。查体：高热，精神萎靡，呼吸困难明显，面色差，口唇青紫明显，可见明显三凹征，痰培养提示金黄色葡萄球菌。

　　<1> 、目前患儿呼吸困难的原因可为

　　A、心力衰竭

　　B、气胸或脓气胸

　　C、喉痉挛

　　D、代谢性酸中毒

　　E、中毒性心肌炎

　　<2> 、为证实诊断，需立即进行的辅助检查为

　　A、心脏超声

　　B、心电图

　　C、喉镜

　　D、血气分析

　　E、胸部X线

　　<3> 、需立即进行的处理措施为

　　A、强心剂

　　B、全身用糖皮质激素

　　C、胸腔闭式引流

　　D、补充5%碳酸氢钠

　　E、静脉滴注大剂量维生素C

　　2、患儿男，2岁半，国庆期间，腹泻7天后反复出现惊厥，喷射样呕吐，继之出现意识障碍，脑脊液检查常规生化正常，血清谷草转氨酶升高。

　　<1> 、进行肝穿刺送病理切片，电镜下其主要特征性改变为

　　A、肝细胞玻璃样变性

　　B、肝细胞点状坏死

　　C、肝细胞脂肪变性

　　D、肝细胞充血、水肿

　　E、假小叶形成

　　<2> 、关于该病的实验室检查以下叙述不正确的是

　　A、血乳酸、丙酮酸升高

　　B、凝血酶原降低

　　C、低胆固醇血症

　　D、婴幼儿常出现高血糖

　　E、血清游离脂肪酸浓度上升

　　<3> 、关于此患儿的治疗以下哪项不适合

　　A、静脉应用精氨酸

　　B、控制低血糖

　　C、患儿抽搐频繁，给予丙戊酸钠抗惊厥

　　D、应用甘露醇降低颅压

　　E、静脉应用左旋肉碱

　　<4> 、推测此病最可能的病因和发病机制是

　　A、血脂代谢障碍

　　B、炎性因子引起的血管病变

　　C、自身免疫系统疾病

　　D、病毒感染诱发的线粒体损伤

　　E、病毒感染胃肠道黏膜

　　<5> 、提示此病预后不良的因素是

　　A、脑电图呈弥漫性慢波

　　B、呈去大脑强直状态

　　C、呈高热

　　D、颅压升高

　　E、脑膜刺激征阳性

　　3、婴儿出生时躯干红，四肢青紫，心率80次/分，呼吸20次/分，不规则，四肢能活动，弹足底有皱眉反应。

　　<1> 、该婴儿的Apgar评分为

　　A、6分

　　B、7分

　　C、4分

　　D、8分

　　E、5分

　　<2> 、该婴儿最恰当的诊断是

　　A、新生儿颅内出血

　　B、新生儿缺氧缺血性脑病

　　C、新生儿轻度窒息

　　D、新生儿重度窒息

　　E、正常新生儿

　　<3> 、下列处理最重要的是

　　A、维持正常循环

　　B、记录尿量

　　C、清理呼吸道

　　D、预防感染

　　E、置远红外辐射台保暖

　　<4> 、若婴儿吃奶后出现呕吐，呕吐物为黄色泡沫样液体及未消化的奶汁，婴儿精神反应尚好，腹部软，考虑呕吐的原因可能为

　　A、急性胃肠炎

　　B、幽门痉挛

　　C、新生儿颅内出血

　　D、新生儿缺氧缺血性脑病

　　E、咽下综合征

　　4、12岁女孩，关节肿痛3个月，伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节肿胀，触痛，活动受限，足背可触及黄豆大小皮下结节，质硬，不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性，抗核抗体阳性。

　　<1> 、该病例可诊断为

　　A、幼年类风湿关节炎多关节型(RF阴性)

　　B、幼年强直性脊柱炎

　　C、幼年特发性类风湿关节炎少关节型

　　D、幼年类风湿关节炎全身型

　　E、幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)

