答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　尿中有无红细胞管型，有管型则提示来自肾实质。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　溶血尿毒综合征肾脏病理检查：为血栓性微血管病的改变。血管内皮细胞肿胀，内皮下区增宽，有纤维素样物质和脂质沉积，甚至呈节段的假双轨样改变。小动脉有微血栓形成，肾皮质有点状缺血坏死。免疫荧光有非特异的IgM和C3沉积。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　溶血尿毒综合征血液学改变：血红蛋白下降明显，可低至30～50g/L，末梢血网织红细胞明显增高，血涂片可见红细胞形态异常，呈三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等。白细胞(WBC)数大多增高，可达(20～30)×103/L，血小板减少见于90%的病人，可低至10×103/L，持续1～2周后逐渐升高。骨髓检查见巨核细胞数目增多、形态正常，未能测出血小板抗体，Coombs试验阴性。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　D+HUS与感染有关，特别是与能产生志贺菌样毒素的大肠杆菌0157：H7、志贺痢疾杆菌有关，也可由其他细菌(如肺炎球菌、伤寒杆菌等)、病毒引起。D-HUS则与遗传、H因子缺乏等因素有关。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　远端肾小管性酸中毒，亦称经典型RTA(DRTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒，低钾血症，低钙血症，低钠血症，尿液不能酸化(尿pH>6)等[肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于大量排钙，尿枸橼酸盐减少而尿偏碱，极易使钙盐沉着形成肾钙化、肾结石，进一步出现肾绞痛，血尿与尿路感染。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　病因可分为原发性或继发性。

　　原发性:常染色体显性或隐性遗传，也可散发。

　　继发性：可继发于以下情况：

　　(1)其他遗传性病:如镰状细胞贫血、肝豆状核变性、特发性高尿钙症、椭圆形红细胞增多症、马方综合征。

　　(2)中毒:两性霉素B、锂、环己烷氨基磺酸盐(甜味剂)、止痛药。

　　(3)钙磷代谢病:维生素D中毒、甲状腺功能亢进、原发性甲状旁腺功能亢进。

　　(4)肾小管间质疾病:慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、反流肾病、海绵肾、肾移植。

　　(5)自身免疫病:系统性红斑狼疮、干燥综合征、慢性活动性肝炎、高球蛋白血症。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　在低血容量状态或有效循环容量不足的情况下，可以出现肾前性ARF，此时如果及时补充血容量，肾功能可快速恢复，补液试验可资鉴别。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　原则：治疗或改善引发ARF的原发病因。改善肾血流灌注，纠正水电解质及酸碱失衡，防治并发症。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　经内科保守治疗不能控制之水、电解质紊乱则需行透析治疗。可参考以下指征:①持续的高钾血症(>6.5mmol/L)②严重的水潴留，有发生肺水肿、脑水肿倾向;③持续的氮质血症，BUN≥43mmol/L或每天以10mmol/L速度递增;④持久、不易纠正的严重酸中毒;⑤由毒物引起的ARF，且该类物质可通过透析膜而透出者。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　慢性肾衰竭(CRF)是指各种原因造成慢性进行性肾实质损害，致使肾脏明显萎缩，不能维持基本功能，临床出现以代谢产物潴留，水、电解质、酸碱平衡失调，全身各系统受累为主要表现的临床综合征。急性肾衰一般不会有。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　致病因素作用后数小时或数日内出现尿量减少当<250ml/(m2?d)时称之少尿，并出现显著的水、电解质及酸碱平衡的紊乱。如水潴留而体重增、水肿、血压高、循环充血直至心力衰竭、肺水肿，电解质改变〔显著的高血钾、高血磷、低血钙、低血钠)的相应症状，代谢性酸中毒，以及因氮质血症引起的多系统受累症状(如食欲减退、恶心、呕吐、嗜睡、烦躁、意识障碍、惊厥、贫血、出血倾向等)。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　B型超声检查可观察肾盂肾盏输尿管的扩张及皮质是否有变薄，排尿后残余尿量，本法无创，可为提供诊断线索及随访，是筛査反流的重要手段。

　　14、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　治疗原则：及时积极控制感染，去除诱因，防止肾瘢痕形成，具体方案依年龄、临床表现、有无尿路结构及功能异常而异。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　小儿时期易发生UTI的因素 女婴尿道短。男婴常有包茎或包皮过长;婴儿期使用尿布，尿道口易为粪便污染。小儿时期产生抗体能力差或IgA产生不足也利于细菌侵入。

