(四)A3/A4型题(答题说明：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道试题。请根据试题所提供的信息，在每一道试题下面的A、B、C、D、E共5个备选答案中选择1个最佳答案)

　　(1—4题共用题干)

　　患儿，男，3个月，因“肺炎”住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4. 2glL，IgAO. 02glL，[gMO. 12glL，患儿哥哥因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎，于6岁时死亡，父母非近亲结婚

　　1.最可能的临床诊断：

　　A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 B.X连锁严重联合免疫缺陷病

　　C.X-连锁慢性肉芽肿病 D.高IgM综合征

　　E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症

　　2.为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是：

　　A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平

　　B.检测外周血中B淋巴细胞水平

　　C.检测血清IgG亚类水平

　　D.四唑氮蓝试验

　　E.Btk基因突变分析

　　3.该患儿今后不能使用的疫苗是：

　　A.脊髓灰质炎疫苗 B.百一白一破三联疫苗 C.乙肝疫苗

　　D.流感疫苗 E.灭活流感疫苗

　　4.最适合患儿的治疗是：

　　A.免疫重建 B.输注血浆 C.输注IL-2

　　D.脾脏切除 E.静脉输入丙种球蛋白

　　(5～7题共用备选答案) I

　　男婴，2个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌索治疗1周无效，其两个舅舅幼年夭折，体检：白色苍白，双肺大量中细湿哕音。

　　5.首先要考虑的临床诊断是：

　　A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病 B.肺炎十先天性心脏病

　　C.肺炎+AIDS D.肺炎十慢性肉芽肿病

　　E.肺炎十严重联合免疫缺陷

　　6.以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断：

　　A.外周血白细胞总数明显降低 B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低

　　C.外周血T细胞水平明显降低 D.血清IgG明显降低，IgM正常

　　E.外周血血小板降低、体积减小

　　7.首选以下哪项治疗措施：

　　A.胎肝移植 B.免疫配型的无关供者骨髓移植

　　C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植 D.胎儿胸腺移植

　　E.脐带血移植

　　(8～11题共用备选答案)

　　患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×l09lL，此后血小板波动于5～30×l09lL。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咯白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒

　　8.该患儿最可能的临床诊断是：

　　A.X连锁血小板减少症 B.特发性血小板减少症

　　C.自身免疫性血小板减少症 D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　E.反复呼吸道感染

　　9.其病因是：

　　A.Btk基因突变 B.血小板抗体产生 C.WASP基因突变

　　D，染色体畸变 E.丫c基因突变

　　10.以下哪项实验室特征具有诊断价值：

　　A.抗核抗体阳性 B.血小板体积减小 C.骨髓巨核细胞减少

　　D.血清IgG水平降低 E.血清IgE水平升高

　　11.本病的根治手段是：

　　A.脾脏切除 B.静脉注射免疫球蛋白输注C.广谱抗生素治疗

　　D.免疫重建 E.输注血小板