　　<2> 、治疗本病最佳药物选择

　　A、糖皮质激素

　　B、环磷酰胺

　　C、非甾体类抗炎药+糖皮质激素

　　D、非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤

　　E、甲氨蝶呤

　　<3> 、本病最可能出现的后遗症是

　　A、慢性肝硬化

　　B、严重肾损伤

　　C、强直性脊柱炎

　　D、关节严重畸形

　　E、视力障碍

　　5、女孩，5岁。因“发热1个月，伴双下肢疼痛1周”住院。查体：体温38.5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb 90g/L，WBC 20×109/L，N 12%，L 82%，PLT 50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%，直径<12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

　　<1> 、下列骨髓象哪项与上述诊断相符

　　A、异常细胞过氧化物酶染色阳性

　　B、异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制

　　C、异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡

　　D、异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染色阳性

　　E、异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁

　　<2> 、按上述资料，应属下列哪一型

　　A、L2型，高危型

　　B、L3型，高危型

　　C、L1型，标危型

　　D、L1型，高危型

　　E、L2型，标危型

　　<3> 、如本例治疗顺利，维持治疗需坚持

　　A、4年

　　B、5年

　　C、2.5年

　　D、1年

　　E、2年

　　<4> 、如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因，应首先采取哪项诊断措施

　　A、脑电图检查

　　B、腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞

　　C、复查骨髓象

　　D、神经系统体格检查

　　E、头颅CT

　　<5> 、如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选

　　A、异基因造血干细胞移植

　　B、原方案继续治疗

　　C、采用更强烈的化疗方案

　　D、自身外周血干细胞移植

　　E、增加大剂量甲氨蝶呤剂量

　　6、6岁女孩，因发热2周就诊。查体：发育营养差，面色苍白，体温39.2℃，双下肢皮肤有散在小瘀点，胸骨左缘第3～4肋间有IV级粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺(-)，腹软，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm。血常规：白细胞15×109/L，中性占78%，血红蛋白95g/L。尿常规：RBC(+)，WBC偶见，蛋白(±)。心电图：Rv53.4mV。

　　<1> 、该患儿患有

　　A、肺动脉狭窄

　　B、法洛四联症

　　C、房间隔缺损

　　D、室间隔缺损

　　E、动脉导管未闭

　　<2> 、目前临床诊断还应考虑

　　A、合并急性肾炎

　　B、合并尿路感染

　　C、合并感染性心内膜炎

　　D、合并心力衰竭

　　E、以上都不对

　　<3> 、哪项治疗是急需的

　　A、抗生素

　　B、手术

　　C、地高辛

　　D、利尿剂

　　E、地高辛+利尿剂

　　7、女婴，出生体重3100g，足月顺产。生后第5天黄疸加重。无热。进乳后有时呕吐，大便浅黄，尿色深黄，肝于肋下可触及3.0cm，3周后黄疸仅略有减轻。

　　<1> 、母亲病史中应注意的线索是

　　A、妊娠晚期高血压和水肿情况

　　B、孕期营养情况

　　C、母孕的胎次与产次

　　D、既往妊娠的流产史或活产儿的黄疸史

　　E、孕期感染史

　　<2> 、对此患儿，临床诊断首先应考虑

　　A、新生儿肝炎

　　B、胆道闭锁

　　C、母乳性黄疸

　　D、新生儿溶血症

　　E、生理性黄疸

　　<3> 、首先考虑要做的一项实验室检查是

　　A、母、女血型鉴定

　　B、血清转氨酶测定

　　C、血常规，网质红细胞计数

　　D、腹部B超

　　E、血培养

　　8、患儿，男，出生时Apgar评分3分，生后2天，嗜睡，肌张力减退，瞳孔缩小，时而出现惊厥，头颅CT扫描，可见右叶有低密度影。

　　<1> 、该患儿临床诊断最大可能为

　　A、新生儿硬膜下出血

　　B、胆红素脑病(核黄疸)

　　C、新生儿窒息

　　D、新生儿缺氧缺血性脑病

　　E、新生儿蛛网膜下腔出血

　　<2> 、控制该患儿的惊厥，应首选什么药物

　　A、苯巴比妥钠

　　B、利尿剂

　　C、安定肌注。

　　D、水合氯醛灌肠

　　E、甘露醇

　　<3> 、该患儿的支持疗法应采取哪些措施，除了

　　A、静点地塞米松

　　B、补液

　　C、供氧

　　D、纠正酸中毒

　　E、纠止低血糖