　　小儿时期较成人更多有泌尿系梗阻的解剖和功能异常(如膀胱输尿管反流、不稳定膀胱等)，故易发生尿潴留或残余尿，而利于细菌生长。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　根据细菌药物敏感试验选用有效的抗生素，一般而言上尿路感染尤其是婴幼儿常两种药物，静脉投药。一般疗程10～14天。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　尿培养及菌落计数:清洁中段尿培养，当>105/ml时可确诊UTI，当<103/ml为污染。但如多次培养同一菌属也支持UTI，当临床反复UTI而培养阴性时应考虑L型细菌感染，可加做高渗培养。如以耻骨上穿刺留取尿液，则培养阳性即有诊断价值。

　　以新鲜尿滴于玻片，干燥后行革兰染色，以油镜检菌，当≥1个/HPF也具诊断价值。

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　儿童尿路感染病原体主要是革兰阴性菌感染，以大肠杆菌为主。在首次发作的UTI中80%由之引起。致尿路感染的大肠杆菌借助其P伞与尿路上皮细胞的特异受体结合而黏附于上皮;其荚膜抗原(K抗原)具有抵抗吞噬细胞吞噬，抵抗补体对细菌的直接杀伤和溶解的作用;从而加强在组织内之存活;其菌体抗原(0抗原)产生之内毒素并引起发热和炎症反应。

　　除大肠杆菌外其他较常见的细菌是变形杆菌、克雷伯杆菌及副大肠杆菌等，少数为粪链球菌和葡萄球菌。

　　有时由于应用抗生素或机体本身抗菌物质(如补体、抗体、溶菌酶)等的作用，细菌产生变化，即组织中的细菌细胞壁形成障碍，成为球浆体，此称为L型细菌。此时其毒力虽较原菌弱，但可在肾髓质高渗环境下存活，当宿主防御力下降时又可致病，这种L型菌常为慢性尿路感染源之一。

　　20、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　IgA肾病多见于儿童和青年。起病前1～2天常有呼吸道或胃肠道感染作为诱因，典型病例为发作性肉眼血尿，70%患儿以此种形式起病，即感染后1～2天内突发肉眼血尿，一般持续1～3天血尿消失，但其后可多次发作，发作间歇期尿检可正常或持续镜下血尿。一般不伴水肿、高血压，年长儿可诉腰痛。部分患儿潜隐起病，多在常规尿检中因血尿而被发现。

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　胃肠道表现为本病最早出现和最常见的突出症状，随病情进展而加剧。胃肠道症状主要是尿素增加，由细菌分解成氨和碳酸铵刺激胃肠道粘膜所致，也与胃肠道多肽类激素水平增高和代谢障碍引起粘膜屏障机制降低有关。

　　22、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　高蛋白饮食不属于终末期肾病慢性肾衰竭的替代治疗。

　　23、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　原发病因因年龄而异。一般而言婴幼儿常为泌尿系统解剖异常、尿路梗阻(如肾发育不良)，年长儿多为后天获得性病(如肾小球肾炎)或遗传性疾病(如Alport综合征)引起。2004年我国1268例的分析看出主要为后获得性病(占70%)，其中慢性肾炎和肾病综合征占52%，先天遗传性病占24%(主要是肾发育不良或不全，占9.6%，肾囊性病占8.3%)。

　　24、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　原发病因因年龄而异。一般而言婴幼儿常为泌尿系统解剖异常、尿路梗阻(如肾发育不良)，年长儿多为后天获得性病(如肾小球肾炎)或遗传性疾病(如Alport综合征)引起。2004年我国1268例的分析看出主要为后获得性病(占70%)，其中慢性肾炎和肾病综合征占52%，先天遗传性病占24%(主要是肾发育不良或不全，占9.6%，肾囊性病占8.3%)。

　　25、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急性肾功能衰竭简称急性肾衰，急性肾衰竭的病情进展快速，通常是因肾脏血流供给不足(如外伤或)、肾脏因某种因素堵塞造成功能受损或是受到毒物的损害，引起急性肾衰竭的产生。急性肾衰竭若能正确诊断公道治疗，常能痊愈或缓解。

　　而慢性肾功能衰竭简称慢性肾衰，主要原由于长期的肾脏病变，肾单位受到摧毁而减少，随著时间及疾病的进行，致使肾脏排泄调剂功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱，肾脏的功能逐渐下降，造成肾衰竭的发生。

　　除氮质血质症外，往往无临床症状，而仅表现为基础疾病的症状，到了病情进展到残余肾单位不能调剂适应机体最低要求时，尿毒症症状才会逐渐表现出来。主要表现为代谢产物潴留、水、电解质和酸碱平衡失调及各系统受累。

　　26、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　1.起病有以下几种方式 ①有急性肾炎或肾病综合征的明确病史，但病程迁延或多次反复，终发展至慢性肾小球肾炎;②隐匿起病，于体检、尿检时发现有血压高及尿异常;③以非特异症状起病，小儿常因苍白、乏力、生长发育迟缓而就医，经进一步检査发现血压高及肾功能减退。

　　2.慢性肾小球肾炎本身常表现为轻重不一的水肿，多有血压增高，夜尿多，生长发育停滞或迟缓，易乏、无力、食欲减退，贫血、皮肤干燥、瘙痒。最终呈现尿毒症时各器官系统受累症状(详见慢性肾衰竭)。还有部分患儿上述非特异症状未引起家长重视或被忽略，但于某些诱因(如感染)后肾功能进一步急剧恶化始受到注意。

　　27、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　慢性肾小球肾炎起自各种病因及病理改变的原发或继发的肾小球疾病，发病后持续进展的可能原因有:①原发病仍持续活动。②肾小球局部血流动力学的变化;此多为肾损伤后的代偿和(或)适应性改变，主要为肾小球局部的高灌注、高滤过改变;此种血流动力学的持续状态，将导致肾小球硬化。③持续存在的蛋白尿本身可致肾小管间病变。④高血压本身对肾之影响。

　　28、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害，病理类型为决定肾功能进展快慢的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展常较慢)，但也与是否合理治疗相关。

　　29、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　根据迁延6～12个月之久的肾炎性尿改变[蛋白蛋和(或)肾小球源性血尿]，但不伴明显临床症状，无高血压，血生化及肾功能检查正常即可临床诊断为迁延性肾炎。

　　30、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急进性肾炎肾活检有新月体形成。

　　31、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　免疫抑制治疗已显著地改善了肾的存活

　　32、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。

　　1.光镜下 为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。

　　2.免疫荧光检查 可见三种类型。抗肾小球GBM於型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。

　　33、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。

　　1.光镜下 为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。

　　2.免疫荧光检查 可见三种类型。抗肾小球GBM於型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。

　　34、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　薄基底膜肾病(家族性再发性血尿)是一以肾小球基底膜弥漫变薄、临床以镜下血尿为主要特征的良性家族性病。故常称之良性家族性血尿。本病家系调查中有阳性血尿家族史，后代中男女发病比例接近故大多认为本病为常染色体显性遗传病。

　　35、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　电镜下弥漫变薄是本病最重要的改变。

　　光镜下多数患者之肾小球、小管、间质正常，有些有轻度非特异性病变如轻度系膜细胞增多、基质增多。免疫荧光检査基本阴性，偶见IgM和(或)少量C3沉积于系膜区，有时小动脉壁少许C3。

　　36、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征主要受累器官是肾、耳及眼。血尿、听力障碍、眼部和其他器官损伤。

　　37、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征电镜检查:可检见本病的特征性病理改变即肾小球基底膜呈弥漫性增厚、致密层分层化改变，可呈网状改变。但病变早期电镜下可见GBM变薄而易与薄基底膜肾病混淆。

　　38、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　眼部表现最特征的是前锥形晶状体，出生时不能检出，随年龄增长而显现。黄斑中心凹周围黄或白色颗粒也被视为本病特征性改变。

　　39、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征肾受累主要和最早的表现是血尿。

　　40、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征肾脏表现：以血尿最常见，大多为肾小球性血尿，来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿。

　　41、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　HBV相关肾炎主要表现为膜性肾病及膜增生性肾炎。一般认为膜性肾病是由于小分子的HBE抗原先种植在肾小球毛细血管襻的上皮下，带阳性电荷的抗HBE抗体再与预先种植在上皮下的HBE抗原相结合而引起的原位免疫复合物性肾炎所致;膜增生性肾炎则是由于大分子的表面抗原(HBsCg)及其免疫复合物经由循环免疫复合物性肾炎的机制在肾小球毛细血管襻内皮下沉积所致。

　　42、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　乙肝病毒相关性肾炎最常见的病理改变是膜性肾病。

　　43、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　常染色体隐性遗传。基因位于染色体19q13.1，该基因命名为NPHSI

　　44、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　NPHS1基因突变为芬兰型先天肾病综合征。

　　45、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　芬兰型先天性肾病综合征由于NPHSI突变，导致编码蛋白改变，致足突间裂隙隔膜滤过屏障减弱或丧失，发生了大量蛋白尿，再继之出现CNF一系列病理生理改变。